111/186. El tophus en enfermedad de la deposición del pirofosfato del calcio. Un hombre de 61 años tenía un tophus en el tercer dedo de su mano derecha. No había historia de la artritis, ninguna anormalidad del laboratorio, y ninguÌn chondrocalcinosis. El material cristalino del tophus fue identificado como dihidrato del pirofosfato del calcio por la difracción de radiografía. ( info) |
112/186. Artropatía del pirofosfato en hypophosphatasia. La asociación de la artropatía del hypophosphatasia y del pirofosfato en un paciente adulto se ha descrito en 1 ocasión anterior. Divulgamos a 2 pacientes más con esta combinación de la enfermedad. Un paciente sufre del tipo de hypophosphatasia que presente en vida adulta, con las fracturas que son espontáneas o del resultado del trauma mínimo. El otro paciente sufrió del tipo severo de hypophosphatasia que los presentes en infancia pero sobrevividos más de largo que generalmente; los resultados de la autopsia en este paciente se divulgan. ( info) |
113/186. Chondrocalcinosis familiar idiopático debido a la deposición del cristal de la apatita. El chondrocalcinosis familiar idiopático fue encontrado en cinco miembros de una familia. Las características clínicas de la enfermedad eran tiesura, dolor y limitación de la mañana del movimiento de la espina dorsal dorsolumbar en cuatro de los cinco miembros, asociado a la artritis de los pequeños empalmes de las manos en tres, de la periartritis del hombro en dos y del dolor del cartílago costal en uno. Radiológico, cuatro de los cinco pacientes tenían calcificaciones múltiples del disco intervertebral, situadas principalmente en el área del pulposus del núcleo. Tres de ellos también tenían depósitos calcíficos periarticulares, asociados a calcificaciones del cartílago costal y a cambios degenerativos en los pequeños empalmes de las manos en dos. Ningunos de estos casos demostraron la calcificación del cartílago en las rodillas, la sínfisis pública o el ligamento triangular del carpo. En el propositus, la microscopia óptica de un espécimen del segundo empalme interphalangeal próximo obtenido por biopsia abierta demostró la presencia de áreas calcificadas múltiples en la matriz intercelular y la metaplasia condroide con la calcificación de la matriz en la membrana sinovial y la cápsula. La difracción de radiografía estudia, análisis dispersivo de la energía, y la espectrofotometría infrarroja de una muestra del cartílago costal obtenida por biopsia abierta demostró la presencia de hydroxyapatite del calcio del carbonato. En este estudio, no se encontró ninguna relación entre los antígenos de HLA, los lugares geométricos A, B y C, y este síndrome debido a la deposición del cristal del hydroxyapatite del calcio. ( info) |
114/186. Otras observaciones respecto a la artropatía de la enfermedad cristalina de la deposición del pirofosfato del calcio. La artropatía de la enfermedad cristalina de la deposición del dihidrato del pirofosfato del calcio (CPPD) es distintiva y puede afectar a empalmes espinales y sacroiliacos lumbares, así como empalmes apendiculares. Los pseudocysts subcondrales que son un sello de la enfermedad tienen un aspecto variable, pero ocurren a menudo como racimo típico de lucencies subcondrales, coalescentes con los márgenes manchados, escleróticos. El derrumbamiento común estructural con la fragmentación del cartílago y del hueso puede ocurrir y aparecer ser relacionado, por lo menos en algunos casos, con los pseudocysts antecedentes. Los cuerpos osteocondrales intra-articulares característicos son a menudo extensos y pueden afectar a empalmes múltiples; se discute su patogenesia. La calcificación sinovial articular es común y puede ser debido al hydroxyapatite del calcio, así como CPPD, particularmente si los cambios degenerativos avanzados están presentes. El reconocimiento de las características radiológicas se puede encontrar en la enfermedad cristalina de la deposición de CPPD es importante para la diagnosis diferenciada. ( info) |
115/186. enfermedad de la deposición del dihidrato del pirofosfato del calcio y hypomagnesemia familiar. Una mujer de 40 años presentó con synovitis y chondrocalcinosis del pirofosfato del calcio. La encontraron posteriormente para tener hypomagnesemia, al igual que su hijo de 22 años. Los estudios metabólicos demostraron la absorción gastrointestinal normal del magnesio, y deterioraron la conservación renal del magnesio sin la otra evidencia de la disfunción tubular renal. Parece probablemente que una anormalidad genético resuelta del metabolismo del magnesio era responsable de la ocurrencia del chondrocalcinosis en este paciente. ( info) |
116/186. Deposición del dihidrato del pirofosfato del calcio en fibrocartilage lumbar del disco. Los depósitos del dihidrato del pirofosfato del calcio fueron encontrados en el fibrocartilage lumbar del disco en 4 pacientes que experimentaban la cirugía para la compresión de raíz de la médula espinal o de nervio. Todos los pacientes tenían cirugía anterior en la misma área lumbar. Ningunos de los pacientes tenían las manifestaciones articulares o roentgenográficas de la enfermedad de la deposición del pirofosfato del calcio (pseudogout). Andres y el amaestrador han divulgado recientemente a 7 pacientes similares. La deposición del dihidrato del pirofosfato del calcio en fibrocartilage del esqueleto axial puede ser el encontrar común en los pacientes que experimentan cirugía espinal de la repetición. ( info) |
117/186. Artropatía del pirofosfato en dos familias suecas. Un examen clínico y radiográfico de 110 miembros de 2 familias con la artropatía hereditaria del pirofosfato fue realizado. El modo de herencia era de un autosoma, dominante con un penetrance variable. El veintidós por ciento de los miembros de familia hizo la implicación común relacionar con la artropatía del pirofosfato, el 47% de ésos durante 50 años de edad habían experimentado ataques agudos de la artritis y/o tenían calcificaciones comunes. La mayoría de individuos con calcificaciones de la artritis y del empalme sufrió del dolor crónico que dio lugar a la jubilación anticipada. Un de alta frecuencia del dolor de espalda fue observado, solamente ninguna anquilosis o deformidad. La cirugía fue realizada para la hiperplasia paratiroides en el propositus en 1 familia, y varios miembros de su familia sufrieron de los síntomas que sugirieron un disturbio del metabolismo del fosfato de calcio. Había varias diferencias entre nuestros pacientes y 50 casos de artropatía esporádica del pirofosfato de la misma área de suecia. Los casos familiares tenían un inicio anterior, un mayor número de empalmes implicados, e implicación común periférica más a menudo. El dolor de espalda era más frecuente, y las calcificaciones de discos intervertebrales fueron encontradas solamente en los casos hereditarios. ( info) |
118/186. Chondrocalcinosis articular masivo. Su ocurrencia con los depósitos del cristal del pirofosfato del calcio en pulposus del núcleo. Estudiamos un caso del chondrocalcinosis de muchos años que después de 40 años afectó a casi todos los fibrocartilages, cartílagos hialinos, y cavidades articulares dentro del tema. Los depósitos masivos del pirofosfato del dihydrocalcium (CPP) también fueron encontrados en el pulposus nonfissured del núcleo de los discos vertebrales. A nuestro conocimiento, éste es el primer informe de los depósitos de CPP en estos discos. ( info) |
119/186. La bursitis del olecráneo se relacionó con la enfermedad cristalina de la deposición del dihidrato del pirofosfato del calcio. Un caso de la bursitis del olecráneo en un paciente de 81 años se presenta. El análisis del líquido bursal reveló cristales birrefringentes positivos; las radiografías demostraron calcificaciones en el tendón distal del tríceps. Un bursectomy fue realizada. Los análisis de la difracción de radiografía demostraron patrones del dihidrato del pirofosfato del calcio en un " subcutáneo; tophus" y en un espécimen del tendón. En la examinación histologic, había una bursitis con los cristales birrefringentes positivos en el bursa' superficie interna de s; imágenes histologic del " chondrocalcinosis" fueron observados en y alrededor del tendón. Se concluye que la bursitis puede ser parte de las manifestaciones extraarticular de la enfermedad cristalina de la deposición del dihidrato del pirofosfato del calcio. ( info) |
120/186. Artropatía del pirofosfato como última complicación de la artritis crónica juvenil. La artropatía del pirofosfato es una enfermedad relativa a la edad considerada raramente en ésas bajo 45 años de edad. Divulgamos a 2 pacientes con la artropatía temprana del pirofosfato del inicio en los empalmes afectados previamente por artritis crónica juvenil. Esta asociación sin descripción previa apoya la hipótesis que el daño común puede predisponer a la deposición cristalina del dihidrato del pirofosfato del calcio y llevar a la artropatía secundaria del pirofosfato. ( info) |