271/420. Los cambios ultraestructurales en músculo esquelético de un paciente con colestasis intrahepática familiar se asociaron a deficiencia de la vitamina e. El músculo esquelético de un paciente con colestasis intrahepática familiar se asoció a deficiencia de la vitamina e fue estudiado por microscopia electrónica. Las fibras de músculo demostraron una variedad de características patológicas incluyendo cambios degenerativos, necróticos y regeneradores. Gránulo-como las inclusiones encontradas en nuestros especímenes de la biopsia eran similar en estructura a ésos observados en animales deficientes de la vitamina e. Estas inclusiones fueron observadas no sólo en las fibras de músculo esquelético pero también en las células endoteliales de los tubos capilares intramusculares, de las células de Schwann y de las células perineurales. La interrupción y la desaparición de la membrana de plasma, la formación de la separación, de la interrupción y de los plisados de la lámina externa, y las láminas externas de varias capas fueron observadas en fibras de músculo lo más frecuentemente. Los nervios entre fibras de músculo también demostraron características degenerativas. Estas alteraciones seriamente degenerativas de la fibra de músculo no se han divulgado hasta ahora en pacientes deficientes de la vitamina e. Discutimos el proceso de los daños de célula causados por deficiencia de la vitamina e. ( info) |
272/420. hepatitis cholestatic Trimethoprim-sulfamethoxazole-inducida. Rechallenge inadvertido. El Trimethoprim-sulfamethoxazole se sabe para producir hepatitis. Divulgamos un caso que implica el rechallenge inadvertido con el trimethoprim-sulfamethoxazole (Bactrim) en un paciente con un episodio anterior de la hepatitis droga-inducida. Un espécimen de la biopsia del hígado demostró los cambios cholestatic y citotóxicos constantes con daño droga-inducido. La comparación con los casos existentes se presenta y se considera una causa inmunológica. ( info) |
273/420. ictericia cholestatic captopril-inducida. Una hembra del negro de 50 años desarrolló la disfunción hepática secundaria a la terapia del captopril, tid del magnesio 25 para un mes. La biopsia del hígado demostró sobre todo colestasis, con los elementos hepatocelulares secundarios. Los síntomas consistieron en ictericia, prurito, pérdida de la anorexia y de peso, hepatomegalia, y dulzura abdominal. bilirrubina total, fosfatasa alcalina, deshidrogenasa del lactato (LDH), y aminotransferasa glutámico-oxalacética del suero (SGOT), colmos alcanzados de 506 mumol/L, 737 U/L, 319 U/L, y 100 U/L, respectivamente. La recuperación era lenta, pero termina, después de la discontinuación de la droga. ( info) |
274/420. Aneurysm intrahepático: una causa rara de la obstrucción biliar segmentaria. Divulgamos a un paciente con un aneurysm intrahepático de la arteria que causa la obstrucción biliar segmentaria. El paciente, hombre de 64 años, tenía elevación persistente de la fosfatasa alcalina que llevó a la investigación y a la diagnosis. ( info) |
275/420. La identificación de los alcoholes urinarios de la bilis por cromatología gaseosa-espectrometría de masa en pacientes con enfermedad del higado y en individuos sanos. Las fracciones esteroides del neutral en la orina de once pacientes que sufrían de varias formas de enfermedad del higado con colestasis y de diez individuos sanos fueron estudiadas por la cromatología gaseosa-espectrometría de masa capilar de cristal. Las conjugaciones esteroides en orina solvolysed, los esteroides liberados extraídos y fueron transformados enzimático en el trimethylsilylether para las medidas. Los índices de la excreción de metabilitos del androstane y del pregnane de pacientes con enfermedad del higado eran lejos más bajos que los de personas sanas. Los compuestos principales en la orina del anterior eran los alcoholes 27 de la bilis - ni - 3 alfas, 7 alfas, 12 alfas, 24 XI, 25 XI - pentahydroxy - 5 - colestano y 3 alfas, 7 alfas, 12 alfas, 25 XI, 26 - el pentahydroxy beta - 5 beta - colestano. Nuestros datos sugieren una correlación entre los índices de la excreción de estos alcoholes de la bilis y los niveles del suero de bilirrubina. Mientras que el índice de la excreción de los dos alcoholes de la bilis en la orina de individuos sanos era aproximadamente 0.24 mg/24 h (0.6 mumol/24 h) un paciente con una bilirrubina del suero de 841 mumol/l excretó 4 mg/24 h (9 mumol/24 h). La acumulación de alcoholes de la bilis descritos en este estudio indica posiblemente caminos alternativos de la formación del ácido cholic en enfermedad del higado. ( info) |
276/420. La disfunción del hígado se asoció a la terapia del oro para la artritis reumatoide. La toxicidad hepática se asocia raramente a terapia del oro. Describen a tres pacientes con la artritis reumatoide que desarrolló ictericia durante el curso de chrysotherapy. La ictericia ocurrió temprano y tarde en el curso de terapia. los grados de diferenciación de severidad de la disfunción fueron encontrados. La biopsia del hígado reveló colestasis intrahepática. La significación de la ictericia que ocurre durante terapia del oro se discute. ( info) |
277/420. Displasia de Arteriohepatic (síndrome de Alagille): variabilidad extrema entre miembros de familia afectados. Describimos una familia de la tres-generación en la cual cinco individuos tengan displasia arteriohepatic (síndrome de Alagille) con diferencias llamativas el grado de severidad. Dos hermanas presentaron con ictericia neonatal, estenosis pulmonar periférica, y aspecto facial característico incluyendo una frente amplia, ojos hundidos, una nariz prominente, y una barbilla acentuada. Uno murió en 5 años de cirrosis con la hipertensión porta y el otro en 18 meses de paro cardíaco congestivo. Su madre asintomática de 32 años y tía maternal de 35 años tienen un aspecto facial similar, una estenosis pulmonar, anomalías esqueléticas, y un embryotoxon posterior bilateral. Ni uno ni otro tiene evidencia de la enfermedad del higado clínica. El abuelo maternal, que rechazó la evaluación, tiene un aspecto similar, una historia de la enfermedad del higado, y murmullos de corazón. La variabilidad intrafamilial extrema no se ha divulgado previamente y la mayoría de los individuos afectados descritos en el pasado han seguido un curso benigno. El patrón de la severidad en esta familia sugiere la posibilidad de un factor maternal que aumenta la expresión clínica en descendiente afectado. Las anomalías esqueléticas y el embryotoxon posterior tienen valores firma a los individuos asintomáticos pero afectados adentro de la detección que son en peligro para tener el descendiente con esta condición potencialmente mortal. ( info) |
278/420. Tratamiento de la intra-heptic colestasis en cirrosis biliar primaria por plasmapheresis de largo plazo. Dos pacientes femeninos con cirrosis biliar primaria del grado IV, prurito insumiso, artralgias y neuropatía xantomatosa en un caso, experimentaron el plasmapheresis de largo plazo para 30 meses (en un separador continuo de la célula de la centrifugación) y 18 meses (en los filtros capilares del plasma). El intercambio del plasma era publicación mensual realizada y substitución alcanzadas por la albúmina de suero humana diluida. NinguÌn efecto secundario importante ocurrió. El prurito, las artralgias y la neuropatía xantomatosa mejoraron o aún desaparecieron grandemente. Los niveles del plasma de aminotransferasas, de albúmina, de globulina y de factores de coagulación eran fosfatasas estables, alcalinas disminuidas levemente. bilirrubina, después de que una caída inicial en 6 meses, crecientes otra vez. El colesterol se estabilizó en los valores casi normales. Los niveles de sangre de los ácidos de bilis disminuyeron en ambos casos. ( info) |
279/420. La ictericia y la leucopenia cholestatic prolongadas se asociaron al piroxicam. Un caso de la ictericia prolongada y de la leucopenia cholestatic que ocurren en un piroxicam del wh de 60 años--un agente antiinflamatorio non-steroidal--se divulga. La examinación histológica de la biopsia del hígado reveló la retención con canalículos e intracelular pronunciada de la bilis. Después de la discontinuación del suero de la droga la bilirrubina disminuyó a los valores normales durante 10 semanas. ( info) |
280/420. Ictericia obstructora debido a la restricción inducida por radiación del conducto hepático. Un caso de la ictericia obstructora debido a la restricción inducida por radiación del conducto hepático se divulga. El paciente recibió la radiación postoperatoria para el carcinoma suprarrenal izquierdo, siete años antes de esta admisión. Las secuelas de la radiación hepatobiliary y de su gerencia se discuten brevemente. ( info) |