281/420. colestase intrahepatic prolongada secundária à hepatite aguda A. A hepatite viral caracterizada pela colestase prolongada não foi associada com um marcador serologic específico. Nós relatamos os exemplos de seis pacientes que apresentam com uma síndrome clínica típica da hepatite cholestatic que foram encontrados subseqüentemente para mandar características usuais agudas da hepatite a. incluir o pruritus, a febre, a diarreia, e a perda de peso com níveis maiores de 10 mg/dL da bilirrubina do soro, e de um curso clínico que dura pelo menos 12 semanas. Todos os pacientes recuperaram completamente sem os sequelae. O conhecimento desta manifestação incomun da hepatite a pode ajudar a evitar os procedimentos potencial invasores envolvidos na avaliação da icterícia obstrutiva suspeitada e a facilitar medidas immunoprophylactic apropriadas. ( info) |
282/420. Um relatório do caso da colestase intrahepatic periódica benigna. Um exemplo da colestase intrahepatic periódica benigna foi relatado. Um homem teve a primeira icterícia experimentada na idade de twenty-five, e sofrido três ataques subseqüentes durante os próximos cinco anos. Estes ataques foram caracterizados pelo pruritus severo prodromal. Durante a fase icteric, os níveis do soro de ácidos de bilis totais aumentaram, a maioria que são conjugado de ácidos de bilis preliminares. A microscopia de elétron revelou que os canalículos da bilis estiveram enchidos com um volume aumentado de substâncias granuladas. Alguns canalículos da bilis fundiram junto tendo por resultado a formação de canaletas anormalmente alongadas que confinaram no espaço de Disse. Estas observações sugerem o regurgitation da bilis através da canaleta de canalículos alterados. No convalescence, estes canalículos da bilis desapareceram. Cada ataque foi seguido pela recuperação completa da estrutura e da função do fígado. ( info) |
283/420. Deficiência da vitamina k nos neonatos: um relatório do caso na deficiência do alpha-1-antitrypsin e uma revisão dos fatores que predispor à hemorragia. Uns 4 week-old, infante fêmea criado ao peito pareceram saudáveis até sinais e os sintomas da deterioração do CNS ocorreram de repente. Na apresentação o infante foi encontrado para ter um hematoma intracerebral parietal esquerdo-tomado o partido, prolongou marcada o tempo da protrombina, e tempo parcial do thromboplastin, contagem de plaqueta normal, e icterícia com um total e um nível direto da bilirrubina do soro de 5.4 mg/dL e de 2.6 mg/dL, respectivamente. A vitamina K1 e o plasma congelado fresco retornaram o tempo da protrombina e o tempo parcial do thromboplastin aos valores normais dentro de 18 horas, sugerindo que o infante tivesse a deficiência severa da vitamina k complicada pela hemorragia intracerebral. Avaliação do infant' hyperbilirubinemia direto de s conduzido ao diagnóstico (pi-tipo ZZ [PiZZ]) da deficiência homozygous do alpha-1-antitrypsin. As circunstâncias clínicas que predispor à deficiência da vitamina k nos neonatos e nos infantes são discutidas. Baseado em nossas observações neste caso, nós sugerimos que a infecção hepática cholestatic seja suspeitada quando a deficiência inexplicado da vitamina k ocorre na infância adiantada. O papel da vitamina k no hemostasis e o diagnóstico do laboratório da deficiência da vitamina k são discutidos enquanto se aplica à avaliação da hemorragia nos neonatos e nos infantes. ( info) |
284/420. Hepatite de Cholestatic do ethylsuccinate da eritromicina. Relatório de dois casos. A hepatite de Cholestatic tornou-se em dois pacientes quando recebiam o ethylsuccinate da eritromicina. Ambos os pacientes tinham recebido a droga sem problema aparente dentro de dois meses do episódio de ferimento cholestatic droga-relacionado. Em ambos, havia uma definição completa do ferimento hepatic em cima da retirada da droga. O ethylsuccinate da eritromicina deve ser adicionado à lista de drogas que causam a hepatite cholestatic. ( info) |
285/420. Bifurcação obstruída do duto hepatic: descompressão através do único intervalo percutaneous. Uma técnica para a descompressão percutaneous dos dutos hepatic direitos e esquerdos obstruídos que usam um único intervalo percutaneous foi executada com sucesso em oito pacientes com a obstrução ductal bilateral de várias etiologia. Eliminando um segundo procedimento percutaneous da drenagem quando a descompressão biliar bilobar for resultados indicados na morbosidade diminuída, na aceitação paciente aumentada, e no palliation eficaz centralmente de obstruir lesões do intervalo biliar. ( info) |
286/420. Quisto rompido do hydatid com obstrução biliar: diagnóstico pela ecografia e pelo tomography computado. Uma comunicação entre um quisto do hydatid do fígado e o duto hepatic direito conduziu à obstrução biliar pelos índices liberados do quisto. A ecografia e o tomography computado foram utilizados para o diagnóstico pré-operativo. ( info) |
287/420. Lesões floridas do duto e perda colagoga extensiva da árvore biliar intrahepatic em infecções hepáticas crônicas diferentes da cirrose biliar preliminar. A árvore biliar Intrahepatic com as lesões floridas do duto ou um moderate ao grau severo da perda do duto em quatro fígados com doenças hepatic crônicas diferentes da cirrose biliar preliminar foi estudada com observações da seção histometric e de série. As lesões floridas do duto, distribuídas segmentally no fígado, foram encontradas em um caso com cirrose septal incompleta e em um caso com hipertensão portal idiopática. As lesões floridas do duto que incluem a infiltração marcada da pilha de plasma e granulomas periductal ocasionais, não foram associadas com nenhuma perda colagoga nos dois casos. As lesões do duto eram reversíveis em um caso durante um curso clínico longo. De um lado, um moderate à perda colagoga severa com degeneração e necrose epithelial biliares era associado sem ou pouca infiltração inflamatório periductal da pilha outro em um caso com a colestase intrahepatic crônica, droga-induzida provavelmente, e em um caso com hipertensão portal idiopática. Embora as lesões floridas do duto e a perda colagoga fossem características diagnósticas importantes da cirrose biliar preliminar, um delas foi observado para tornar-se independente nos fígados severamente doentes, nao consistentes com um diagnóstico da cirrose biliar preliminar, da colangite sclerosing ou da síndrome colagoga intrahepatic do escassez. ( info) |
288/420. Pancreatitie granulomatous isolada. Somente cinco pacientes com pancreatitie granulomatous noncaseating clìnica aparente foram gravados, tanto quanto nós podemos dizer. Nós descrevemos um paciente com os granulomas noncaseating confinados ao pâncreas que desenvolveu a icterícia obstrutiva e a dor abdominal aguda. ( info) |
289/420. Aspectos morfológicos diferentes e características clínicas no amyloidosis hepatic maciço. 4 casos do amyloidosis hepatic maciço são relatados com referência especial a seus perfis clínicos e características histologic. Com base nestes dados, dois cursos clínicos e histologic diferentes da doença podem ser distintos. 2 pacientes mostraram hepatomegalia marcada sem colestase, visto que nos outros 2 o retrato clínico foi caracterizado muito por menos hepatomegalia pronunciada, mas pela colestase intrahepatic severa e progressiva. O curso do tempo da doença parece ser diferente nos dois formulários, o formulário cholestatic que é mais ràpida fatal do que o outro. ( info) |
290/420. Displasia de Arteriohepatic: características radiológicas de uma síndrome nova. As características radiográficas de cinco pacientes com displasia arteriohepatic são apresentadas. Estes pacientes tiveram a colestase intrahepatic congenital com ácidos de bilis elevados do soro, anomalias vertebrais do corpo da forma e/ou da segmentação, dígitos encurtados, e a doença cardíaca congenital, particular stenosis pulmonic periférico. Igualmente tiveram a facies dysmorphic, as anomalias do olho, o hypercholesterolemia, e a má absorção gorda suave. Alguns dos pacientes tiveram neurológico, a glândula endócrina, e/ou anomalias renais também, e podem ter tido as vozes roucos devido aos nodules do cabo vocal. A variabilidade na expressão da síndrome e a transmissão vertical sugerem um teste padrão dominante autosomal da herança. ( info) |