111/186. O tophus na doença do depósito do pirofosfato do cálcio. Um homem dos anos de idade 61 teve um tophus no terceiro dedo de seu righthand. Não havia nenhuma história da artrite, nenhuma anomalia do laboratório, e nenhum chondrocalcinosis. O material cristalino do tophus foi identificado como o dihydrate do pirofosfato do cálcio pela difracção de raio X. ( info) |
112/186. Artropatia do pirofosfato no hypophosphatasia. A associação da artropatia do hypophosphatasia e do pirofosfato em um paciente adulto foi descrita em 1 ocasião precedente. Nós relatamos uns 2 pacientes mais adicionais com esta combinação da doença. Um paciente sofre do tipo de hypophosphatasia que apresenta na vida adulta, com fraturas que são espontâneas ou do resultado do traumatismo mínimo. O outro paciente sofreu do tipo severo de hypophosphatasia que os presentes na infância mas sobrevividos mais por muito tempo do que é usual; os resultados do necropsy neste paciente são relatados. ( info) |
113/186. Chondrocalcinosis familial idiopático devido ao depósito do cristal da apatite. O chondrocalcinosis familial idiopático foi encontrado em cinco membros de uma família. As características clínicas da doença eram rigidez, dor e limitação da manhã do movimento da espinha dorsolumbar em quatro dos cinco membros, associado com a artrite das junções pequenas das mãos em três, do periarthritis do ombro em dois e da dor da cartilagem costal em um. Radiològica, quatro dos cinco pacientes tiveram as calcificações múltiplas do disco intervertebral, situadas principalmente na área do pulposus do núcleo. Três deles igualmente tiveram os depósitos calcificantes periarticulares, associados com as calcificações da cartilagem costal e as mudanças degenerative nas junções pequenas das mãos em dois. Nenhuns destes casos mostraram a calcificação da cartilagem nos joelhos, na sínfesi pública ou no ligamento triangular do carpo. No propositus, a microscopia ótica de um espécime da segunda junção interphalangeal proximal obtida pela biópsia aberta mostrou a presença de áreas calcificadas múltiplas na matriz intercellular e no metaplasia chondroid com calcificação da matriz na membrana synovial e na cápsula. A difracção de raio X estuda, análise dispersiva da energia, e a espectrofotometria infravermelha de uma amostra da cartilagem costal obtida pela biópsia aberta demonstrou a presença de hydroxyapatite do cálcio do carbonato. Neste estudo, nenhuma relação foi encontrada entre antígenos de HLA, locus A, B e C, e esta síndrome devido ao depósito do cristal do hydroxyapatite do cálcio. ( info) |
114/186. Observações mais adicionais na artropatia da doença de cristal do depósito do pirofosfato do cálcio. A artropatia da doença de cristal do depósito do dihydrate do pirofosfato do cálcio (CPPD) é distintiva e pode afetar junções espinais e sacroiliac lombares, assim como junções apendiculares. Os pseudocysts Subchondral que são uma indicação da doença têm uma aparência variável, mas ocorrem frequentemente como um conjunto típico de lucencies subchondral, coalescentes com margens borradas, escleróticas. O colapso comum estrutural com fragmentação da cartilagem e do osso pode ocorrer e parecer ser relacionado, pelo menos em alguns casos, aos pseudocysts antecedentes. Os corpos osteochondral intra-articular característicos são frequentemente extensivos e podem afetar junções múltiplas; sua patogénese é discutida. A calcificação synovial articulaa é comum e pode ser devido ao hydroxyapatite do cálcio, assim como CPPD, particular se as mudanças degenerative avançadas estão atuais. O reconhecimento das características radiológicas pode ser encontrado na doença de cristal do depósito de CPPD é importante para o diagnóstico diferencial. ( info) |
115/186. Doença do depósito do dihydrate do pirofosfato do cálcio e hypomagnesemia familial. Uma mulher dos anos de idade 40 apresentou com o synovitis e o chondrocalcinosis do pirofosfato do cálcio. Foi encontrada subseqüentemente para ter o hypomagnesemia, como fêz seu filho dos anos de idade 22. Os estudos metabólicos demonstraram a absorção gastrintestinal normal do magnésio, e danificaram a conservação renal do magnésio sem a outra evidência da deficiência orgânica tubular renal. Parece provavelmente que uma anomalia genetically determinada do metabolismo do magnésio era responsável para a ocorrência do chondrocalcinosis neste paciente. ( info) |
116/186. Depósito do dihydrate do pirofosfato do cálcio no fibrocartilage lombar do disco. Os depósitos do dihydrate do pirofosfato do cálcio foram encontrados no fibrocartilage lombar do disco em 4 pacientes que submetem-se à cirurgia para a compressão de raiz de medula espinal ou de nervo. Todos os pacientes tiveram a cirurgia prévia na mesma área lombar. Nenhuns dos pacientes tiveram as manifestações articulaas ou roentgenographic da doença do depósito do pirofosfato do cálcio (pseudogout). Andres e o instrutor têm relatado recentemente 7 pacientes similares. O depósito do dihydrate do pirofosfato do cálcio no fibrocartilage do esqueleto axial pode ser encontrar comum nos pacientes que submetem-se à cirurgia espinal da repetição. ( info) |
117/186. Artropatia do pirofosfato em duas famílias suecos. Um exame clínico e radiográfico de 110 membros de 2 famílias com artropatia hereditária do pirofosfato foi executado. A modalidade da herança era autosomal, dominante com uma penetração variável. Vinte e dois por cento dos membros da família tiveram a participação comum relacionada à artropatia do pirofosfato, 47% daqueles sobre 50 anos de idade tinha experimentado ataques agudos da artrite e/ou teve calcificações comum. A maioria dos indivíduos com calcificações da artrite e da junção sofreu da dor crônica que conduziu à reforma anticipada. Uma alta freqüência da dor traseira foi observada, mas nenhuma ankylosis ou deformidade. A cirurgia foi executada para a hiperplasia da paratireóide no propositus em 1 família, e os diversos membros de sua família sofrida dos sintomas que sugeriram um distúrbio do metabolismo do fosfato de cálcio. Havia diversas diferenças entre nossos pacientes e 50 casos da artropatia esporádica do pirofosfato da mesma área de Sweden. Os casos Familial tiveram um início mais adiantado, um número maior de junções involvidas, e a participação comum periférica mais frequentemente. A dor traseira era mais freqüente, e as calcificações de discos intervertebral foram encontradas somente nos casos hereditários. ( info) |
118/186. Chondrocalcinosis articular maciço. Sua ocorrência com depósitos do cristal do pirofosfato do cálcio no pulposus do núcleo. Nós estudamos um exemplo do chondrocalcinosis de longa data que após 40 anos afetasse quase todos os fibrocartilages, cartilagens hialinas, e cavidades articulaas dentro do assunto. Os depósitos maciços do pirofosfato do dihydrocalcium (CPP) foram encontrados igualmente no pulposus nonfissured do núcleo dos discos vertebrais. A nosso conhecimento, este é o primeiro relatório de depósitos de CPP nestes discos. ( info) |
119/186. A bursite do olecrânio relacionou-se à doença de cristal do depósito do dihydrate do pirofosfato do cálcio. Um exemplo da bursite do olecrânio em um paciente dos anos de idade 81 é apresentado. A análise do líquido bursal revelou cristais birefringent positivos; os radiographs mostraram calcificações no tendão longe do ponto de origem do triceps. Um bursectomy foi executado. As análises da difracção de raio X demonstraram testes padrões do dihydrate do pirofosfato do cálcio em um " subcutaneous; tophus" e em um espécime do tendão. Na examinação histologic, havia uma bursite com os cristais birefringent positivos no bursa' superfície interna de s; imagens histologic do " chondrocalcinosis" foram observados e em torno do tendão. Conclui-se que a bursite pode ser parte das manifestações extraarticular da doença de cristal do depósito do dihydrate do pirofosfato do cálcio. ( info) |
120/186. Artropatia do pirofosfato como uma complicação atrasada da artrite crônica juvenil. A artropatia do pirofosfato é uma doença relativa à idade considerada raramente naquelas sob 45 anos de idade. Nós relatamos 2 pacientes com artropatia adiantada do pirofosfato do início nas junções afetadas previamente pela artrite crônica juvenil. Isto previamente - a associação undescribed suporta a hipótese que dano comum pode predispr ao depósito de cristal do dihydrate do pirofosfato do cálcio e conduzir à artropatia secundária do pirofosfato. ( info) |