1/196. Hypertension pulmonaire de disparaition dans la maladie mélangée de tissu conjonctif. Une femme de 29 ans avec la maladie mélangée de tissu conjonctif s'est présentée avec des signes d'hypertension pulmonaire progressive. Après qu'admission à l'hôpital que son état a empiré rapidement et elle a développé un arrêt cardiaque résistant à la ressuscitation cardio-pulmonaire. Par conséquent, l'aide extracorporeal de secours a été exécutée. Aucun embolisme pulmonaire n'a été trouvé. La cathéterisation de bon coeur a montré l'hypertension pulmonaire grave, qui a été traitée avec la ventilation d'oxyde nitrique. Elle a été sevrée de l'aide extracorporeal avec les doses élevées des agents inotropiques. En raison du soupçon de l'exacerbation de sa maladie fondamentale, qui a mené à l'hypertension pulmonaire, le traitement immunosuppressif a été commencé par les doses élevées des corticostéroïdes et de l'échange de plasma. Ceci a eu comme conséquence le rétablissement lent au cours des quatre semaines suivantes. L'échocardiographie de commande a montré la normalisation complète de la fonction cardiaque sans signes d'hypertension pulmonaire. Deux mois après admission elle a été déchargée de l'hôpital en bon état. ( info) |
| Un femme de 30 ans avec la maladie mélangée de tissu conjonctif a été admis avec Wernicke' ; aphasie de s et dyspnée progressive avec douleur de coffre. Les infarctus multiples de cerveau sur un balayage tomographique calculé étaient compatibles avec une étiologie thromboembolic. L'échocardiographie montrée a marqué le hypokinesia du mur postérieur, de la dilatation biventriculaire et d'une fraction diminuée d'éjection de gauche-ventricule (40%). Un diagnostic de la myocardite a été fait sur des biopsies myocardiques révélant lymphocytique interstitiel infiltre et nécrose myocardique de fibre. Un traitement avec des stéroïdes et le cyclophosphamide pulsé mensuel a été présenté. La fonction de coeur s'est rapidement améliorée comme évalué par une fraction d'éjection de gauche-ventricule de 55% et des 17 mois stables restés ensuite. ( info) |
3/196. " ; erythema" flagellé centripète ; : une manifestation cutanée s'est associée au dermatomyositis. Nous décrivons 3 patients avec le dermatomyositis qui a présenté avec l'érythème flagellé. Cette éruption cutanée est caractérisée par les lésions linéaires erythematous sur le tronc et les extrémités proximales. L'examen histologique de cette éruption dans un de nos cas a indiqué une dermatite d'interface. L'examen de la littérature et des disques de 183 patients présentant les maladies de tissu conjonctif de notre établissement a prouvé que cette éruption particulière a été rapportée seulement dans le dermatomyositis. En raison de l'endroit de cette éruption, nous encourageons l'utilisation du " de limite ; erythema" flagellé centripète ; pour distinguer cette entité d'autres éruptions linéaires vues dans les patients présentant les maladies de tissu conjonctif. ( info) |
4/196. Un cours morbide d'une fille avec la maladie mélangée de tissu conjonctif. Nous décrivons une fille de 18 ans avec une histoire de 13 ans de la maladie mélangée de tissu conjonctif dont le cours clinique était unique : elle a finalement développé le rein de phase finale et la maladie d'entrailles que cela a menée à un cours clinique morbide prolongé. Nous rapportons ce cas aux néphrologues pédiatriques alertes à l'importance de l'identification tôt de la maladie intestinale possible dans ces patients. Malheureusement, aucune thérapie n'est actuellement connue pour renverser le processus pathologique dans les entrailles, mais la transplantation multiorgan pourrait être une option si les nombreuses complications médicales de la maladie d'entrailles de phase finale peuvent être avec succès commandées. ( info) |
5/196. La maladie mélangée grave de tissu conjonctif dans une femme avec le dysgenesis gonadal pur : les oestrogènes n'influencent pas l'expression de la maladie. La maladie mélangée de tissu conjonctif (MCTD) est plus répandue chez les femmes pendant les années de roulement d'enfant, suggérant que les oestrogènes puissent jouer un rôle dans l'expression de la maladie. Nous décrivons un femme qui a développé MCTD en dépit de dysgenesis gonadal pur, c.-à-d., une maladie liée aux niveaux de manière permanente très bas de plasma des oestrogènes. Le début de MCTD et la maladie représentant un danger pour la vie suivante courent sur 15 ans se sont produits tandis qu'elle refusait la thérapie hormonale exogène de remplacement. La présence concourante des oestrogènes n'est pas nécessaire pour le début, la persistance, ou l'exacerbation de MCTD grave. ( info) |
6/196. éruption papular Methotrexate-induite dans les patients présentant les maladies rhumatismales : une réaction cutanée défavorable distinctive a produit par le methotrexate dans les patients présentant les maladies vasculaires de collagène. FOND : En ces dernières années, de basses doses de methotrexate ont été employées pour le traitement des patients présentant le rhumatisme articulaire et d'autres maladies vasculaires de collagène, principalement comme drogue immunosuppressive et corticostéroïde-économiquement. Plusieurs réactions défavorables cutanées ont été décrites en association avec la thérapie de methotrexate. OBJECTIF : Nous décrivons les dispositifs cliniques et histopathologiques des lésions cutanées distinctives qui sont apparues dans 4 patients présentant des accès aigus des maladies vasculaires de collagène qui recevaient la thérapie de methotrexate. MÉTHODES : Nous les lésions cutanées médicalement et histopathologically évaluées provoquées par thérapie de methotrexate dans 4 patients, 2 avec érythémateux de lupus systémique, 1 avec le rhumatisme articulaire, et 1 avec le syndrome pointu. RÉSULTATS : Médicalement, les lésions se sont composées des papules durcies erythematous le plus généralement situées sur des secteurs proximaux des extrémités. L'examen histopathologique de ces papules a montré qu'un inflammatoire infiltre principalement composé de histiocytes interstitially disposés entre les paquets de collagène du derme, mélangés avec peu de neutrophiles. À quelques centres d'un derme réticulaire plus profond, de petites rosettes composées de faisceaux des histiocytes entourant un paquet central épais de collagène ont été vues. Les lésions cutanées ont montré un rapport chronologique direct avec la thérapie de methotrexate, et elles ont disparu quand la drogue a été effilée ou retirée et des corticostéroïdes ont été augmentés. CONCLUSION : Les patients recevant de basses doses de methotrexate pour des accès aigus des maladies vasculaires de collagène peuvent éprouver les lésions cutanées caractéristiques avec des résultats cliniques et histopathologiques distinctifs peu de temps après l'administration de methotrexate. Nous discutons le diagnostic différentiel avec d'autres dermatoses montrant les résultats histopathologiques semblables qui ont été décrits dans les patients présentant les maladies vasculaires de collagène. ( info) |
7/196. Un cas de Graves' ; la maladie s'est associée à l'hépatite autoimmune et a mélangé la maladie de tissu conjonctif. La patiente était une femme de quarante-huit. Le dysfonctionnement de foie a été précisé à l'âge de quarante-cinq. Elle a été admise à l'hôpital en raison de son hyperthyroïdisme. Sa peau palmaire était humide et ses doigts ont été gonflés comme des saucisses. Elle a eu un goître dur diffus et élastique avec une surface approximative. Les niveaux de sérum de T3 libre (9.6 pg/mL) et de T4 libre (3.76 ng/dL) étaient élevés et celui de tsh (0.11 microU/mL) étaient bas. L'activité de tsh-lier l'immunoglobuline inhibitrice (TBII) était 89%. Le taux de prise de 123I à la thyroïde était 55.1% et le modèle de prise était presque diffus. Le goître a été avéré contenir plusieurs nodules par échographie, mais la cytologie d'aspiration n'a montré aucune cellule maligne. Elle a été diagnostiquée pour avoir Graves' ; la maladie avec le goître adénomateux. Elle a également eu le haut alt (34 IU/L) et gammaglobuline (1.97 g/dl). Elle a eu l'anticorps antinucléaire positif (type tacheté), l'anticorps nucléaire anti-ribosomal positif de protéine, et le phénomène positif de LE cell. La biopsie de foie a indiqué l'infiltration mononucléaire de cellules avec la fibrose dans le secteur portique. Ces données ont indiqué qu'elle a également eu l'hépatite autoimmune (AIH) et la maladie mélangée de tissu conjonctif (MCTD). L'analyse de l'antigène humain de leucocyte (HLA) a montré à A11 positif on avait rapporté que ce qui se rapporte à Graves' ; la maladie, et DR4 positif on avait rapporté que qui se rapporte à AIH et à MCTD. Ces résultats ont suggéré que HLA détermine la susceptibilité aux trois maladies autoimmunes distinctes dans ce cas-ci. ( info) |
8/196. Le saignement gastro-intestinal grave dans un patient urémique a traité avec la thérapie d'oestrogène-progestérone. Le saignement gastro-intestinal est une complication fréquente dans des patients de hémodialyse ; l'angiodysplasia est une cause potentielle, avec une incidence plus élevée dans les patients urémiques. Nous décrivons un cas de l'anémie grave (hémoglobine jusqu'à 3.5 g/dl) secondaire pour répandre les lésions angiodysplastic dans un patient de hémodialyse présentant la maladie mélangée de tissu conjonctif. Le cas est caractérisé par la sévérité de l'image clinique (prolongation et entité des lésions angiodysplastic, fréquence des épisodes de saignement) et par le patient' ; foi en la religion de s qui a fait ses transfusions sanguines de rejet. Nous soulignons l'efficacité de la thérapie d'oestrogène-progestérone en raison des résultats modestes obtenus avec d'autres stratégies thérapeutiques sur le saignement. ( info) |
9/196. le cyclosporin de Bas-dose pour les ulcères du côlon multiples s'est associé à la maladie mélangée de tissu conjonctif. Ce rapport décrit un patient présentant les ulcères du côlon multiples et la maladie mélangée de tissu conjonctif. Les résultats histologiques des lésions du côlon ont montré le vasculitis avec l'infiltration à cellule T, et les cellules de T périphériques avaient lieu fréquemment dans la phase activée du cycle de cellules. Dans ce patient, le traitement de cyclosporin de bas-dose (2.5 mg/kg/jour) a empêché l'activation à cellule T dans les lymphocytes périphériques et était très efficace dans le désordre gastro-intestinal, qui pourrait être lié à l'activation à cellule T. Ce cas suggère la possibilité que même le cyclosporin de bas-dose puisse exercer une grande influence sur les cellules de T périphériques et directement empêcher l'activation à cellule T, améliorant de ce fait des symptômes liés à l'activation à cellule T. ( info) |
10/196. Klinefelter' ; syndrome de s accompagné de mellitus mélangé de la maladie et de diabète de tissu conjonctif. Nous rapportons un cas rare de Klinefelter' ; syndrome de s (KS) avec la maladie mélangée de tissu conjonctif (MCTD), mellitus de diabète (DM) et plusieurs endocriniens désordres. Un homme de 57 ans s'est présenté avec le polyarthritis et les doigts effilants avec Raynaud' ; phénomène de s sur l'admission. En plus d'un karyotype de 47, XXY, un changement restrictif marqué d'essai fonctionnel respiratoire, un modèle myogenic dans l'electromyogram, les essais positifs pour l'anti-RNP anticorps a indiqué que c'était un cas de KS compliqué avec MCTD. Les patients ont également présenté le DM avec la résistance d'insuline, le hyperprolactinemia, le léger hypothyroïdisme primaire et le hypoadrenocorticism. Le mécanisme pour ces coïncidences reste à élucider. ( info) |