111/186. Il tophus nella malattia di deposito del pirofosfato del calcio. Un uomo di 61 anno ha avuto un tophus sull'anulare della sua mano destra. Non ci era la storia dell'artrite, nessun'anomalia del laboratorio e nessun chondrocalcinosis. Il materiale cristallino dal tophus è stato identificato come biidrato del pirofosfato del calcio dalla diffrazione di raggi x. ( info) |
112/186. Arthropathy del pirofosfato in hypophosphatasia. L'associazione del arthropathy del pirofosfato e di hypophosphatasia in un paziente adulto è stata descritta in 1 occasione precedente. Segnaliamo i 2 pazienti più ancora con questa combinazione di malattia. Un paziente soffre dal tipo di hypophosphatasia che presenta nella vita adulta, con le fratture che sono spontanee o dal risultato del trauma minimo. L'altro paziente ha sofferto dal tipo severo di hypophosphatasia che presente nell'infanzia ma superstiti a lungamente usuale; i risultati di autopsia su questo paziente sono segnalati. ( info) |
113/186. Chondrocalcinosis familiare idiopatico dovuto deposito del cristallo dell'apatite. Il chondrocalcinosis familiare idiopatico è stato trovato in cinque membri di una famiglia. Le caratteristiche cliniche della malattia erano rigidezza, dolore e limitazione di mattina di movimento della spina dorsale dorsolumbar in quattro dei cinque membri, connesso con l'artrite di piccoli giunti delle mani in tre, del periarthritis della spalla in due e del dolore della cartilagine costiera in uno. Radiologicamente, quattro dei cinque pazienti hanno avuti calcificazioni multiple del disc intervertebrale, pricipalmente situate alla zona di pulposus del nucleo. Tre di loro inoltre hanno avuti depositi calcificanti periarticular, connessi con le calcificazioni della cartilagine costiera ed i cambiamenti degeneranti nei piccoli giunti delle mani in due. Nessun di questi casi hanno mostrato la calcificazione della cartilagine nelle ginocchia, nella sinfisi pubblica o nel legamento triangolare del carpus. Nella persona, la microscopia ottica di un esemplare del secondo giunto interphalangeal prossimale ottenuto dalla biopsia aperta ha mostrato la presenza di zone calcificate multiple nella tabella intercellulare e nel metaplasia chondroid con la calcificazione della tabella nella membrana synovial e nella capsula. La diffrazione di raggi x studia, l'analisi dispersiva di energia e la spettrofotometria infrarossa di un campione della cartilagine costiera ottenuto dalla biopsia aperta ha dimostrato la presenza di hydroxyapatite del calcio del carbonato. In questo studio, nessun rapporto è stato trovato fra gli antigeni di HLA, luoghi A, B e C e questa sindrome dovuto il deposito del cristallo del hydroxyapatite del calcio. ( info) |
114/186. Ulteriori osservazioni sul arthropathy della malattia di cristallo di deposito del pirofosfato del calcio. Il arthropathy della malattia di cristallo di deposito del biidrato del pirofosfato del calcio (CPPD) è distintivo e può interessare i giunti spinali e sacroiliac lombari, così come i giunti appendicolari. Gli pseudocysts Subchondral che sono un marchio di garanzia della malattia hanno un'apparenza variabile, ma spesso si presentano come mazzo tipico dei lucencies subchondral e coalescenti con i margini macchiati e sclerotici. Il crollo unito strutturale con frammentazione di cartilagine e dell'osso può accadere e sembrare essere riferito almeno in alcuni casi, agli pseudocysts antecedenti. Gli enti osteochondral intra-articular caratteristici sono spesso vasti e possono interessare i giunti multipli; la loro patogenesi è discussa. La calcificazione synovial articolare è comune e può essere dovuto il hydroxyapatite del calcio, così come CPPD, specialmente se i cambiamenti degeneranti avanzati sono presenti. Il riconoscimento delle caratteristiche radiologiche può essere incontrato nella malattia di cristallo di deposito di CPPD è importante per la diagnosi differenziale. ( info) |
115/186. malattia di deposito del biidrato del pirofosfato del calcio e hypomagnesemia familiare. Una donna di 40 anni ha presentato con lo synovitis e il chondrocalcinosis del pirofosfato del calcio. Successivamente è stata trovata per avere hypomagnesemia, come ha fatto il suo figlio di 22 anni. Gli studi metabolici hanno dimostrato l'assorbimento gastrointestinale normale di magnesio ed hanno alterato la conservazione renale di magnesio senza altra prova di disfunzione tubolare renale. Sembra probabilmente che un'anomalia geneticamente risoluta del metabolismo del magnesio sia stata responsabile dell'avvenimento del chondrocalcinosis in questo paziente. ( info) |
116/186. Deposito del biidrato del pirofosfato del calcio in fibrocartilage lombare del disco. I giacimenti del biidrato del pirofosfato del calcio sono stati trovati nel fibrocartilage lombare del disco in 4 pazienti che subiscono la chirurgia per compressione di radice di nervo o del midollo spinale. Tutti pazienti hanno avuti ambulatorio anteriore alla stessa zona lombare. Nessun dei pazienti hanno avuti le manifestazioni articolari o radiografiche della malattia di deposito del pirofosfato del calcio (pseudogout). Andres e l'addestratore recentemente hanno segnalato 7 simili pazienti. Il deposito del biidrato del pirofosfato del calcio in fibrocartilage dello scheletro assiale può essere un'individuazione comune nei pazienti che subiscono l'ambulatorio spinale di ripetizione. ( info) |
117/186. Arthropathy del pirofosfato in due famiglie svedesi. Un'indagine clinica e radiografica di 110 membri di 2 famiglie con il arthropathy ereditario del pirofosfato è stata effettuata. Il modo di eredità era autosomal, dominante con una penetranza variabile. Ventidue per cento dei membri di famiglia hanno fatti relativo la partecipazione unita al arthropathy del pirofosfato, 47% di quelli in 50 anni aveva avvertito gli attacchi acuti dell'artrite e/o ha avuto calcificazioni unite. La maggior parte degli individui con sia le calcificazioni del giunto che di artrite ha sofferto da dolore cronico che ha provocato il pensionamento anticipato. Un'alta frequenza di dolore alla schiena è stata osservata, ma nessun'anchilosi o deformità. L'ambulatorio è stato effettuato per l'iperplasia paratiroidale sulla persona in 1 famiglia e parecchi membri della sua famiglia hanno sofferto dai sintomi che hanno suggerito una dispersione del metabolismo del fosfato di calcio. Ci erano parecchie differenze fra i nostri pazienti e 50 casi del arthropathy sporadico del pirofosfato dalla stessa regione della svezia. I casi familiari hanno avuti più spesso un inizio più iniziale, un maggior numero dei giunti implicati e partecipazione unita periferica. Il dolore alla schiena era più frequente e le calcificazioni dei dischi intervertebrali sono state trovate soltanto nei casi ereditari. ( info) |
118/186. Chondrocalcinosis articolare voluminoso. Il relativo avvenimento con i depositi del cristallo del pirofosfato del calcio in pulposus del nucleo. Abbiamo studiato un caso del chondrocalcinosis di vecchia data che dopo 40 anni ha interessato quasi tutti i fibrocartilages, cartilagini ialine e cavità articolari all'interno dell'oggetto. I depositi voluminosi del pirofosfato di dihydrocalcium (CPP) inoltre sono stati trovati in pulposus nonfissured del nucleo dei disc vertebrali. A nostra conoscenza, questo è il primo rapporto dei depositi di CPP in questi disc. ( info) |
119/186. La borsite dell'olecrano si è riferita alla malattia di cristallo di deposito del biidrato del pirofosfato del calcio. Un caso della borsite dell'olecrano in un paziente di 81 anno è presentato. L'analisi del liquido bursal ha rivelato i cristalli birifrangenti positivi; le radiografie hanno mostrato le calcificazioni nel tendine distale del triceps. Un bursectomy è stato effettuato. Le analisi di diffrazione di raggi x hanno dimostrato i modelli del biidrato del pirofosfato del calcio in un " sottocutaneo; tophus" ed in un esemplare del tendine. Su esame istologico, ci era una borsite con i cristalli birifrangenti positivi sul bursa' superficie interna di s; immagini istologiche di " chondrocalcinosis" sono stati osservati in ed intorno al tendine. È concluso che la borsite può fa parte delle manifestazioni extraarticular della malattia di cristallo di deposito del biidrato del pirofosfato del calcio. ( info) |
120/186. Arthropathy del pirofosfato come complicazione ritardata dell'artrite cronica giovanile. Il arthropathy del pirofosfato è una malattia relativa all'età veduta raramente in quelle al di sotto di 45 anni. Segnaliamo 2 pazienti con il arthropathy in anticipo del pirofosfato di inizio in giunti precedentemente influenzati dall'artrite cronica giovanile. Questa associazione non ancora documentata sostiene l'ipotesi che il danno unito può predisporre al deposito di cristallo del biidrato del pirofosfato del calcio e condurre al arthropathy secondario del pirofosfato. ( info) |