281/420. colestasis intrahepática prolongada secundaria a la hepatitis aguda A. La hepatitis viral caracterizada por colestasis prolongada no se ha asociado a un marcador serológico específico. Divulgamos los casos de seis pacientes que presentan con un síndrome clínico típico de hepatitis cholestatic que fueron encontrados posteriormente para hacer que las características generalmente agudas de la hepatitis a. incluyan prurito, fiebre, diarrea, y pérdida de peso con los niveles mayores de 10 mg/dL de la bilirrubina del suero, y de un curso clínico que dura por lo menos 12 semanas. Todos los pacientes se recuperaron totalmente sin secuelas. El conocimiento de esta manifestación inusual de la hepatitis a puede ayudar a evitar los procedimientos potencialmente invasores implicados en la evaluación de la ictericia obstructora sospechosa y a facilitar medidas immunoprophylactic apropiadas. ( info) |
282/420. Un informe del caso de la colestasis intrahepática recurrente benigna. Un caso de la colestasis intrahepática recurrente benigna fue divulgado. Un hombre tenía primera ictericia experimentada en la edad de veinticinco, y sufrido tres ataques subsecuentes durante los cinco años próximos. Estos ataques fueron caracterizados por prurito severo prodrómico. Durante la fase ictérica, los niveles del suero de ácidos de bilis totales aumentaron, la mayoría que eran conjugaciones de los ácidos de bilis primarios. La microscopia electrónica reveló que los pequeños canales de la bilis fueron llenados de un volumen creciente de sustancias granulares. Algunos pequeños canales de la bilis se fundieron juntos dando por resultado la formación de canales anormalmente alargados que lindaron con el espacio de Disse. Estas observaciones sugieren la regurgitación de la bilis a través del canal de pequeños canales alterados. En convalecencia, estos pequeños canales de la bilis desaparecieron. Cada ataque fue seguido por la recuperación completa de la estructura y de la función del hígado. ( info) |
283/420. Deficiencia en K de la vitamina en recién nacidos: un informe del caso en deficiencia de la alfa-1-antitripsina y una revisión de los factores que predisponen a la hemorragia. 4 de una semana, niño femenino criado al pecho aparecían sanos hasta muestras y los síntomas de la deterioración del CNS ocurrieron repentinamente. En la presentación encontraron para tener un hematoma intracerebral parietal izquierdo-echado a un lado, prolongó marcado al niño tiempo de la protrombina, y tiempo parcial de la tromboplastina, cuenta de plaqueta normal, e ictericia con un total y un nivel directo de la bilirrubina del suero de 5.4 mg/dL y de 2.6 mg/dL, respectivamente. La vitamina K1 y el plasma congelada fresca volvieron el tiempo de la protrombina y el tiempo parcial de la tromboplastina a los valores normales en el plazo de 18 horas, sugiriendo que el niño hizo la deficiencia en K severa de la vitamina complicar por hemorragia intracerebral. Evaluación del infant' hyperbilirubinemia directo de s llevado a la diagnosis (pi-tipo ZZ [PiZZ]) de la deficiencia homocigótica de la alfa-1-antitripsina. Las circunstancias clínicas que predisponen a la deficiencia en K de la vitamina en recién nacidos y niños se discuten. De acuerdo con nuestras observaciones en este caso, sugerimos que la enfermedad del higado cholestatic sea sospechada cuando la deficiencia en K inexplicada de la vitamina ocurre en infancia temprana. El papel de la vitamina k en hemostasis y la diagnosis del laboratorio de la deficiencia en K de la vitamina se discuten mientras que se aplican a la evaluación de la hemorragia en recién nacidos y niños. ( info) |
284/420. Hepatitis de Cholestatic del ethylsuccinate de la eritromicina. Informe de dos casos. La hepatitis de Cholestatic se convirtió en dos pacientes mientras que recibían el ethylsuccinate de la eritromicina. Ambos pacientes habían recibido la droga sin problema evidente en el plazo de dos meses del episodio de lesión cholestatic droga-relacionada. En ambos, había resolución completa de lesión hepática sobre el retiro de la droga. El ethylsuccinate de la eritromicina se debe agregar a la lista de drogas que causan hepatitis cholestatic. ( info) |
285/420. Bifurcación obstruida del conducto hepático: descompresión vía sola zona percutánea. Una técnica para la descompresión percutánea de los conductos hepáticos derechos e izquierdos obstruidos usando una sola zona percutánea fue realizada con éxito en ocho pacientes con la obstrucción ductal bilateral de varias etiologías. Eliminación de un segundo procedimiento percutáneo del drenaje cuando la descompresión biliar bilobar es resultados indicados en morbosidad disminuida, la aceptación paciente creciente, y el palliation eficaz centralmente de obstruir lesiones de la zona biliar. ( info) |
286/420. Quiste roto de la hidátide con la obstrucción biliar: diagnosis por sonografía y tomografía computada. La comunicación entre un quiste de la hidátide del hígado y el conducto hepático derecho dio lugar a la obstrucción biliar por el contenido lanzado del quiste. La sonografía y la tomografía computada fueron utilizadas para la diagnosis preoperativa. ( info) |
287/420. Lesiones floridas del conducto y pérdida hepática extensa del árbol biliar intrahepático en enfermedades del higado crónicas con excepción de la cirrosis biliar primaria. El árbol biliar intrahepático con lesiones floridas del conducto o un moderate al grado severo de la pérdida del conducto en cuatro hígados con enfermedades hepáticas crónicas con excepción de la cirrosis biliar primaria fue estudiado con observaciones de la sección histométrica y serial. Las lesiones floridas del conducto, distribuidas segmentally en el hígado, fueron encontradas en un caso con cirrosis septal incompleta y un caso con la hipertensión porta idiopática. Las lesiones floridas del conducto incluyendo la infiltración marcada de la célula de plasma y granulomas periductales ocasionales, no fueron asociadas a ninguna pérdida hepática en los dos casos. Las lesiones del conducto eran reversibles en un caso durante un curso clínico largo. Por una parte, un moderate a la pérdida hepática severa con la degeneración y la necrosis epiteliales biliares era asociado sin o poca infiltración inflamatoria periductal de la célula en un otro caso con la colestasis intrahepática crónica, droga-inducida probablemente, y en un caso con la hipertensión porta idiopática. Aunque las lesiones floridas del conducto y la pérdida hepática fueran características de diagnóstico importantes de la cirrosis biliar primaria, una de ellas fue observado para convertirse independientemente en los hígados seriamente enfermos, no constantes con una diagnosis de la cirrosis biliar primaria, de la colangitis esclerótica o del síndrome hepático intrahepático de la falta. ( info) |
288/420. pancreatitis granulomatosa aislada. Han registrado a solamente cinco pacientes con pancreatitis granulomatosa noncaseating clínico evidente, en cuanto podemos decir. Describimos a un paciente con los granulomas noncaseating confinados al páncreas que desarrolló ictericia obstructora y dolor abdominal agudo. ( info) |
289/420. Diversos aspectos morfológicos y características clínicas en amyloidosis hepático masivo. 4 casos de amyloidosis hepático masivo se divulgan con especial referencia a sus perfiles clínicos y características histologic. En base de estos datos, dos diversos cursos clínicos e histologic de la enfermedad pueden ser distinguidos. 2 pacientes demostrados marcaron hepatomegalia sin colestasis, mientras que en los otros 2 el cuadro clínico fue caracterizado por mucho menos hepatomegalia pronunciada, pero por colestasis intrahepática severa y progresiva. El curso del tiempo de la enfermedad parece ser diferente en las dos formas, la forma cholestatic que es más rápidamente fatal que la otra. ( info) |
290/420. Displasia de Arteriohepatic: características radiológicas de un nuevo síndrome. Las características radiográficas de cinco pacientes con displasia arteriohepatic se presentan. Estos pacientes tenían colestasis intrahepática congénita con los ácidos de bilis elevados del suero, anormalidades vertebrales del cuerpo de la forma y/o de la segmentación, dígitos acortados, y enfermedad cardíaca congénita, particularmente estenosis pulmonar periférica. También tenían facies dysmorphic, anormalidades del ojo, hipercolesterolemia, y mala absorción gorda suave. Algunos de los pacientes tenían anormalidades neurológicas, endocrinas, y/o renales también, y pudieron haber tenido voces roncas debido a los nódulos de la cuerda vocal. La variabilidad en la expresión del síndrome y la transmisión vertical sugieren un patrón dominante de un autosoma de la herencia. ( info) |