1/4. Postural et action myoclonus dans les patients présentant le type parkinsonien atrophie de système multiple. Les patients présentant un syndrome parkinsonien et des configurations d'atrophie de système multiple (pMSA) peuvent exhiber les mouvements anormaux des mains et des doigts, qui sont rapportés dans la littérature l'une ou l'autre comme " ; jerky" ; tremblement ou myoclonus. Nous avons étudié médicalement et electrophysiologically ces mouvements dans 11 patients consécutifs présentant le pMSA. On n'a observé aucun mouvement anormal quand les patients étaient au repos complet, excepté un " parkinsonien caractéristique ; pillule-rolling" ; tremblement dans un patient. On a observé la petit-amplitude anormale, les mouvements nonrhythmic impliquant juste un ou quelque doigts, ou plus rarement la main entière, dans neuf patients en tenant un maintien ou au début d'une action. Les enregistrements d'Accelerometric ont montré à des oscillations irrégulières de petit-amplitude ce qui, contrairement à ceux des patients présentant le tremblement, n'a eu aucune crête prédominante dans l'analyse du spectre rapide de fréquence de Fourier. Les enregistrements électromyographiques dans les muscles d'avant-bras et de main ont montré les brèves secousses de la durée de moins de 100 Mme ce qui étaient synchrones dans des muscles d'antagoniste de l'avant-bras et ont alterné avec de brèves périodes de silence. La stimulation électrique des nerfs numériques a évoqué à réponses réflexes conformées dans les muscles de fléchisseur et d'extenseur de poignet à une latence de Mme 55.3 /-4.1 (gamme, Mme 50-63). Les potentiels évoqués electroencephalographic (EEG) et somatosensory courants à la stimulation médiane de nerf étaient normaux. l'En arrière-établissement d'une moyenne de l'activité d'EEG temps-verrouillée aux secousses a été exécuté dans deux patients sans l'évidence de l'activité corticale anormale. Deux patients ont eu des épisodes de l'échec respiratoire passager lié à la pneumonie. Ceci a causé un perfectionnement durable des mouvements anormaux de main et de doigt, qui sont devenus plus grands et plus répandus, avec des configurations de myoclonus posthypoxic. Nous concluons que les mouvements anormaux de main et de doigt des patients présentant le pMSA sont une forme de postural et action myoclonus, et pouvons être décrits comme mini-polymyoclonus. ( info) |
2/4. La maladie de neurone moteur avec la démence a combiné avec la dégénération des systèmes striatonigral et pallidoluysian. Cette étude concerne un cas d'autopsie de la maladie de neurone moteur par la démence (MND-D) qui a montré des résultats cliniques et neuropathological peu communs. Le patient était un homme japonais sans n'importe quels antécédents familiaux appropriés qui étaient 60 années à l'heure de la mort. Sa manifestation clinique a inclus le changement de caractère à l'âge de 54, suivi de démarche gelée, dysarthrie et le bradykinesia et lui ont été diagnostiqués avec Parkinson' ; la maladie de s. Il a graduellement développé la parésie spastique et est mort de l'échec respiratoire 6 ans après le début de la maladie. Les examens de Neuropathological ont montré la dégénération en avant dans les systèmes striatonigral et pallidoluysian en plus de la perte neuronale et le microvacuolation dans les deuxièmes à troisième couches du cortex frontal et temporel, la participation des systèmes supérieurs et inférieurs de neurone moteur et la présence des inclusions neuronales ubiquitinated. À notre connaissance, cinq cas de la maladie de neurone moteur (énoncé des besoins pour la mission) combinée avec l'atrophie pallido-nigro-luysian (PNLA) ont été rapportés précédemment, mais le cas actuel est le premier rapport de MND-D combiné avec la dégénération des systèmes striatonigral et pallidoluysian. Une telle association peut représenter plus qu'une occurrence coïncidente, et elle suggère que MND-D ne soit pas simplement une maladie du système de neurone moteur mais d'une dégénération de système multiple. ( info) |
3/4. Une balance de évaluation de roman pour la dégénération striatonigral (atrophie de système multiple). On pense généralement la dégénération de Striatonigral (SND) pour représenter le substrat neuropathological du parkinsonisme insensible de L-Dopa dans les patients avec l'atrophie de système multiple (MSA). D'autres cachets neuropathological de MSA incluent l'atrophie olivopontocerebellar (OPCA) et les lésions sympathiques preganglionic de moelle épinière. L'évaluation clinicopathologique des patients de MSA recrutés dans l'histoire naturelle continue étudie ou les épreuves neuroprotective d'intervention exigeront l'évaluation normalisée de la pathologie de MSA. Basé sur 25 cas d'autopsie de MSA, nous proposons une balance de évaluation du roman SND qui permet l'évaluation semi-quantitative de la sévérité de lésion basée sur la perte, l'astrogliosis et la présence neuronaux des inclusions cytoplasmiques glial positives d'alpha-synuclein (GCI) dans le nigra de substantia, putamen, noyau caudate, et pallidus de globus. La catégorie I de SND est définie pendant que la dégénération du nigra de substantia pars le compacta (SNC) avec la conservation relative du striatum excepté le gliosis minimal et les GCI dans le postérieur putamen (" ; changement minimal MSA" ;). La catégorie II de SND est caractérisée par la perte neuronale, astrogliosis et la présence des GCI dans SNC et postérieur/dorsolateral putamen. Le pallidus Caudate de globus de noyau et d'external peut montrer le léger gliosis. La pathologie Striatal est grave et se prolonge aux sous-région ventromedial antérieures dans la catégorie III. de SND. Il y a perte neuronale dans le pallidus caudate de noyau et de globus. Les GCI sont plus abondants dans la catégorie II que la catégorie III SNC et putamen. Les études clinicopathologic préliminaires de corrélation suggèrent une incapacité parkinsonienne plus douce et une meilleure réponse initiale de L-Dopa dans la catégorie I et II de SND des cas comparés pour évaluer les caisses III. Des études clinicopathologic éventuelles sont requises valider la balance de évaluation proposée de SND et peuvent avoir comme conséquence d'autres subdivisions, en particulier de la catégorie III. de SND. ( info) |
4/4. Effets cliniques du bandage élastique sur l'hypotension orthostatique neurogène. L'hypotension orthostatique neurogène (OH) cause souvent des symptômes ennuyeux tels que le vertige, la syncope et la vie quotidienne active en baisse et de intervention ou les diverses thérapies dans la réadaptation. Les mesures de Nonpharmacologic pour soigner des patients avec l'OH incluent le collant de danseur élastique de port, inclinaison à lecture tête haute la nuit, le vêtement élastique etc. ou les costumes anti-gravité est certainement efficace, mais il peut être inconfortable et non pratique. Bien que le bandage élastique (eb) bondissent sur les membres inférieurs ait été vraisemblablement utile, là soit peu de rapport clinique au sujet de son évidence salutaire. Nous avons étudié des effets cliniques à court terme d'eb disponible dans le commerce sur l'OH, et avons estimé le mécanisme de son efficacité en mesurant quelques variables humorales pression-connexes de sang dans les patients neurodegenerative avec l'OH. ( info) |