191/257. Un hombre de 39 años con hepatitis crónica. La diagnosis de la colangitis esclerótica primaria en asociación con hepatitis autoinmune fue hecha en este caso después de que el descubrimiento de la enfermedad de intestino inflamatoria incitara un cholangiogram. La terapia inmunosupresiva con cyclosporine antes de ERCP dio lugar a una disminución significativa de la aminotransferasa del suero. La histología del hígado y los serologies autoinmunes favorecieron una diagnosis de AIH, mientras que los resultados cholangiographic sugirieron el PSC. Una revisión de los casos similares que describen la ocurrencia simultánea de AIH y del PSC se presenta. Las características autoinmunes compartidas de las dos enfermedades, tales como autoanticuerpos del suero, los subconjuntos periféricos del linfocito y los haplotipos de HLA, plantean la cuestión de si los mecanismos similares de la disfunción inmune pueden dar lugar a ambos procesos. La existencia de un síndrome del traslapo de PSC-AIH puede ayudar a proporcionar el acoplamiento entre las dos enfermedades. ( info) |
| El colangiocarcinoma ocurre en el aproximadamente 10% de pacientes con colangitis esclerótica primaria. Generalmente, la ictericia de la falta de hígado, rápidamente del progreso, y un aumento en niveles de la fosfatasa alcalina son características de diagnóstico sugestivas. Divulgamos dos casos de pacientes con la colangitis esclerótica primaria que desarrolló colangiocarcinoma sin ictericia y sin cambios en su bioquímica del suero. Ambos pacientes tomaban el ácido deoxicólico a la hora de diagnosis del tumor. La suspicacia inicial de la malignidad fue basada en el desarrollo de la tromboflebitis superficial. La histología del hígado demostró evidencia de la displasia epitelial hepática en las áreas libres de tumor en un paciente, y en el otro, la displasia epitelial hepática precedió el aspecto del colangiocarcinoma por por lo menos 18 meses. En uno de los casos, el epitelio displástico manchó positivamente para el antígeno carcinoembrionario. El encontrar histológico de la displasia epitelial hepática en pacientes con colangitis esclerótica primaria puede sugerir el desarrollo inminente o real del colangiocarcinoma y puede afectar así a la consideración del trasplante orthotopic del hígado. Además, el desarrollo de la tromboflebitis superficial en pacientes con colangitis esclerótica primaria debe despertar la suspicacia de la presencia de colangiocarcinoma incluso si no hay evidencia de la deterioración de la función hepática o de una restricción dominante en colangiografía retrógrada endoscópica. ( info) |
193/257. colangitis esclerótica en niños con enfermedad de intestino inflamatoria. FONDO: La colangitis esclerótica primaria (PSC) con la enfermedad de intestino inflamatoria (IBD) se ha divulgado raramente en niños. PUNTERÍA: Para describir la presentación clínica, las anormalidades secuenciales de la prueba de función hepática, las anomalías hepáticas radiológicas y la histología del hígado en cuatro niños con el PSC e IBD. MÉTODOS: Durante 18 años, cuatro de 130 pacientes con las pruebas de función hepática anormales desarrolladas IBD. Tres de los cuatro pacientes tenían la colitis ulcerosa y el otro Crohn' enfermedad de s. Los cuatro pacientes tenían pruebas de función hepática de la línea de fondo y de la carta recordativa, colangiografía transhepatic percutánea y una biopsia de la aguja del hígado. RESULTADOS: Los cuatro pacientes en la presentación tenían síntomas o muestras mínimos de la enfermedad del higado. Todos tenían elevación de las aminotransferasas del suero, de la transferasa gamma del glutamil y/o de la fosfatasa alcalina. Tres tenían la fibrosis típica de la piel de cebolla de conductos biliares. La colangiografía transhepatic percutánea demostró irregularidad y rebordear de los conductos biliares hepáticos y comunes en tres pacientes. El otro con colangiografía normal tenía colangitis fibrosing en biopsia del hígado y era considerado para tener pequeña enfermedad del conducto. CONCLUSIONES: Concluimos que el gravamen bioquímico anual de la función hepática se debe realizar en todos los niños con IBD, y si es anormal debe levantar la suspicacia del PSC. La última diagnosis se puede confirmar por biopsia y colangiografía del hígado. ( info) |
194/257. colangitis fibrosa y obliterative en allografts del hígado: ¿evidencia de la colangitis esclerótica primaria recurrente? Las lesiones de Fibroobliterative y la colangitis fibrosa son lesiones histológicas características de la colangitis esclerótica primaria. Para determinar si tales lesiones se pueden encontrar en el allograft del hígado, y si representan enfermedad recurrente, repasamos todo el material histológico consecutivo tomado en mayor de 6 MESes después del trasplante en un período de 3 años de una serie de 207 trasplantes del hígado (22 con colangitis esclerótica primaria, 185 controles sin colangitis esclerótica primaria). Porque los pacientes con colangitis esclerótica primaria tienen un sistema biliar reconstruido por medio de un Roux coloque, nosotros comparó los resultados con ésos de otro grupo de control de pacientes que habían recibido un lazo de los Roux por razones con excepción de colangitis esclerótica primaria. De 22 pacientes que recibían los trasplantes del hígado para la colangitis esclerótica primaria, 7 pacientes (del 32%) tenían especímenes de la biopsia el demostrar de características de la obstrucción biliar, 6 (el 27%) demostraron colangitis fibrosa, y 3 (el 14%) demostraron lesiones fibroobliterative clásicas. Estos resultados compararon con 3 (el 14%), 1 (el 5%) y 0 de 22 controles de los Roux, y 19 (el 10%), 4 (el 2%) y 0 de 185 controles sin colangitis esclerótica primaria, respectivamente. Los tres pacientes con las lesiones fibroobliterative tenían episodios clínicos de la colangitis o tenían microorganismos en los conductos biliares grandes. Sin embargo, las características obstructoras biliares y la colangitis fibrosa eran mas comunes en colangitis esclerótica primaria, y las lesiones fibroobliterative fueron encontradas solamente en los pacientes que recibieron los trasplantes para la colangitis esclerótica primaria, a pesar de la presencia de colangitis y los lazos de los Roux en pacientes del control. (EXTRACTO TRUNCADO EN 250 PALABRAS) ( info) |
195/257. La colangitis esclerótica eosinófila se asoció a síndrome hypereosinophilic. Describimos el caso de un hombre de 41 años que presentó con las muestras y los síntomas de la colestasis incluyendo dolor, ictericia, y fiebre abdominales, con la eosinofília periférica de el 10% y la eosinofília de la médula. La biopsia del hígado reveló un eosinófilo infiltra y un ERCP demostró los cambios hepáticos, compatibles con la colangitis esclerótica primaria (PSC). Después del tratamiento con prednisona y ácido deoxicólico, el patient' las pruebas de perfil del hígado de s volvieron al normal, los cambios de ERCP resueltos, y todos los síntomas desaparecieron. Una revisión de literatura no ha demostrado ninguna informes anterior de la colangitis esclerótica reversible, secundaria a la infiltración eosinófila. El propósito de este informe es describir la colangitis eosinófila, una entidad que mímico el PSC en el contexto del síndrome hypereosinophilic. ( info) |
196/257. colangitis esclerótica primaria y Hodgkin' enfermedad de s. Tres pacientes con colangitis esclerótica primaria y Hodgkin' se divulga la enfermedad de s, una asociación previamente desconocida. Los tres pacientes eran hombres, y un paciente tenía Crohn' enfermedad de s de los dos puntos. La colangitis esclerótica primaria fue diagnosticada 2, 11 y 17 años antes de la diagnosis de Hodgkin' la enfermedad de s en los tres pacientes, y los tres habían avanzado la remisión que incitaba de la cirrosis biliar para el trasplante del hígado. Los síntomas de Hodgkin' la enfermedad de s fue enmascarada a menudo por las manifestaciones similares de la colangitis esclerótica primaria, particularmente síntomas de la sepsia biliar recurrente. Hodgkin' la enfermedad de s es otro desorden que puede ocurrir en pacientes con colangitis esclerótica primaria, particularmente en el ajuste de la enfermedad avanzada, y se puede enmascarar por la enfermedad hepatobiliary subyacente. ( info) |
197/257. La colangitis esclerótica se asoció a Crohn' enfermedad de s y anemia hemolítica autoinmune. Encontraron a un hombre de mediana edad para tener anemia hemolítica autoinmune. Siete años después de las primeras manifestaciones de la anemia, él desarrolló ictericia sin hemolisis y una diagnosis de la colangitis esclerótica primaria fue hecha por colangiografía retrógrada endoscópica. Crohn' la colitis de s fue confirmada más adelante por X-rays y colonoscopia. Esta asociación es única al mejor de nuestro conocimiento y sugiere que los mecanismos genéticos e inmunológicos se pueden implicar en la patogenesia de estas enfermedades. ( info) |
198/257. Regresión radiológica de la colangitis esclerótica primaria después de la terapia de la combinación con un endoprosthesis y un ácido deoxicólico. Las restricciones hepáticas consideradas en pacientes con colangitis esclerótica primaria generalmente se consideran irreversibles. La terapia ácida deoxicólica oral se ha demostrado para mejorar síntomas y anormalidades bioquímicas, así como alteraciones intrahepáticas reversas en pacientes con las restricciones biliares. La terapia endoscópica también ha sido eficaz en el alivio de síntomas, la mejora de anormalidades bioquímicas y radiológicas, y la prevención de colangitis recurrente en pacientes con colangitis esclerótica primaria. Divulgamos un caso en el cual una combinación de stenting endoscópico prolongado y de terapia oral del ácido de bilis dio lugar a la regresión de cambios cholangiographic y produjo una remisión clínica continua. ( info) |
199/257. Tratamiento acertado de la colangitis esclerótica cryptosporidial Ayuda-relacionada. OBJETIVO: cryptosporidium es una causa reconocida pozo de la colangitis esclerótica Ayuda-relacionada para la cual ninguna terapia eficaz existe actualmente. Evaluamos la eficacia de la combinación de paromomycin y de letrazuril en el tratamiento de esta condición. INFORME DEL CASO: Divulgamos un caso de la colangitis cryptosporidial en un paciente con el SIDA que respondió al tratamiento con el paromomycin intravenoso seguido por el letrazuril oral como terapia del mantenimiento. CONCLUSIÓN: La combinación de paromomycin y de letrazuril se debe considerar en el tratamiento de la colangitis esclerótica Ayuda-relacionada. ( info) |
200/257. El hyperoxaluria entérico se asoció a drenaje biliar externo. Varios trastornos crónicos de la pequeña función del intestino se han asociado a hyperoxaluria entérico. Divulgamos sobre un paciente en quien el hyperoxaluria entérico y los cálculos recurrentes del oxalato del calcio se convirtieron durante el tratamiento con el drenaje biliar externo temporal para la colangitis esclerótica. El hyperoxaluria resuelto posteriormente con el reestablecimiento del flujo biliar intramural en el trasplante acertado del hígado. Proponemos un mecanismo para esta causa previamente desconocida del hyperoxaluria. ( info) |