1/354. Leucémie myéloblastique aiguë BCR-ABL-négative indépendante de Clonally déguisant comme crise de souffle après thérapie de busulphan et d'interféron pour la leucémie myéloïde chronique BCR-ABL-positive. Nous rapportons un patient avec Philadelphie (ph) - positif, le positif de remise en ordre de BCR-ABL, la leucémie myéloïde chronique (CML) avec une phase chronique prolongée de 24 ans qui était l'interféron alpha-2 d'abord prescrit 22 ans après diagnostic initial. Cette thérapie a été tolérée mal à cause de la thrombocytopénie, mais une réponse cytogénétique principale certaine a été suivie bientôt après de transformation à la leucémie myéloïde aiguë terminale (AML). Les études cytogénétiques ont indiqué que les myeloblasts transformés étaient karyotypically normale et négatif de ph. Bien que l'analyse de l'amplification en chaîne par réaction (ACP) de l'adn messagère leucémique totale soit demeurée le positif de BCR-ABL, d'autres études moléculaires, y compris le transfert de Southern et les analyses in situ fluorescentes d'hybridation (POISSON), a prouvé que les myeloblasts étaient négatif de remise en ordre de BCR-ABL. les études ACP-basées de clonality utilisant un polymorphisme X-chromosome-lié de fragment de restriction dans le gène de kinase de phosphoglycerate (PGK1) ont plus loin prouvé que les cellules ph-négatives de souffle ont eu une origine clonale différente du clone ph-positif de la phase chronique. Nous proposons que les cas de la transformation leucémique ph-négative fondamentale dans la garantie ph-positive de CML promeuvent l'étude et devraient être considérés pour l'épreuve de la thérapie d'induction intensive de remise comme appropriée pour la leucémie aiguë. ( info) |
2/354. Soufflez la crise de la leucémie myelogenous chronique montrant les dispositifs immunophenotypic d'un précurseur cellule tueuse naturelle myéloïde/. Nous rapportons un patient avec le chromosome de Philadelphie (Ph1) - la leucémie myelogenous chronique positive (CML) qui a transformé en crise de souffle soutenant les dispositifs immunophenotypic semblables à ceux de leucémie myéloïde/normale de précurseur de cellules du tueur (NK) que nous avons proposée précédemment. Suivre une méthode de déclenchement du souffle CD45, les souffles myeloperoxidase-négatifs étaient positifs pour CD7, CD13, CD33, CD34, CD56, et HLA-DR, mais aucuns autres antigènes lymphoïdes. L'analyse méridionale de tache a montré à ligne de germe le récepteur à cellule T gènes de bêtas et de delta et gènes de chaîne lourde et légère d'immunoglobuline. Bien que la transformation blastic de cellules de NK avec Ph1 CML positif ait été rapportée dans un patient simple, c'est, à notre connaissance, le premier rapport de la crise de souffle de CML d'origine de précurseur de cellules de myeloid/NK. ( info) |
3/354. tumeurs Extramedullary des souffles myéloïdes dans les adultes comme modèle de rechute suivant la transplantation allogeneic de moelle. FOND : Les tumeurs Extramedullary des souffles lymphoïdes et myéloïdes en dehors des sanctuaires bien définis suivant la transplantation allogeneic de moelle (allo-BMT) sont rares. Peu est connu au sujet de la biologie, du traitement, et des résultats de ces tumeurs dans cet arrangement. MÉTHODES : Dans cette analyse rétrospective, 134 patients consécutifs présentant la leucémie myéloïde aiguë (AML) ou la leucémie myéloïde chronique (CML) qui ont subi allo-BMT à un établissement simple entre 1990 et 1998 ont été passés en revue. Cinq caisses de sarcome myéloïde extramedullary d'isolement qui se sont produites comme modèles de répétition suivant allo-BMT entre 1990 et 1998 sont rapportées. Ces patients ont été soignés avec la radiothérapie, la chimiothérapie systémique, ou un deuxième allo-BMT. Des résultats cliniques sont comparés aux rechutes de moelle de posttransplantation observées au cours de la même période au même établissement. La littérature sur les caractéristiques cliniques, le traitement actuellement disponible, et les résultats des patients myéloïdes de sarcome de posttransplantation a été passée en revue. RÉSULTATS : À l'exclusion des répétitions de peau d'isolement et de système nerveux central, la fréquence du sarcome myéloïde extramedullary produit en tant que suivre de modèle de rechute allo-BMT a été déterminée pour être 3.7% parmi des patients présentant la leucémie aiguë ou chronique d'origine myéloïde. La survie des patients qui ont été contrôlés avec la radiothérapie et la chimiothérapie systémique était moins de 4 mois. Un patient qui a subi une deuxième radiothérapie locale suivante allo-BMT est vivant et dans la remise complète plus de 33 mois après le diagnostic du sarcome myéloïde. La survie médiane de 17 patients présentant la rechute de moelle de posttransplantation après allo-BMT était de 2.2 mois. Quand des répétitions médullaires de posttransplantation sont analysées, les patients avec CML ont eu une survie médiane de 12 mois, avec un taux de survie de cinq ans sensiblement meilleur que des patients avec AML (0 contre 60%, P = 0.015 ; survie médiane, 12 mois). CONCLUSIONS : Les résultats cliniques des patients présentant suivre myéloïde extramedullary d'isolement récurrent de sarcome allo-BMT sont pauvres, comme en n'importe quelle rechute leucémique, excepté des patients avec CML dans cet arrangement. ( info) |
4/354. Amplification d'ABL dans un patient présentant la crise lymphoïde de souffle de la leucémie myelogenous chronique. Bien que chronique mettez la leucémie myelogenous (CML) est caractérisé par le chromosome de Philadelphie (ph) menant à une fusion du BCR et les gènes d'ABL, des changements génétiques additionnels impliqués dans la crise de souffle sont mal compris. Nous rapportons une amplification d'au moins 15 fois de l'oncogene d'ABL dans un patient masculin de 29 ans présentant un t ph-positif variable (19 ; 22) (p13 ; q11.2) CML qui a présenté dans la crise lymphoïde de souffle. Notre conclusion suggère qu'une amplification de l'oncogene d'ABL pourrait jouer un rôle dans l'aspect d'un phénotype agressif dans certains cas de CML. ( info) |
5/354. Phase chronique de long terme troisième de la leucémie myelogenous chronique maintenue par l'interféron-alpha et le methotrexate. Le pronostic de la crise de souffle (AVANT JÉSUS CHRIST) de la leucémie myelogenous chronique (CML) est extrêmement pauvre en dépit de beaucoup d'efforts d'induire la remise avec la chimiothérapie. Nous avons récemment soigné un patient long-survivant de CML qui a développé trois épisodes séparés d'AVANT JÉSUS CHRIST. L'administration du l'interféron-alpha (IFN-alpha) seulement car thérapie d'entretien était incapable de l'empêchement AVANT JÉSUS CHRIST, qui s'est produit deux fois en 2 premières années après le diagnostic de CML. La chimiothérapie intensive utilisant l'enocitabine, le mitoxantrone, et l'etoposide était efficace pour induire la remise hématologique. Ensuite une fois par administration par voie orale de semaine du methotrexate (10-15 mg/week) a été combiné avec l'IFN-alpha après le deuxième AVANT JÉSUS CHRIST. Ce traitement a réussi à obtenir une réponse cytogénétique importante et à le maintenir dans la troisième phase chronique pendant 5 années jusqu'à la troisième le plus récent de bout AVANT JÉSUS CHRIST. Nous présentons ici le cours clinique rare du patient, passons en revue la littérature passée, et discutons l'efficacité de la combinaison du l'IFN-alpha et du methotrexate dans cette maladie. ( info) |
6/354. tumeur myéloïde extramedullary de cellules de Biphenotypic (myéloïde mélangé/T-cell). Un mâle de 32 ans avec une histoire de quatre ans de la leucémie myelogenous chronique (CML) dans la phase chronique pendant 4 années, puis crise myéloïde de souffle pendant 7 mois, lymphadénopathie encombrante diffuse développée en association avec une numération globulaire blanche (WBC) de 17,100/mm3 avec 70% souffle. La biopsie d'un ganglion lymphatique cervical a indiqué une tumeur myéloïde extramedullary blastic de cellules, qui a montré (myéloïde mélangé/T-cell) un immunophenotype biphenotypic. L'analyse chromosomique a indiqué les dispositifs karyotypic des lignées myéloïdes et lymphoïdes. Bien que la tumeur myéloïde extramedullary de cellules (EMT, sarcome granulocytic, chloroma) soit bien connue pour se produire dans la leucémie myelogenous chronique (CML), à notre connaissance c'est la première description de l'évolution de CML dans un EMT biphenotypic. ( info) |
7/354. Divergence cytogénétique du même clone blastic dans la leucémie granulocytic chronique transformée : aucun effet sur les dispositifs morphologiques et immunologiques. Un homme de 19 ans avec la transformation lymphoblastique développée par leucémie granulocytic chronique ph-positive. On a observé l'évolution cytogénétique, avec une apparence anormale i (17q) de clone ainsi que le t (9 ; 22). La phase chronique de la leucémie granulocytic chronique ont été rétablies avec la chimiothérapie systémique, qui a également mené à la disparition du clone avec I (17q). Cependant, la leucémie lymphoblastique aiguë a rechuté après 6 semaines, avec l'apparition de l'phénotypique et le clone génétiquement identique mais cytogénétiquement distinctif. Nos résultats suggèrent que l'évolution cytogénétique dans la leucémie granulocytic chronique transformée reflète seulement l'instabilité des clones blastic, et peuvent ne pas déterminer sa différentiation phénotypique. ( info) |
8/354. Cours clinique et acquisition peu communs du del (11) (q23) dans la deuxième phase blastic lymphatique d'une leucémie myéloïde chronique ph-positive. Nous décrivons des résultats cliniques et cytogénétiques peu communs d'une femelle de 29 ans avec un chromosome de Philadelphie (ph) - la leucémie myéloïde chronique positive (CML), qui a montré une mosaïque des cellules apparent normales et des cellules soutenant le t classique (9 ; 22) (q34 ; q11) pendant la première phase blastic lymphatique (BP). Le deuxième BP lymphatique a développé 10 ans après. En plus du t (9 ; 22), qui a été détecté dans toutes les métaphases, un del (11) (q23) ont été identifiés comme changement de subclonal de 4 de 25 métaphases. L'analyse in situ d'hybridation de fluorescence (POISSON) utilisant une sonde de bibliothèque de détail du chromosome 11 et une sonde couvrant la région de faisceau de point de rupture du gène de MLL a indiqué des signaux d'hybridation des sondes sur la normale et du chromosome supprimé 11, indiquant que le point de rupture sur le chromosome 11 produit telomerically à la région de faisceau de point de rupture du gène de MLL. Le traitement chimiothérapeutique a eu comme conséquence la reconstitution de la phase chronique avec la persistance de la translocation de ph comme anomalie chromosomique unique. ( info) |
9/354. Aneuploidie chromosomique dans la crise leucémique de souffle : une source d'erreur potentielle dans l'interprétation de l'analyse d'engraftment de moelle par amplification de VNTR. FOND : L'amplification de l'amplification en chaîne par réaction (ACP) des marqueurs polymorphes d'adn de microsatellite ou de minisatellite s'est avérée être une technique rapide, sensible, et spécifique dans la surveillance de poteau-transplantation de l'engraftment de moelle, comme le dépistage précoce de la maladie et de la rechute résiduelles. La suppression ou l'amplification des segments chromosomiques portant des lieux de marqueur, comme peut se produire dans la leucémie et d'autres malignités hématologiques, peut avoir comme conséquence la perte ou le plus grand dosage des allèles de marqueur. L'examen de ces allèles de marqueur par ACP peut donc donner les résultats anormaux, qui pourraient mener à l'interprétation fausse des études d'engraftment de la transplantation de moelle (BMT). MÉTHODES ET RÉSULTATS : Nous rapportons un cas de la leucémie myelogenous chronique traitée par BMT. L'amplification d'ACP du minisatellite au lieu d'apoB sur le chromosome 2 a été employée pour surveiller l'engraftment de distributeur de moelle. La rechute expérimentée patiente dans la crise de souffle avec un karyotype proche-haploïde avec la perte d'allèle destinataire-spécifique d'apoB causant un résultat anormal d'ACP pour l'engraftment de moelle qui a imité le plein engraftment de distributeur. CONCLUSIONS : La perte ou le profit des marqueurs polymorphes d'adn en raison des pertes ou des profits chromosomiques dans quelques malignités hématologiques peut affecter l'interprétation des études d'engraftment de moelle par ACP. En choisissant les marqueurs polymorphes pour de telles études, il est important d'éviter ceux qui seront affectés par le changement chromosomique prévu, si possible. En outre, toute dactylographie abberant de poteau-transplantation devrait inciter l'enquête postérieure à éliminer la possibilité d'aberration chromosomique. L'examen de toutes les études de laboratoire convenables est important pour éviter l'interprétation fausse des résultats d'un essai simple pour l'analyse d'engraftment. ( info) |
10/354. Leucémie myelogenous aiguë de combustion lente dans les personnes âgées. Sur 75 patients consécutifs des personnes âgées AML qui n'ont pas reçu le traitement anti-leucémique (le spécialiste 52) ou pour répondre à différencier l'agent (spécialiste 23), 6 patients ont eu des survies de 13.2 à 98 mois avec le traitement limité au soin de support. Ce couper-point est bien plus long que la survie médiane des 235 vieux patients (3.5 MOIS.), ou non traité (med. survie : 1 MOIS.) ou traité (avec le traitement s'étendant de l'induction conventionnelle à chimiothérapie palliative) (4 MOIS.), admis à notre département au cours de la même période. Ces cas d'AML de combustion lente (4 femmes, 2 hommes) étaient tout le sous-type AML2 OUVRIER (4 de novo, 2 DM de poteau) et présenté avec un statut sensiblement meilleur d'exécution, un WBC inférieur et des comptes de circulation de souffle, des comptes de plaquette plus élevés et avec l'infiltration inférieure de moelle que des cas d'AML avec une progression plus rapide. analyse cytogénétique quand (spécialiste 3) les karyotypes normaux montrés disponibles et l'analyse clonogenic exécutés dans 3 de ces patients ont montré un manque de (spécialiste 2) ou ont réduit la croissance leucémique in vitro de cellules (1 pinte). L'identification des caractéristiques spécifiques de leucémie de combustion lente dans les personnes âgées pourrait être un développement important dans l'arrangement de la physiopathologie de la leucémie aiguë et un outil pour aider la prise de décision en choisissant la période et l'intensité du traitement cytotoxique dans ces patients plus âgés. ( info) |