201/257. colite ulcerosa collegata, colangite sclerotica e mellito di diabete insulina-dipendente. Segnaliamo i due giovani con prova del laboratorio e clinica di colite ulcerosa macroscopica, di colangite sclerotica e di mellito di diabete insulina-dipendente. Il primo paziente ha presentato all'età 15 con il vomito, il dolore addominale, la perdita di peso ed i risultati della prova anormali di funzione epatica. La biopsia del fegato e il cholangiopancreatography retrogrado endoscopico (ERCP) hanno dimostrato la colangite sclerotica. La colonoscopia con la biopsia ha rivelato la colite ulcerosa che ha risposto al sulfasalazine. Il diabete si è presentato all'età 18 e la terapia dell'insulina è stata cominciata. Il secondo paziente era 19 alla presentazione con diarrea, il hematochezia e la perdita di peso. Proctosigmoidoscopy ha rivelato la colite ulcerosa e il sulfasalazine ha condotto alla remissione clinica. Tre mesi più successivamente ha sviluppato il diabete che richiede la terapia dell'insulina. All'età 28, ha sviluppato la fosfatasi alcalina elevata e ERCP ha rivelato la colangite sclerotica. All'età 37 ha espirato dall'adenocarcinoma che si è riprodotto per metastasi al fegato. La revisione di letteratura ha rivelato soltanto un rapporto possibile di caso di questa associazione con colite ulcerosa asintomatica microscopica in quel paziente. L'analisi statistica suggerisce che questa associazione sia reale piuttosto che un avvenimento di probabilità. Un processo autoimmune può essere implicato e un tipo specifico dell'antigene di luogo di istocompatibilità (HLA) può impiegare un'influenza regolatrice. ( info) |
202/257. Autoantibodies citoplasmici del neutrofilo dopo trapianto del fegato in pazienti con colangite sclerotica primaria. L'importanza immunopathogenic dei autoantibodies citoplasmici del neutrofilo nella colite ulcerosa e nella colangite sclerotica primaria è sconosciuta. Questi autoantibodies sono stati studiati prima e dopo trapianto del fegato in 9 pazienti con colangite sclerotica primaria. I sieri da 10 pazienti trapiantati per i disordini metabolici o il hemangioma hanno servito da comandi. Prima dei autoantibodies citoplasmici del neutrofilo di trapianto del fegato, producendo un modello perinucleare dall'immunofluorescenza indiretta sui neutrofili fissi etanolo, erano presente in tutti i pazienti con colangite sclerotica primaria. Un declino nel titolo è stato notato in primi mesi dopo trapianto del fegato. Durante il follow-up a lungo termine, i autoantibodies sono rimanere presente ed il titolo non ha differito il più spesso prima di trapianto. Non sono stati diretti contro proteinasi 3, il myeloperoxidase, l'elastasi o la lattoferrina. Tutti solo uno dei pazienti di referenza erano negativi per il autoantibody. Nessun rapporto è stato veduto, prima o dopo trapianto, con colite ulcerosa o proctocolectomy. Non ci era ricorrenza di colangite sclerotica primaria in c'è ne dei pazienti come giudicato dall'istologia del fegato. Concludiamo che i autoantibodies citoplasmici del neutrofilo rimangono presenti dopo trapianto del fegato per colangite sclerotica primaria e che la relativa sintesi non è collegata con la presenza degli organi malati. Il processo primario di malattia nella colangite sclerotica primaria e nella colite ulcerosa può bene essere una dispersione del sistema immunitario. ( info) |
203/257. colangite sclerotica localizzata nel dotto biliare intrapancreatic. Rapporto di un caso. Una cassa di colangite sclerotica primaria (PSC) localizzata in un segmento isolato del dotto biliare intrapancreatic è stata trattata con successo da un pancreatico-duodenectomy. Anche se un numero progressivamente più grande dei pazienti con PSC recentemente è stato segnalato, non ci sono stati altri rapporti di un paziente con questa malattia limitata alla parte molto distale del dotto biliare comune. Poiché è difficile da differenziare questa malattia rara da malignità, il trattamento chirurgico per quanto riguarda una malignità a volte è richiesto. ( info) |
| Il primo trapianto del fegato in arabia saudita e nel mondo arabo è stato effettuato sul trentesimo del luglio 1990, nell'ospedale delle forze munite a Riyadh, su un maschio di 23 anni con l'affezione epatica di stadio finale dovuto colangite sclerotica. Non ci erano complicazioni importanti di alberino-trapianto o postoperatorie. Ora, sedici mesi di alberino-trapianto, il paziente sta facendo bene sulla terapia immunosopressiva con una funzione epatica quasi normale ed è già indietro a lavoro ed a svolgere le attività normali. Questo rapporto indica che il trapianto del fegato può essere effettuato con successo in questa parte del mondo. ( info) |
| Un paziente di 63 anni con la sarcoidosi ha sviluppato un'immagine clinica compatibile con colangite sclerotica 20 anni più successivamente. L'associazione rara fra queste due malattie rare ed i meccanismi patofisiologico-immunologici comuni possibili è discussa. ( info) |
206/257. Pseudotumor infiammatorio del fegato in un paziente con colangite sclerotica cronica. Lo pseudotumor infiammatorio del fegato (IPL) è la massa fibro-infiammatoria rara dell'eziologia sconosciuta, assomigliante ad un neoplasma. Segnaliamo l'avvenimento di una tal lesione in un giovane rifugiato cambogiano maschio nel canada che ha avuto una storia di colangite cronica. Gli studi di formazione immagine hanno suggerito un ascesso intraepatico. Il nostro rapporto suggerisce che la lesione in questo paziente possa derivare dal pyemia portale cronico. ( info) |
207/257. Valutazione di diarrea Sussidio-relativa. Un uomo di 31 anno è stato ospedalizzato per la valutazione di diarrea cronica accompagnata da disidratazione profonda, da dolore addominale, dalla nausea, dal vomito e dalla febbre di qualità inferiore. Era stato identificato come antigene-positivo di superficie di epatite b durante 1983 ed anni anticorpo-positivi del hiv i due più successivamente. In 1987, dopo una diagnosi di polmonite di carinii di pneumocystis, era stato disposto su zidovudine e sul pentamidine profilattico. Successivamente, il tordo si è sviluppato, che è stato trattato con nistatina. Il patient' i sintomi gastrointestinali di s erano di circa sei months' la durata ed originale aveva reagito ragionevolmente bene a diphenoxylate. Più recentemente, tuttavia, era stato peso perdente costantemente ed aveva richiesto la reidratazione del pronto soccorso in due occasioni. Una ricerca delle uova delle feci e parassiti ed agenti patogeni enterici sistematici, condotta dal reparto di paziente esterno, aveva rivelato le cisti di cryptosporidium. ( info) |
| Un caso di colangite Glandularis Proliferans (CAGP) in collaborazione con un colangiocarcinoma del dotto biliare comune come descritto. Ciò è l'ottavo caso di CAGP descritto e della seconda associazione con colangiocarcinoma. ( info) |
209/257. La colecistite di Acalculous si è associata con il citomegalovirus e la colangite sclerotica in un paziente con la sindrome acquistata di immunodeficenza. Le intra e critiche dei dotti biliari extrahepatic, la stenosi papillare e la colecistite acalculous tutti sono state descritte in pazienti malati con la sindrome acquistata di immunodeficenza (AIDS). La colecistite di Acalculous si è associata con il citomegalovirus (CMV), cryptosporidium o gli organismi del campilobatterio è stato descritto tipicamente in pazienti criticamente malati o moribondi. Gli autori segnalano un caso di colecistite acalculous acuta CMV in un uomo di 28 anni che ha presentato con dolore addominale. Il paziente è stato infettato con il virus di immunodeficenza umana (hiv) ma era ambulatorio e non aveva avuto malattia didefinizione. Il paziente non ha avuto alcuni fattori di rischio incontestati per colecistite acalculous, indicanti che questa entità può accadere in pazienti hiv-infettati relativamente in buona salute così come nelle fasi terminali dei AIDS. La diagnosi dovrebbe essere considerata quando un tal paziente presenta con dolore addominale. Ancora, questo paziente ha avuto colangite sclerotica di intra e dotti biliari extrahepatic così come stenosi papillare. La causa della colecistite acalculous è stata presunta per essere CMV, ma la malattia ha progredetto malgrado la terapia con foscarnet. ( info) |
210/257. Herpetiformis della dermatite e colangite sclerotica primaria. Un paziente con i herpetiformis della dermatite (DH) ha sviluppato le prove di funzione epatica anormali ed è stato trovato per avere caratteristiche istologiche di colangite sclerotica primaria (PSC) sulla biopsia del fegato. L'associazione del DH e dello PSC precedentemente non è stata segnalata e l'alta incidenza del fenotipo HLA B8 e DR3 in questi disordini suggerisce che una predisposizione genetica comune possa esistere per entrambe le malattie. ( info) |