11/329. Le raccordement gauche de veine cave supérieure au sinus coronaire unroofed s'est associé à la cyanose de position : traitement réussi de transcatheter utilisant le dispositif d'occlusion vasculaire de Gianturco-Grifka. Un raccordement gauche persistant de veine cave supérieure à un sinus coronaire unroofed est une anomalie cardiaque rare qui est associée à un degré variable de cyanose. Nous rapportons un enfant en bas âge dans cette condition et le dispositif peu commun de la personne à charge de cyanose sur la position principale. Quand le patient' ; la tête de s a été tournée vers la gauche, il a développé la sténose grave de la veine jugulaire interne gauche, les veines collatérales cervicales agrandies qui se sont reliées à la veine cave supérieure droite et ont eu une saturation 95% de l'oxygène. Quand le patient' ; la tête de s a été tournée vers la droite, la veine jugulaire interne gauche était largement brevet et saturation systémique de l'oxygène diminués à 87%. Il n'y avait aucune bonne surcharge ventriculaire de volume. L'occlusion provisoire de la veine cave supérieure gauche a documenté la pression veineuse proximale tolérable. La cyanose a été soulagée par la fermeture de transcatheter de la veine cave supérieure gauche avec un dispositif d'occlusion vasculaire de Gianturco-Grifka. Cathet. Cardiovasc. Intervent. 48:369 - 373, 1999. ( info) |
12/329. Un enfant en bas âge d'un jour avec la maladie cardiaque congénitale acyanotique : sténose aortique critique. La sténose aortique congénitale explique environ 5% de malformations cardiaques identifiées dans l'enfance. Elle appartient à la catégorie de la maladie cardiaque congénitale acyanotique. Ces lésions produisent une charge sur le coeur en raison de l'obstruction ventriculaire gauche de région de sortie. La sténose aortique grave dans la période nouveau-née (sténose aortique critique) présente avec des signes d'arrêt du coeur à gauche dégrossi (oedème pulmonaire, perfusion pauvre), d'arrêt du coeur bien dégrossi (hépatomégalie, oedème périphérique) et peut progresser rapidement pour se monter à l'effondrement circulatoire. Nous présentons un cas d'un enfant en bas âge avec la sténose aortique critique se présentant avec la cyanose, qui dépendait entièrement de l'état ouvert ductal pour le rendement systémique. Quand l'oxygène a été donné, le ductus commencé pour se fermer, avec une détérioration du rendement dégrossi gauche et de l'acidose suivante. Avec la droite au shunt gauche à travers le ductus, le bébé dépendait cyanotique et de prostaglandine pour maintenir le ductus ouvert. Il y avait écoulement minimal à travers la valve aortique en raison de la sténose et de la fonction ventriculaire gauche extrêmement pauvre avant la chirurgie. Après le soulagement de l'obstruction valvulaire aortique, il y avait écoulement antegrade finalement bon à travers la valve aortique, terminant la cyanose. ( info) |
13/329. Évaluation échocardiographique de Doppler de l'hémodynamique dans la valve aortique absente. L'hémodynamique ont été estimées par l'échocardiographie de Doppler dans un nouveau-né avec une valve aortique absente et la valvule mitrale absente ou extrêmement hypoplastic. Le flux de sang coronaire a dépendu de la plus grande pression à la fin de diastole du ventricule gauche. La congestion veineuse pulmonaire, qui était également due à la plus grande pression à la fin de diastole du ventricule gauche, peut induire la saturation diminuée de l'oxygène et, plus tard, davantage d'hypoxie myocardique, la contraction pauvre et la plus grande pression à la fin de diastole du ventricule gauche. En conclusion, le sang hypoxique a été fourni à chaque organe à partir de l'artère pulmonaire par l'arteriosus de ductus, qui a induit la cyanose grave d'acidose et de différentiel après naissance. ( info) |
14/329. Hépatite, syndrome Lupoid de Rendu-Osler-Weber, matraquant la cyanose et osteoarthropathy hypertrophique. Affection hépatique chronique typique de l'active chronique ' ; lupoid' ; l'hépatite ainsi que la cyanose, matraquer et osteoarthropathy hypertrophique dans une femelle de 42 ans est décrite. En outre elle a eu le nez grave saigne, les hémorragies gastro-intestinales, attaques syncopal avec les saisies convulsives généralisées, fistules artérioveineuses pulmonaires comme manifestations de syndrome de Rendu-Osler-Weber. Une étude de la littérature a indiqué que les associations semblables sont bien plus fréquentes que peut attribtued pour chance. Des mécanismes possibles de la cyanose, du matraquage et osteoarthropathy et de la pathogénie commune possible pour ces désordres apparemment indépendants sont discutés. ( info) |
15/329. Fermeture de dispositif d'un défaut septal atrial suivant le ballon réussi valvuloplasty dans un nouveau-né avec la sténose critique de valve pulmonaire et la cyanose persistante. La cyanose persistante après que réussi montent en ballon valvuloplasty pour la sténose critique néonatale de valve pulmonaire est souvent liée à la bonne conformité ventriculaire pauvre et à la manoeuvre right-to-left au niveau atrial. Une fermeture réussie de cathéter d'un défaut septal atrial a été exécutée avec une augmentation dramatique de la saturation systémique de l'oxygène allégeant le besoin de shunt systémique-à-pulmonaire chirurgical d'artère. ( info) |
16/329. Traitement primaire de transcatheter de la malformation artérioveineuse pulmonaire congénitale causant la cyanose du nouveau-né. Nous rendons compte de la thérapie réussie de transcatheter de la malformation artérioveineuse pulmonaire congénitale résolvant la cyanose persistante et obviant au besoin de pneumonectomy ou de lobectomy chirurgical. ( info) |
17/329. cyanose néonatale passagère : présentation peu commune des masses cardiaques droit-dégrossies. Nous rapportons un cas d'un nouveau-né avec les masses cardiaques multiples, la cyanose, et un murmure de coeur. La désaturation artérielle était le résultat de la manoeuvre right-to-left au niveau d'ovale de foramen provoqué par la régurgitation tricuspid. Trois droit-ont dégrossi les masses cardiaques ont été détectés par l'échocardiographie. Par 2 semaines d'âge le patient a eu la résolution complète de sa cyanose et régurgitation tricuspid améliorée suivant la diminution normale de la résistance vasculaire pulmonaire. À 2 ans, il n'a aucun symptôme cardio-vasculaire et les masses sont calcifiées et n'ont aucune conséquence hémodynamique. ( info) |
18/329. Occlusion de veine azygos par l'intermédiaire de la piqûre percutanée directe de la veine innominée suivant l'anastomose cavopulmonary. Un garçon de 2 year-10-month-old a été diagnostiqué avec une maladie cardiaque congénitale complexe : bon isomerism atrial, laissé la veine cave supérieure (LSVC), le défaut septal atrioventriculaire complet, le type défaut septal atrial de secundum, la transposition des grandes artères avec l'atrésie pulmonaire, l'arteriosus de ductus de brevet, l'absence d'une veine cave supérieure droite (RSVC), et la dextrocardie. Il avait reçu un shunt gauche de Blalock-Taussig (BT) à l'âge de 3 mois et un shunt bi-directionnel gauche de Glenn un an après shunt du BT. La cyanose progressive a été notée après la deuxième opération et la cathéterisation cardiaque a montré un shunt fonctionnel de Glenn avec une veine azygos engorged, qui a été par distraction sautée pour la ligature. En raison de l'absence de RSVC, l'occlusion de transcatheter de la veine azygos a été effectuée avec succès par l'intermédiaire de la piqûre directe de la veine innominée. ( info) |
19/329. cyanose provoquée par un fibroma ventriculaire droit obstructif énorme. Les fibromas cardiaques sont des lésions rares qui se produisent plus souvent dans les enfants en bas âge et les enfants que dans les adultes. Ces tumeurs sont des proliférations bénignes de tissu conjonctif le plus souvent trouvées dans le myocarde ou le septum ventriculaire gauche. Dans un mois-vieil enfant en bas âge 8 avec la cyanose et la dyspnée progressive d'exertional, une tumeur cardiaque énorme obstruant la bonne région ventriculaire de sortie (RVOT) a été diagnostiquée au moyen d'échocardiographie à deux dimensions et cathéterisation cardiaque. À la chirurgie, une tumeur solitaire grise blanchâtre mesurant 5.0 x 4.5 cm a pu être bien visualisée. Elle a été presque totalement réséquée, et le RVOT a été reconstruit avec une correction péricardique équine. L'examen histologique a classifié la tumeur comme fibroma. Bien que la mortalité chirurgicale dans le fibroma cardiaque avec l'obstruction de RVOT soit extrêmement haute, le diagnostic tôt et l'excision prompte de la tumeur est obligatoire en soulageant ses symptômes dangereux. ( info) |
20/329. Réponse respiratoire peu commune à l'oxygène dans un enfant en bas âge avec des épisodes cyanotiques réitérés. Des concentrations en oxygène inspirées élevées ont été récemment recommandées pour commander Cheyne-Charge la respiration dans les adultes, avec l'intention d'éviter l'apnea périodique et sa désaturation artérielle propre. Nous rapportons une étude de cas sur un enfant en bas âge se présentant avec l'apnea récurrent et la cyanose dans lesquels le traitement de l'oxygène a mené à une forme brute d'instabilité respiratoire que nous appelons la respiration épisodique, dans laquelle une phase de respiration de 60 à 90 s alternés avec un apnea durant jusqu'à 60 S. Quand l'oxygène a été discontinué, une désaturation artérielle profonde s'est développée avant les niveaux de recommencés et reconstitués de respiration de l'oxygène. Nous proposons que la respiration épisodique soit un modèle respiratoire peu commun qui comporte les chimiorécepteurs et les résultats centraux du seuil ventilatoire (le PCO central (2) auquel des débuts de respiration) se trouvant considérablement au-dessus du seuil apneic (le PCO central (2) auquel les arrêts de respiration). Ce dispositif prédispose aux périodes prolongées de l'hyperpnée alternant avec des périodes prolongées d'apnea. Nous proposons que quand l'enfant en bas âge de cas est revenu à l'air pendant la respiration épisodique, l'arrêt de l'apnea ait dépendu entièrement de l'activité de corps carotide, qui a atteint un niveau suffisant pour remettre en marche la respiration seulement quand la désaturation artérielle était grave. Nous concluons que la thérapie d'oxygène implique des risques potentiels une fois utilisée pour traiter des désordres respiratoires impliquant les modèles de respiration instables dans l'enfant en bas âge. ( info) |