1/177. Lymphome à cellule T périphérique dans un patient présentant la maladie d'immunodéficit de variable commune : rapport de cas et revue de littérature. Ce rapport documente l'occurrence d'un lymphome à cellule T périphérique surgissant dans la moelle et le foie d'un patient avec la maladie d'immunodéficit de variable commune. L'origine à cellule T de ce lymphome a été démontrée par phenotyping et des études immunohistochemical de réarrangement génétique et n'a pas été associée à l'infection d'EBV des cellules de lymphome. La fréquence et les caractéristiques des lymphomes compliquant CVID sont passées en revue. ( info) |
2/177. Traitement réussi de l'aplasia érythroïde persistant provoqué par l'infection du parvovirus B19 dans un patient présentant l'immunodéficit de variable commune avec de l'immunoglobuline de bas-dose. parvovirus B19 cause l'aplasia érythroïde persistant dans des centres serveurs immunocompromised. À partir d'avril jusqu'à à juillet 1996, nous avons rencontré cinq patients adultes nous présenter avec le reticulocytopenia et la fièvre provoqués par l'infection du parvovirus B19. Le compte de reticulocyte de quatre patients présentant l'immunité normale a récupéré dans un délai de deux semaines après le début de la fièvre. Cependant, dans l'un patient restant présentant l'immunodéficit de variable commune (CVI), le reticulocytopenia, et d'autres symptômes comprenant la fièvre et l'altitude des niveaux de la déshydrogénase de lactate (LDH) ont persisté au delà de 16 jours de début. Bien que l'adn du parvovirus B19 n'ait été détectée dans le sang périphérique du patient CVI, ni l'immunoglobuline Ig-G ni les anticorps d'Ig-M spécifiques au virus étaient discernables. Nous avons administré 50 mg/kg d'Ig au patient CVI pendant six jours. Le compte de reticulocyte récupéré promptement le sixième jour de l'adn de traitement et de parvovirus B19 n'était pas des 30 jours discernables après thérapie. Ceci indique que bien que les patients avec CVI puissent être susceptibles de l'aplasia érythroïde persistant pendant un endemic du parvovirus B19, la complication peut être traitée avec succès avec relativement la bas-dose Ig. ( info) |
3/177. L'insuffisance sélective d'anticorps d'antipolysaccharide s'est associée à la prédominance périphérique de B-cellule du sang CD5 . FOND : Les insuffisances humorales primaires varient de l'absence complète des cellules de B et/ou de l'immunoglobuline de sérum aux déficits lacunar impliquant des réponses spécifiques d'anticorps aux polysaccharides. objectifs : Nous avons comparé l'expression de la B-cellule CD5 dans les patients les insuffisances sélectives d'anticorps d'antipolysaccharide (SPADs), l'immunodéficit de variable commune (CVID), et à l'insuffisance de la sous-classe d'IgG et dans les sujets témoins normaux. MÉTHODES : Cinq populations patientes ont été évaluées : (1) patients avec SPAD grave (aucune réponse sérologique protectrice de postvaccine à quels de 12 antigènes de polysaccharide examinés) ; (2) patients avec SPAD intermédiaire (réponse diminuée aux antigènes de polysaccharide et à réponse proportionnée à 1 à 3 de 12 sérotypes examinés) ; (3) patients présentant l'insuffisance de sous-classe d'IgG ; (4) patients avec CVID ; et (5) sujets témoins d'âge comparable. Le sang a été rassemblé de tous les patients et évalué en employant l'écoulement cytometry. Des résultats ont été comparés en employant l'essai de l'étudiant t. RÉSULTATS : Les patients présentant des insuffisances graves de SPAD ont eu une prédominance marquée des cellules de B de CD5 dans le sang périphérique (93% 97% de cellules de B totales, n = 2). Le groupe intermédiaire de SPAD a eu un pourcentage moyen de B-cellule de CD5 qui était sensiblement plus haut que celui du groupe de commande d'âge comparable (87. 4%, n = 7, contre 52.5%, n = 20 ; P =.007). Les patients présentant l'insuffisance de sous-classe de CVID et d'IgG ont eu les pourcentages moyens de B-cellule de CD5 qui étaient semblables à ceux des sujets témoins d'âge comparable. CONCLUSIONS : Nos études démontrent que les patients avec SPAD ont eu un nettement plus grand pourcentage des cellules de B de CD5 dans le sang périphérique par rapport aux sujets et aux patients d'âge comparable de référence présentant d'autres insuffisances humorales. Cette observation suggère qu'une association puisse être présente entre la prédominance de B-cellule de CD5 et le SPAD. ( info) |
4/177. Traitement de la sarcoïdose cutanée utilisant le phonophoresis. La sarcoïdose est un désordre de multiple-système d'origine inconnue caractérisé histologiquement par les granulomes épithélioïdes avec peu ou pas de nécrose. Nous décrivons un patient féminin de 32 ans présentant une histoire d'immunodéficit de sarcoïdose systémique et de variable commune avec les nodules récurrentes, multiples, molles, erythematous et violaceous sur le dos de sa main gauche. Ses lésions ont répondu au phonophoresis après traitement non réussi avec les corticostéroïdes topiques et intralésionnels. Cependant, les nodules sont apparues sur d'autres parties de son corps après que le phonophoresis ait été arrêté, qui suggère que le phonophoresis ait eu localisé plutôt que l'effet systémique. ( info) |
5/177. Lésions granulomateuses cutanées dans l'immunodéficit de variable commune : accomplissez la résolution après les immunoglobulines intraveineuses. Un homme de 64 ans avec l'immunodéficit de variable commune a développé une éruption ulcérative papulonodular persistante sur la bonne jambe. L'examen histopathologique a révélé un inflammatoire chronique infiltrent avec la nécrose centrale et le granulome palisading. (Bactériologique, mycologique et mycobacteriological) les études microbiologiques répétées n'ont pas isolé n'importe quel micro-organisme. Après traitement avec des immunoglobulines intraveineuses, on a observé une résolution progressive des lésions de peau avec un dégagement complet après 10 mois. Les dispositifs clinicopathologiques et les approches thérapeutiques des lésions granulomateuses stériles se sont associés aux immunodéficits primaires sont passés en revue. ( info) |
6/177. Acquis perforant la dermatose dans mellitus de diabète : un cas peu commun. Un cas de serpiginosa de perforans d'elastosis dans un patient qui s'est présenté avec secondaire mellitus de diabète à l'insuffisance pancréatique à un arrière-plan d'immunodéficit de variable commune et endocrinopathy insuline-dépendants, comme démontré par insuffisance d'anémie pernicieuse et d'hormone de croissance, est décrit. Dans la dermatose perforante acquise se produisant dans les patients présentant le diabète ou l'échec rénal, il y a un éventail des changements qui peuvent montrer un chevauchement des dispositifs histologiques des quatre maladies perforantes classiques. Les changements de biopsie du patient décrit dans la présente étude le plus étroitement ont ressemblé à ceux du serpiginosa de perforans d'elastosis. ( info) |
7/177. transplantation rénale dans un patient présentant l'immunodéficit de variable commune. Une fille de 15 ans a développé la maladie rénale de phase finale exigeant la transplantation rénale. La thérapie d'immunosuppression de Posttransplantation s'est composée de la globuline, des glucocorticosteroids, du cyclosporine A, et de l'azathioprine d'antithymocyte. Le patient' ; cours clinique de s après que la transplantation ait été compliquée par plusieurs épisodes de rejet de greffe, d'anémie chronique, de candidiase orale, et de nombreuses infections de la région sinopulmonary qui étaient récalcitrantes aux antibiotiques et à l'intervention chirurgicale. Une évaluation immunologique a montré des anomalies immunisées marquées au delà de cela prévu par l'immunosuppression de greffe. L'examen des échantillons de sérum prélevés avant la greffe a confirmé un diagnostic d'immunodéficit de variable commune. Les difficultés de contrôler l'immunosuppression de posttransplantation dans un patient présentant un immunodéficit primaire sont discutées. Les patients présentant la maladie rénale de phase finale et une histoire des infections sinopulmonary récurrentes peuvent avoir besoin du criblage immunologique avant la transplantation rénale. ( info) |
8/177. Effet d'IVIG sur la recroissance de cheveux dans un patient d'insuffisance immunisée de variable commune avec des universalis d'alopécie. L'insuffisance immunisée de variable commune (CVID) est associée à une série de maladies autoimmunes. Des universalis d'alopécie (AU), censés pour avoir une base autoimmune, a été trouvés dans 1.6% des patients avec CVID. La thérapie intraveineuse de l'immunoglobuline (IVIG) est employée dans divers désordres d'immunodéficit comprenant CVID, et l'avantage a été montré dans la thérapie des maladies autoimmunes. Nous rapportons un patient avec CVID et l'AU préparé avec IVIG qui a éprouvé la recroissance significative de cheveux. Une fille de 8 ans avec CVID et AU a été traitée avec IVIG 400 mg/kg toutes les 4 semaines. Depuis sa deuxième dose d'IVIG, on a observé la recroissance des cheveux de cils, de sourcils, de corps et de cuir chevelu dans ce patient. Actuellement, environ 1 an traiter-signifié d'IVIG, la recroissance significative de cheveux est notée avec 5-6 cm de cheveux de cuir chevelu. Nous croyons qu'IVIG peut être salutaire dans le traitement de l'AU, au moins en patients avec CVID. ( info) |
9/177. Le periodontitis ulcératif de nécrose s'est associé à l'immunodéficit congénital grave dans un sujet prepubescent : résultats et réponse cliniques au traitement intraveineux d'immunoglobuline. L'immunodéficit de variable commune (CVID) est une maladie congénitale multifactorielle rare d'origine génétique provoquée par un affaiblissement dans la sécrétion des immunoglobulines spécifiques. Il se manifeste systémiquement par des infections respiratoires récurrentes, des désordres gastro-intestinaux et des maladies autoimmunes. Les manifestations orales peuvent inclure la gingivite et les lésions lichenoid avec Wickham' ; striae de s. Le traitement pour CVID est soutenu en employant l'infusion intraveineuse des immunoglobulines (IVIG) qui tient compte de la commande de la maladie et de l'action d'éviter des infections opportunistes récurrentes. Ce rapport présente un cas de se nécroser le periodontitis ulcératif (NUP) dans un jeune patient avec CVID, et des corrélations son statut périodontique dans des conditions systémiques avant et après l'administration d'IVIG pendant 1 an d'évaluation. ( info) |
10/177. Éruption légère polymorphe se produisant dans le hypogammaglobulinaemia de variable commune, et résolvant avec la thérapie intraveineuse d'immunoglobuline. Un femme de 55 ans avec une histoire passée des infections inférieures de région respiratoire s'est présenté avec une éruption photosensible. L'éruption légère polymorphe (PLE) a été diagnostiquée sur la base du rapport temporel avec l'exposition du soleil et le diagnostic a été soutenue par les essais positifs d'irradiation de monochromateur dans le spectre de longueur d'onde de l'ultraviolet A. recherche sur le patient' ; le statut immunisé de s a identifié les niveaux bas de tous les sous-types d'immunoglobuline (Ig) compatibles au hypogammaglobulinaemia de variable commune. La thérapie intraveineuse de remplacement d'Ig, instituée pour réduire au minimum des risques des infections bactériennes, a été débutée et au cours des mois suivants a eu comme conséquence une résolution complète du PLE. PLE est considéré comme représenter un type réaction d'hypersensibilité d'IV dirigée contre un autoantigen cutané induit par exposition à la lumière UV. Dans PLE, les mécanismes immunomodulateurs non spécifiques d'Ig intraveineux peuvent être en activité, comme une réduction de la synthèse des cytokines et d'un colmatage des récepteurs d'IgG Fc sur des macrophages. ( info) |