2/3. Complications supplémentaire-intestinales complexes des colites ulcératives dans un patient présentant l'insuffisance de álpha-1-antitrypsine. La colite ulcérative (UC) peut se manifester avec une série de désordres supplémentaire-intestinaux affectant fréquemment la peau, les joints, et le foie. Un rôle étiologique d'insuffisance de álpha-1-antitrypsine dans la maladie d'entrailles inflammatoire chronique a été récemment suggéré. Nous rapportons un patient présentant l'insuffisance d'UC et de álpha-1-antitrypsine qui a présenté avec le vasculitis leucocytoclastic cutané disséminé apparaissant médicalement avec cible-comme les corrections purpuriques et les oedèmes hémorragiques. En outre, il a montré l'hémorragie aiguë des yeux et de la région respiratoire compatibles à un processus vasculitic systémique. D'ailleurs, il a eu l'anémie hémolytique autoimmune. Vasculitides systémiques, tels que Wegener' ; la granulomatose de s, syndrome de churg-strauss, et le polyangiitis microscopique, ont pu largement être exclus. Les glucocorticosteroids et l'azathioprine systémiquement administrés ont mené à l'amélioration spectaculaire des symptômes supplémentaire-intestinaux. Sur la base de l'insuffisance de álpha-1-antitrypsine et de l'UC, le vasculitis systémique grave probablement développé patient actuel avec la participation de multi-organe. L'UC devrait parfois être regardé dans le contexte d'un déséquilibre immunisé plus généralisé affectant les organes multiples, et pas comme entité pathologique d'isolement. Déterminer l'insuffisance de álpha-1-antitrypsine dans des patients d'UC peut détecter des individus à un plus gros risque de participation supplémentaire-intestinale grave. ( info) |