1/315. Cryofibrinogenemia primaire familial. FOND : À notre meilleure connaissance c'est le deuxième cas jamais décrit du cryofibrinogenemia primaire familial (CFG). PATIENTS : Une femelle marocaine de 29 ans et deux de ses trois enfants ont souffert du purpura douloureux, ulcérations de guérison lente des petits et oedème des deux pieds pendant la saison d'hiver. Les investigations de laboratoire ont indiqué la présence du cryofibrinogen dans leur plasma sanguin. Chacun des trois patients était autrement en bonne santé et aucune maladie associée ne pourrait être démontrée. CONCLUSIONS : Le diagnostic de CFG doit être considéré dans les patients avec des reticularis de livedo, oedème, purpura douloureux et ralentir l'ulcera curatif après exposition à froid. Cryofibrinogen-précipite dans le plasma sanguin doivent être déterminés. Puisque CFG secondaire se produit beaucoup plus fréquemment que la forme primaire, il est important d'éliminer les maladies associées par des investigations étendues d'examen physique et de laboratoire. Cette communication souligne également l'importance d'a par des antécédents familiaux des patients avec CFG. Un mode dominant autosomal de la transmission est supposé. ( info) |
2/315. Hémorragie alvéolaire recidivant diffuse dans un patient avec le cryoglobulinemia mélangé virus-connexe de l'hépatite C. Un cas d'hémorragie alvéolaire diffuse et recidivant est présenté dans un patient présentant le type virus-connexe de l'hépatite C cryoglobulinemia mélangé par II avec la glomérulonéphrite membranoproliferative. La patiente était un femme blanc de 48 ans qui a souffert plusieurs manifestations de réfractaire pulmonaire d'hémorragie au traitement avec des stéroïdes, le cyclophosphamide, l'azathioprine, le plasmapheresis et l'interféron-alpha. Le patient a également présenté des plus grands titres persistants des complexes immuns et du facteur rhumatoïde sans des changements hépatiques histologiques. Quelques considérations au sujet d'évolution et de traitement sont données selon la physiopathologie mise à jour de cette maladie. ( info) |
3/315. l'Interféron-alpha peut aggraver des manifestations ischémiques cryoblobulinemia-connexes : un effet nuisible potentiellement connexe à son activité anti-angiogénique. La découverte de l'association forte entre l'infection du virus de l'hépatite C (HCV) et le développement du cryoglobulinemia mélangé a motivé l'essai actif des thérapies alternatives antiviral-dirigées. Plusieurs épreuves ont démontré que les manifestations cryoglobulinemia-associées classiques s'améliorent avec le traitement d'interféron-alpha (IFNalpha). Ci-dessus nous rendons compte de 3 patients HCV-infectés présentant les manifestations ischémiques cryoglobulinemia-connexes graves qui ont été étroitement continuées pendant la thérapie d'IFNalpha. Des évaluations cliniques avec une attention spéciale aux lésions, aux examens fonctionnels hépatiques, et aux déterminations ischémiques de cryocrit ont été en série exécutées. En plus de la prednisone et des agents immunosuppressifs, les patients ont reçu IFNalpha à 3 x à 10 (6) unités, 3 fois par semaine pour 2 mois, 3 mois, et 4 mois, respectivement. Dans chacun des 3 patients, les dispositifs systémiques se sont améliorés, des résultats de fonction de foie retournés à la normale, et des valeurs de cryocrit diminuées. Cependant, les lésions ischémiques sont devenues moins de vascularisées et l'ischémie a progressé, menant à l'amputation transmetatarsal et subcondylar, respectivement, dans 2 de l'agrandissement de patients et de nécrose et d'ulcère de bout du doigt dans le tiers. Les biopsies de peau ont exécuté avant thérapie d'IFNalpha et après 2 mois de thérapie d'IFNalpha dans le troisième patient a montré une diminution significative des microvessels sous-épidermiques. Quand IFNalpha a été discontinué, les lésions ont finalement guéri. les lésions ischémiques Cryoglobulinemia-connexes peuvent empirer pendant le traitement d'IFNalpha, vraisemblablement par une diminution d'angiogenèse inflammation-induite. L'activité anti-angiogénique d'IFNalpha peut retarder la guérison appropriée des lésions ischémiques. ( info) |
4/315. La maladie grave et cryoglobulinemia froids d'agglutinine secondaires à un cryoagglutinin monoclonal d'anti-Pr2 IgM lambda. OBJECTIF : Pour présenter un cas de la maladie/de cryoglobulinemia froids d'agglutinine secondaires à un anticorps monoclonal d'anti-Pr2 IgM lambda, et passer en revue la littérature sur l'occurrence de cet anticorps dans la maladie froid-induite et la maladie clinique s'est associé à elle. MÉTHODES : Des caractéristiques de Cryoantibody ont été évaluées par la précipitation froide. La spécificité d'antigène de l'anticorps monoclonal d'IgM lambda a été évaluée utilisant des techniques d'absorption sélective de globule rouge. RÉSULTATS : Dans notre patient, nous pouvions identifier un anticorps avec les propriétés cryoglobulinemic et froides d'agglutinine (cryoagglutinin). Cet anticorps s'est avéré IgM monoclonal lambda avec la spécificité à l'antigène Pr2 sur les globules rouges. CONCLUSIONS : anti-P.R. monoclonal d'IgM lambda est un anticorps froid rarement trouvé d'agglutinine. Dans ce rapport nous décrivons le cours clinique d'un patient qui a eu cet anticorps, qui a non seulement agglutiné les cellules rouges dans le froid mais a également eu des propriétés de cryoglobulin. La maladie clinique de cet homme a été caractérisée par acrocyanose grave et nécrose numérique avec la nécrose et la mort certaines d'organe. Nous passons en revue également la littérature sur la maladie induite froide due à l'anticorps monoclonal d'anti-P.R. IgM lambda. Notre patient s'est avéré unique parmi les rapports passés en revue. Notre cas est le premier pour rapporter l'agglutinine froide et les propriétés cryoglobulinemic avec l'évaluation des amplitudes thermiques de ces activités de l'anticorps. En outre, à la différence de la malignité lymphoproliferative observée dans la maladie agglutinine-associée froide dans les autres rapports, notre patient' ; la maladie de s a été associée à une expansion monoclonale de B-cellule sur le spectre entre gammopathy monoclonal bénin et un désordre lymphoproliferative de qualité inférieure. ( info) |
5/315. Apheresis intensif et hémodialyse tandem de cryofiltration pour soigner un patient avec des calciphylaxis graves, le cryoglobulinemia, et la maladie rénale de phase finale. C'est le premier rapport sur l'apheresis tandem de cryofiltration (CFA) et la hémodialyse (HD). Un homme blanc de 44 ans avec le type cryoglobulinemia mélangé par II, le virus de l'hépatite C (HCV), les lésions de peau graves, et la maladie rénale de phase finale (ESRD) sur la hémodialyse d'entretien air-a été transféré pour le CFA, qui est seulement disponible à notre centre médical. Le patient n'a pas répondu aux stéroïdes de dose élevée, à l'immunosuppression, à l'immunoglobuline intraveineuse (IVIG), et à l'échange de plasma pour le traitement de son cryoglobulinemia, et il a échoué la thérapie d'alpha-interféron pour son HCV. Dès l'arrivée, il s'est également avéré pour avoir des calciphylaxis graves secondaires à ESRD avec l'ulcération généralisée et douloureuse de peau, la nécrose, et le gangrène penile. Pour traiter les deux conditions, CFA/HD intensif et tandem a été lancé. Il a reçu le soin étendu de blessure et le débridement chirurgical. Pour empêcher des ulcères de pression et la détérioration des lésions de peau, il a été placé sur le lit d'air commandé de FluidAir (Kinetic Concepts Inc., San Antonio, TX). Le patient a reçu 18 traitements tandem de CFA/HD, et quatre traitements supplémentaires de HD en un mois. Le citrate sodique a été employé comme anticoagulant pour le procédé de CFA. Son niveau du cryoglobulin de plasma (CG.) a chuté de 6.157 à 420 microg/ml, et ses calciphylaxis se sont également améliorés. Le CFA a effectivement enlevé 93% du CG., sans déplacement significatif d'IgG, d'IgM, d'IgA, d'albumine, et de fibrinogène. Aucune albumine ou plasma congelé frais (FFP) n'a été exigée comme fluide de rechange pour le CFA. On n'a observé aucune toxicité de citrate ou évidence d'activation de complément avec le cryofilter. Le temps entier de procédé de CFA (3 heures (de 1/2)) a été considéré. CFA/HD intensif et tandem a été exécuté dans un patient en critique malade sans des conséquences défavorables apparentes. ( info) |
| L'infection du virus de l'hépatite C (HCV) est souvent associée aux réponses immunologiques anormales. Nous décrivons quatre patients présentant les signes neurologiques et les symptômes vasculitic après l'infection de HCV. Un femme de 56 ans avec l'infection de HCV a développé la neuropathie périphérique caractérisée par hypesthesia douloureux distal asymétrique, dysesthesia et faiblesse de moteur modérée des membres inférieurs. Les examens sérologiques ont indiqué le cryoglobulinemia et les niveaux bas du complément C4. Une biopsie du nerf sural a indiqué la neuropathie vasculitic. Le vasculitis immunomediated associé par infection de HCV a été diagnostiqué. Tandis que la thérapie stéroïde était inefficace, le traitement avec l'interféron-alpha a amélioré la neuropathie considérablement en dehors, cependant, éliminant l'infection de HCV. Un homme de 62 ans avec l'infection de HCV a développé la neuropathie sensorielle périphérique. Le complément C3 a été légèrement diminué. La biopsie de nerf a indiqué la neuropathie vasculitic. Un femme de 71 ans a développé la polyneuropathie symétrique chronique de sensomotor. L'hépatite de HCV a suivi des transfusions sanguines. Cryoglobulins a examiné le positif, compatible au type cryoglobulinemia d'II. Les compléments C3 et C4 ont été diminués. Inflammatoire infiltre dans le spécimen sural de biopsie de nerf mené au diagnostic du désordre vasculitic chronique. Une femme de 55 ans avec l'infection de HCV a développé le vasculitis de la peau, du tissu conjonctif, des organes viscéraux, et du rein, menant à la hémodialyse. Neurologique elle a développé l'apathie et la somnolence grave, les secousses myocloniques, les réflexes profonds exagérés de tendon, et les signes pyramidaux positifs. La formation image de résonance magnétique du cerveau a montré des anomalies accrues diffuses de signal impliquant la matière blanche supra- et infratentorial suggérant le vasculitis cérébral. Cryoglobulins étaient positif, les compléments C3 et le C4 légèrement diminué (54 mg/dl, 4.3 mg/dl). La thérapie de support a eu comme conséquence l'amélioration neurologique. Le traitement avec l'interféron-alpha a été discontinué en raison de l'agranulocytosis. Dans les patients présentant la neuropathie ou les signes périphériques de leucencephalopathy, un vasculitis associé par C d'hépatite devrait être considéré dans le diagnostic différentiel. ( info) |
7/315. Grand lymphome diffus hépatique primaire de B-cellule dans un patient présentant l'hépatite chronique C. Les données épidémiologiques et expérimentales suggèrent que l'infection de virus de l'hépatite C pourrait être associée au développement des types distincts de non-Hodgkin' ; lymphomes de s. Ici, nous rapportons un cas d'un patient présentant l'hépatite chronique C et le type cryoglobulinemia mélangé par II, qui ont développé un non-Hodgkin' hépatique primaire ; lymphome de B-cellule de s. Un lymphome diffus et grand de B-cellule a été diagnostiqué a basé sur des résultats génétiques morphologiques, immunophenotypical et moléculaires. La réplique de virus de l'hépatite C, comme évaluée par la réaction en chaîne de transcriptase-polymérase renversée rive-spécifique, a été détectée dans le foie nonneoplastic, mais pas dans le tissu lymphomatous. Catégorie élevée non-Hodgkin' ; des lymphomes de s, bien que des complications rares, doivent être considérés en tant qu'élément de l'éventail des lésions hépatiques virus-connexes de l'hépatite C. ( info) |
8/315. Dynamique de la virémie de l'hépatite C après échange de plasma. BACKGROUND/AIMS : La dynamique de la virémie de l'hépatite C après la perturbation par échange de plasma a été adressée dans deux patients infectés avec le cryoglobulinemia symptomatique. Cette approche peut offrir une alternative à étudier des patients soignés avec des antivirals afin de comprendre la dynamique de l'échange de virion de l'hépatite C parmi différents compartiments in vivo. MÉTHODES : Des sessions d'échange de plasma ont été conduites chaque 24 h pendant 3 jours consécutifs ; des nombres de copie d'arn de virus de l'hépatite C ont été évalués dans les échantillons séquentiels de plasma rassemblés avant (- 24, -12, -8, et 0 h) et à intervalles courts (à 1, à 3, à 6, et à 12 h) après chaque session. RÉSULTATS : Après que chaque virémie de session d'échange de plasma ait chuté par 45.3-93.3% l'hospitalisé 1, et par 60.5-72.7% l'hospitalisé 2, mettant en parallèle (ou, dans certains cas, dépassant) la quantité de fluide échangée. Aucune mobilisation de virus sans cellule de l'hépatite C des emplacements extra-vasculaires n'a été documentée pendant l'échange de plasma de 2 h. La dynamique de la virémie de l'hépatite C après que chaque procédé ait été également évalué. des niveaux d'échange de Pré-plasma ont été reconstitués à moins de 3-6 h dans les deux patients, et les temps de doublement moyens de la virémie résiduelle étaient 4.6 h et 4.5 h pour les patients 1 et 2, respectivement. CONCLUSIONS : Les résultats, en accord avec l'évidence récente indiquant que le chiffre d'affaires des virions de l'hépatite C est un processus fortement dynamique, prolongent des évaluations précédentes en documentant ces grands nombres de virions nouveau-produits sont présentés dans le compartiment vasculaire dans quelques heures de la baisse dans la virémie de l'hépatite C provoquée par échange de plasma. ( info) |
9/315. Le virus de l'hépatite C mais pas le virus du virus C/hepatitis G de gigaoctet a un rôle dans le type cryoglobulinemia d'II. OBJECTIF : L'infection du virus de l'hépatite C (HCV) est associée au type cryoglobulinemia d'II. HCV est spécifiquement concentré dans le type cryoglobulins d'II et a été impliqué dans le vasculitis cutané lié à la maladie. Contrairement à HCV, un rôle pour le virus de l'hépatite G (HGV) dans le type cryoglobulinemia d'II n'a pas été défini, bien que des prevalences aussi hauts que 43% d'infections de HGV dans le type cryoglobulinemia d'II ont été également rapportés. MÉTHODES : Nous avons étudié 34 patients avec des patients du type II et 29 présentant le type le cryoglobulinemia d'III lié à l'infection de HCV, 6 patients avec le cryoglobulinemia mélangé essentiel (EMC ; tous avec le type II), 50 patients de référence d'hôpital, et 125 individus normaux. Le sérum HCV et l'arn de HGV ont été détectés par la réaction en chaîne de transcription-polymérase renversée (RT-PCR). En sérums coinfected, HCV et HGV ont été dosés par des analyses concurrentielles de RT-PCR. Un patient coinfected a été étudié longitudinalement pendant 6 années. RÉSULTATS : Deux (5.9%) de 34 patients présentant le type HCV-infecté cryoglobulinemia d'II, aucun de 29 patients présentant le type cryoglobulinemia d'III, et aucun de 6 patients présentant l'EMC étaient positifs pour l'arn de HGV, pour une prédominance globale de 3.0% dans le cryoglobulinemia mélangé. Aucune des populations de commande n'était positive pour le HGV. Aucune différence statistique n'a été vue entre la prédominance dans les patients présentant le type cryoglobulinemia d'II et les autres populations ont étudié. En sérums coinfected, HCV, mais pas HGV, n'a été concentré dans les cryoglobulins, et le HCV, mais pas le HGV, corrélé avec le cryoglobulinemia dans une étude longitudinale. CONCLUSION : Il y a une basse prédominance de coinfection avec le HGV dans les patients présentant le cryoglobulinemia mélangé et l'infection de HCV aux Etats-Unis. HCV est sélectivement précipité par le type cryoglobulins d'II en sérums coinfected. L'infection de HGV ne semble pas avoir un rôle dans le cryoglobulinemia mélangé. ( info) |
10/315. Cryoglobulinemia mélangé secondaire à la leishmaiase viscérale. Nous décrivons un cas du type cryoglobulinemia mélangé par II, avec le facteur rhumatoïde monoclonal d'IgMkappa, lié à la leishmaiase viscérale provoquée par infantum de leishmania. La participation des antigènes de leishmania dans la formation des complexes immuns cryoprecipitable a été suggérée par le fait que le vasculitis cryoglobulinemic se soit abaissé après que thérapie d'antiparasite et que d'anti-leishmania anticorps, aussi bien que le facteur rhumatoïde, ont été enrichis dans le cryoprécipité. Nous avons observé 2 patients additionnels avec la leishmaiase viscérale et le vasculitis cryoglobulinemic. Chacun des 3 patients a eu la leishmaiase apparemment contractée en Italie, était négatif de virus de l'hépatite C, et a été au commencement diagnostiqué en tant qu'ayant des désordres autoimmuns. Ces résultats indiquent que leishmania peut être un agent étiologique de type cryoglobulinemia mélangé par II. Cette parasitose devrait être prise en compte dans le diagnostic différentiel des vasculitides dans des secteurs endémiques. ( info) |