1/486. On devrait suspecter le type 1 de Tyrosinemia dans les enfants en bas âge avec coagulopathy grave même en l'absence d'autres signes d'échec de foie. Le type l de Tyrosinemia est un désordre métabolique hérité attribuable à l'insuffisance de l'hydrolase de fumarylacetoacetate, une enzyme terminale dans la voie de dégradation de la tyrosine. Les individus affectés peuvent se présenter avec n'importe lequel d'un certain nombre de signes et de symptômes, y compris le manque de prospérer, fièvre, vomissement, diarrhée, hépatomégalie, ascite, ictère, syndrome rénal de Fanconi, ou conditions telles que le rachitisme et le carcinoma.1 hepatocellular si non traités, le patient peut mourir de l'échec de foie aigu avant la deuxième année de la vie, ou de l'échec de foie chronique ou du carcinome hepatocellular avant la fin de la deuxième décennie de life.2 bien que l'échec de foie manifeste avec coagulopathy puisse faire partie de la présentation du tyrosinemia, un coagulopathy significatif en l'absence des signes manifestes de l'affection hépatique n'a pas été souligné car un indice au diagnostic de cette condition. Nous rapportons deux enfants en bas âge tyrosinemic qui se sont présentés avec les coagulopathies graves et aucuns autres signes de manque de foie de soumettre à une contrainte ce point diagnostique. ( info) |
2/486. transplantation de foie pour la cirrhose de l'hépatite C de phase finale dans un patient avec le hypogammaglobulinaemia primaire. La transplantation de foie a été exécutée dans un patient avec le hypogammaglobulinaemia primaire, l'hépatite chronique C et l'échec hépatique. La période posttransplant immédiate était peu compliquée. En raison d'une restriction du choledochojejunostomy le patient a été ré-opéré avec la construction des 11 mois hepaticojejunostomy posttransplant. Le virus resté patient de l'hépatite C (HCV) arn-positif, avec la haute et les niveaux croissants de HCV. Les biopsies de foie ont démontré la répétition de HCV. pendant 14 mois après que la transplantation le patient a développé la diarrhée grave provoquée par parvum de cryptosporidium. L'infection n'a pas répondu aux mesures thérapeutiques disponibles. Il a détérioré avec le développement de l'échec de foie et est mort pendant 18 mois après la transplantation. Le présent rapport de cas illustre les difficultés liées à la transplantation d'organe dans les patients avec le hypogammaglobulinaemia primaire. ( info) |
3/486. " ; Le killer" silencieux ; : toxicité chronique d'acetaminophen dans un enfant en bas âge. Nous rapportons une fatalité de cas de la toxicité chronique de l'acetaminophen (APAP) dans un mois-vieil enfant en bas âge 18, né 14 semaines de prématuré, qui avaient reçu moins que le seuil toxique standard de la suspension pédiatrique d'APAP pendant 4 jours avant la présentation. En outre, il avait été sur la nutrition parentérale totale prolongée (TPN) en tant qu'enfant en bas âge. Nous présumons que les changements hépatiques TPN-induits ont pu avoir diminué le patient' ; réservation hépatique de s, le rendant plus susceptible de la toxicité d'APAP. Nous proposons ce " différent ; therapeutic" ; Le dosage d'APAP peut être nécessaire pour ceux avec des facteurs de risque fondamentaux pour le hepatotoxicity. ( info) |
4/486. Résultats alimentaires favorables après transplantation d'isolement de foie pour l'échec de foie dans un enfant avec le syndrome court d'entrailles. Un patient présentant le syndrome court d'intestin s'est présenté avec l'affection hépatique de phase finale. Elle a subi une transplantation d'isolement de foie à l'âge de 3.5 ans. La nutrition parentérale a été discontinuée 1.5 an après chirurgie. À 7 ans, le patient a maintenu des index et la croissance alimentaires normaux tandis qu'à un régime oral normal. Cette observation suggère que seule la transplantation de foie puisse être une alternative valable à la petite transplantation combinée d'entrailles/foie dans le syndrome court d'entrailles quand l'adaptation intestinale est prévue et si la valve ileocecal est présente et que l'amélioration de la fonction d'intestin puisse se produire après la transplantation réussie de foie. ( info) |
5/486. mesures faussement basses de calcium après échange à fort débit de plasma d'un patient présentant l'échec de foie. Un mâle de 63 ans avec l'acidose lactique secondaire à l'échec de foie fialuridine-induit a subi sept échanges de plasma tout en attendant la transplantation orthotopic de foie. L'échange suivant de plasma, des concentrations totales en calcium de sérum mesurées par des méthodes conventionnelles de chimie clinique étaient sensiblement inférieur aux calciums élémentaires déterminées par la spectroscopie d'absorption atomique (P = 0.004). La différence en calcium a mesuré par l'absorption atomique et par des méthodes conventionnelles corrélées avec la concentration en citrate de sérum (R = 0.77) suivant le premier échange, la concentration en acide lactique de sérum a diminué de 10.2 à 4.4 Mmol/L. Ces résultats suggèrent que l'échange de plasma puisse faciliter le déplacement des métabolites tels que l'acide lactique dans les patients présentant l'échec de foie. Cependant, l'accumulation du citrate non métabolisé peut également avoir comme conséquence des mesures totales faussement basses de calcium dans quelques patients qui subissent l'échange de plasma. ( info) |
6/486. Hepatotoxicity grave lié au sodium de bromfenac. L'échec subaigu d'hépatite et de foie s'est produit dans une femme de 40 ans suivant un cours de traitement d'un mois avec le bromfenac nonsteroidal de drogue anti-inflammatoire. Serologies pour l'hépatite A, B, et C étaient négatif, de même que les anticorps et le ceruloplasmin antinucléaires. Une biopsie transjugular de foie a démontré la nécrose hépatique submassive. Le cours clinique a été compliqué par l'encéphalopathie, la conservation liquide, et la péritonite bactérienne spontanée, incitant la considération pour la transplantation de foie. Avec des mesures d'aide, conservation d'ictère et de fluide résolue sur une période de trois mois. Nous concluons que l'utilisation prolongée du bromfenac était l'agent étiologique dans ce cas-ci, et que cette drogue peut causer le hepatotoxicity grave ayant pour résultat l'échec de foie. ( info) |
7/486. la Bas-dose cytarabine-a induit le dysfonctionnement hépatique et rénal dans un patient présentant le syndrome myelodysplastic. Nous rapportons un patient féminin de 49 ans présentant le syndrome myelodysplastic secondaire qui a développé le dysfonctionnement de foie et l'échec rénal aigu provoqués par thérapie d'arabinoside de cytosine de bas-dose (ara-c). Le traitement du l'ara-c de bas-dose a été largement répandu pour la leucémie myelogeous aiguë et le syndrome myelodysplastic, et c'est vraisemblablement une basse toxicité excepté le myelosuppression. Le patient s'est plaint d'une réaction défavorable passagère dans le deuxième et troisième cours de la thérapie. Ce cas rare indique que l'observation soigneuse devrait être effectuée pendant la thérapie d'ara-c de bas-dose en raison des réactions allergiques. ( info) |
8/486. échec hepatorenal Carbamazepine-induit dans un enfant. Carbamazepine est employé pour contrôler des désordres de saisie partielle et généralisée tonique-cloniques, partiels, et mélangés généralisés chez les enfants. Il est fréquemment associé aux événements défavorables neurologiques, au syndrome de stevens-johnson, et aux effets secondaires hématologiques. Les effets nuisibles hépatiques et rénaux sont moins communs mais peuvent causer la mort. Un garçon de 6 ans recevant le carbamazepine pour le désordre de saisie partiel a développé l'échec hepatorenal. Avec la discontinuation de la drogue, sa fonction de foie et de rein est revenue à la normale dans un délai de 2 semaines. ( info) |
9/486. Manifestation en retard de la cirrhose indienne d'enfance dans une fille d'Allemand de 3 ans. Nous rendons compte d'une fille allemande de 3.8 ans qui s'est présentée avec des signes de l'échec de foie subaigu basé sur une histoire de quatre mois. Les investigations faites avant admission ont exclu les maladies infectieuses, métaboliques et immunologiques. Les résultats de laboratoire étaient des plus grandes valeurs des aminotransferases, du hyperbilirubinaemia, du hyperammonaemia et de la coagulation plasmatique détériorée. Caeruloplasmin et concentrations de cuivre en sérum étaient normaux ; cependant, l'excrétion de cuivre urinaire a été élevée (80 microg/l). La biopsie de foie a montré une cirrhose du foie micronodular et une concentration en en cuivre de foie extrêmement haut (poids sec de 1400 microg/g). Les investigations épidémiologiques ont indiqué une concentration de cuivre élevée (8645 microg/l, normale : ( info) |
10/486. Élimination extracorporeal à long terme de bilirubine : Un rapport de cas sur le plasmaperfusion de résine de cascade. L'échec hépatique aigu se développe comme entité de la maladie d'origine plutôt diverse. Avec la progression de la maladie, les niveaux toxiques de bilirubine peuvent causer les complications graves qui incluent le colmatage Poids du commerce-nodal, l'arythmie cardiaque, la conscience altérée, les saisies généralisées, et l'epilepticus de statut. Les choix de traitement pour empêcher la détérioration clinique comportent de la transplantation orthotopic disponible coûteuse et limitée de foie, de l'utilisation des dispositifs bioartificial extracorporeal de soutien de foie et du traitement de haemoperfusion/plasmaperfusion avec les filtres échange de charbon actif/anionique. Ici, nous présentons un patient présentant l'hépatite cholestatic drogue-induite aiguë. Des niveaux excessivement élevés de bilirubine ont été accompagnés des complications cardiaques et cérébrales. Le traitement Extracorporeal de perfusion de résine (Plasorba, BR-350) a été avec succès exécuté sur une période de 50 jours sans activation du système de coagulation ou des effets secondaires. Des niveaux de bilirubine ont été abaissés à 225 micromol/l au minimum, avec l'amélioration clinique concourante. En conclusion, le plasmaperfusion extracorporeal d'échange anionique peut être un traitement à long terme viable pour des effets secondaires hyperbilirubinaemic en hépatite cholestatic manifeste. ( info) |