1/506. Hashimotos encefalit som en differentialdiagnos av Creutzfeldt - Jakobs sjukdom. MÅL: Under en epidemiologisk studie av Creutzfeldt - Jakobs sjukdom i tyskland, Hashimotos encefalit uppstod som en differentialdiagnos, som ännu inte har beskrivits i detta sammanhang. metoder: Symptom och resultaten av sju patienter som uppfyllt kriterierna för "möjligt" Creutzfeldt - Jakobs sjukdom presenteras. RESULTAT: En Hashimoto Sköldkörtelinflammation med antikroppar mot thyroglobulin eller sköldkörteln peroxidas, eller både och en hypoechoic sköldkörteln ultrasonogram hittades i alla fall. Analys av CSF lämnas en ökad leucocyte antal hos tre patienter och en upphöjd CSF:serum koncentrationsförhållandet av albumin (QA1b) i fyra patienter. 14-3-3 Proteinet, typisk för Creutzfeldt - Jakobs sjukdom, kunde inte identifieras i någon av våra patienter. Inga periodiska kraftig våg komplex, som är typiska för Creutzfeldt - Jakobs sjukdom, upptäcktes på EEG i något fall. Däremot med Creutzfeldt - Jakobs sjukdom, som leder till döden inom några månader, återställa patienter med Hashimotos encefalit ofta snabbt när behandlas på lämpligt sätt. Alla patienter förbättrades efter tillförsel av Kortikosteroider. SLUTSATS: Den kliniska symptomatologin av både sjukdomar kan vara mycket liknande: demens, Myoklonier, ataxi och personlighet förändring eller psykotiska fenomen är karakteristiska symptom. ( info) |
2/506. Atypiska fall av sporadisk Creutzfeldt - Jakobs sjukdom (CJS) i en ung vuxen. Den stora oro finns den nya varianten av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (nvCJS) utvecklats till följd av exponering för bovin spongiform encefalopati (BSE)-smittade köttprodukter. Samtliga fall av CJD i unga, som en av våra är därför frågan om intresse. Den 21-åriga kvinnan utvecklat en snabb förändring av pyramidal, extrapyramidala och cerebellar tecken, visuella förlust och psykiatriska symptom, vilket leder till döden i 16 veckor. De mikroskopiska funktionerna var: neuronal förlust betonas i hjärnbarken med omfattande astroglia spridning och spongiform ändringar. Immunohistochemical färgning, avslöjade närvaron av "synaptic" inlåning av PrP i hjärnbarken och i lillhjärnan. Ingen här amyloid plack var närvarande. Fallet diagnostiserades som en sporadisk CJD, med vissa funktioner i Heidenhein variant (visuella symptom) och corticostriatocerebellar kategori. De patologiska undersökningar inte en nv Creutzfeldt-Jakobs sjukdom som har samband med BSE. ( info) |
3/506. Creutzfeldt - Jakobs sjukdom lägga fram med visuella oskärpa, dubbelseende och visuella förlust: Heidenhain's variant. Focal electroencephalographic avvikelser är som beskrivs i Heidenhain's variant av Creutzfeldt - Jakobs sjukdom ovanliga. Vi rapporterar en 73-årig manlig presenterar med visuella symptom, rätt hemianopia och snabbt progressiva demens. Myoklonier var samtidigt med allmän periodiska epileptiform utsläpp på elektroencefalografi (EEG). Dessutom fanns det periodiska focal kraftiga vågor vid vänstra occipital regionen. diffusion-viktade kärnmagnetisk resonans hjärnan bilder visade ökade något signal intensitet i området occipital parasagittala lämnade mer än rätt. 14-3-3 protein upptäcktes i ryggmärgsvätskan. Patienten dog inom 5 månader efter presentationen. ( info) |
4/506. Creutzfeldt - Jakobs sjukdom med här-typ plack efter cadaveric dura mater ympning. BAKGRUND: Många rapporterade fall av iatrogen Creutzfeldt - Jakobs sjukdom (CJS) utvecklas efter ympning cadaveric dura mater förorenade med Creutzfeldt-Jakobs sjukdom prioner (dura-associerade CJS). De är kända som clinicopathologically liknar sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. Vi rapportera häri 2 obduktionen fall av dura-associerade CJD med atypiska clinicopathological funktioner. patienter: Två patienter med progressiva ataxi och psykisk försämring 10 eller 11 år efter Neurokirurgisk med cadaveric Hamburg ympning, som ledde till deras död 8 och 17 månader, respektive efter insjuknandet. RESULTAT: Fall var kliniskt atypiska i uppvisar nr eller sena förekomsten av Myoklonier och periodiska synkron utsläpp på electroencephalographic studier. De var sjukligt unika i flera aspekter. Den mest slående var förekomsten av många genotypen protein (PrP) tavlor i flera områden i hjärnan. Några av dem var "här" typen omgiven av en zon spongiform förändringar kända för att vara ett kännemärke för den nya varianten Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. Fördelningen av spongiform degeneration var också unik genom att det var intensiv i talamus, Basala ganglierna och gyrus atomkärnor av lillhjärnan men mildare i storhjärna. det fanns inga mutationer i genen PrP av patienterna. det fanns inga stora skillnader i storlek och glycoform mönstret mellan den onormala isoform av PrP extraherats ur hjärnvävnad från dura-associerade fall av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom och att från ett sporadiska fall av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. SLUTSATSER: Dessa 2 fall är clinicopathologically skiljer sig från vanliga dura-associerade fall av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. De kan vara en undertyp med här-typ plack i dura-associerade Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. ( info) |
5/506. Submicroscopic immunodetection med PrP i hjärnan för en patient med en ny variant av Creutzfeldt - Jakobs sjukdom. Vi analyserade distribution och organisationen av patologiska genotypen protein isoform (PrPsc) i hjärnan av den nya varianten Creutzfeldt - Jakobs sjukdom med en känslig post-embedding immunogold elektronmikroskopi metod. På metakrylat semithin delar visade silver-PrP färgning här plack, som innehåller microvacuoles. det visade också spridda granulat och perivacuolar inlåning. Nivå elektronmikroskop var plakett PrP-guld märkning förknippad med glödtrådar och flockiga amorft material ibland observerade inuti microvacuoles, anses degenerativa neurites. Utanför plack hittades PrP-guld märkning främst över flockiga amorft material och presynaptic domänen för synapser. Vissa lysosom-liknande organelles i neuron perikaryon konstaterades också vara PrP-immunoreactive. Dessa resultat överensstämmer med hypotesen att synaps är ett privilegierat mål i genotypen sjukdom. ( info) |
6/506. Nya MRI rön i Creutzfeldt - Jakobs sjukdom: hög signal i globus pallidus på T1-viktade bilder. Vi rapporterar en 49-årig kvinna med Creutzfeldt - Jakobs sjukdom (CJS). Utöver typiska hög-signalen skador på proton-densitet och T2-viktade bilder fanns hög signal i globus pallidus bilateralt på T1-viktade bilder. Den senare funktionen har inte beskrivits tidigare och förmodligen på grund av att nedfallet av prioner, som hittats vid obduktionen. ( info) |
7/506. En roman fenotyp i familjär Creutzfeldt - Jakobs sjukdom: genotypen protein som genen E200K mutation i kombination med valin vid kodon 129 och typ 2 proteasresistenta prioner. En roman fenotyp av familjär Creutzfeldt - Jakobs sjukdom (CJS) med muterade kodon 200 av genotypen protein som genen (PRNP) tillsammans med valin kodon 129 (E200K-129V Haplotyp) har två funktioner som aldrig observerats i ämnen som transporterar patogena mutationen tillsammans med metionin kodon 129 (E200K-129 M haplotyp): (1) plakett-liknande prioner (PrP) insättningar i den lillhjärnan och (2) typ 2 proteasresistenta prioner (PrP(res)). Denna iakttagelse ytterligare understryker rollen som kodon 129 på muterade PRNP allel i modulera fenotyp av familjär prionsjukdomar. ( info) |
8/506. Wernicke encefalopati-liknande symptom som en tidig manifestation av Creutzfeldt - Jakobs sjukdom i en kronisk alkoholhaltiga. Ett fall av Creutzfeldt - Jakobs sjukdom (CJS) med presenterar Wernicke encefalopati (WE)-som symptom och svår sömnlöshet presenteras. En 80-årig alkoholhaltiga man med en Niomånadersperioden historia av darrningar, ataxi, minnesförlust och Konfabulation, utvecklat djupa sömnlöshet, förvirring och delirium med levande hallucinationer. Polysomnografi visade en markant minskning av sömn gången, med central-typ sömnapné. Varken Myoklonier eller periodiska synkron ansvarsfrihet (PSD) observerades. En obduktion visade diffusa spongiform ändringar och astrocytosis i hela cerebrala gray matter, med allvarliga deltagande mammillary organ och talamus. Genotypen protein (PrP) immunfärgning var positiva i kuru plack i lillhjärnan, PrP polymorfism vid kodon 129 var heterozygous marknadsekonomisk status/Val och proteinas k resistenta PrP (PrP(res)) visades av västra analys. Avsaknaden av necrotizing skador i mammillary organ, talamus och periaqueductal gray matter kunde utesluta vi. Uppgifterna tyder på att förevarande fall av CJD stämmer överens med PrP(res) typ 2 (CJS M/V 2), men var unikt i bristen på vissa typiska CJS-tecken och tecken av vi och sova avvikelser. ( info) |
9/506. Argyrophilic riskorn i sent sjukdomsutbrott Creutzfeldt-Jakob sjuka hjärna. Braak's argyrophilic kärnor (ArG) är spindel-formad strukturer som ursprungligen beskrevs i patienter med demens. Häri, presenteras ett unikt fall av sporadisk Creutzfeldt - Jakobs sjukdom (CJS) tillsammans med ett flertal ArG. Patologiska bilden var typisk för Creutzfeldt-Jakobs sjukdom baserat på resultaten av rutinmässig hematoxylin-eosin färgning. Den högsta densiteten av ArG observerades i hela parahippocampal Hjärnbark och de tidsmässiga gyri; sektorn CA1 i hippocampus visade dock mindre ArG. En immunohistochemical analys för prioner (PrP) visade diffusa fina neuropil färgning i hjärnbarken, medan ArG själva inte visat någon immunoreaction för PrP. Har konstateras något samband mellan tätheter av ArG och antingen förekomsten av senil plack, neurofibrillary trassel eller neuropil trådar i förevarande fall. Vår kännedom om detta är den första rapporten av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom visar ett flertal ArG. ( info) |
10/506. diffusion-viktade magnetisk resonans imaging i troliga Creutzfeldt - Jakobs sjukdom: en klinisk-funktionella korrelation. BAKGRUND: Creutzfeldt - Jakobs sjukdom (CJS) är en sällsynt smittsam sjukdom som oftast orsakar en snabbt progressiva demens och leder till döden i mindre än 1 år. Men några anekdotiska rapporter tyder på att spridningen-viktade magnetisk resonans imaging kan bidra till att underbygga premortem diagnos av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, är detaljerad korrelationen mellan radiografi data och kliniska, electrophysiologic och metaboliska parametrar inte tillgängliga. metoder: Signal avvikelser på diffusion-viktade bilder i 3 på varandra följande patienter med sannolik Creutzfeldt-Jakobs sjukdom var korrelerade med psykometriska egenskaper, electroencephalographic resultat och funktionella bilder med positron emissions tomografi eller enda foton utsläpp beräknas tomografi. RESULTAT: Focality av avvikelser på diffusion-viktade bild, inte syns på rutinmässiga kärnmagnetisk resonans bilder, korrelerade nära med kliniska manifestationer av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. Topografisk fördelningen av signalen missbildningar på diffusion-viktade bild korresponderade med avvikande metabolism eller perfusion om positron emission och enda foton utsläpp beräknas tomographic skanningar. I 2 fall korrelerade laterality av diffusion avvikelser med periodiska skarpa wave aktivitet på elektroencefalogram. SLUTSATS: Dessa resultat utöka tidigare iakttagelser som föreslog en diagnos och lokalisera nyttan av diffusion-viktade imaging i Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. ( info) |