211/725. Meigs' atípico; a síndrome em um neonate com torsão ovariana associou com um quisto dermoid ovariano. Nós descrevemos um neonate fêmea com torsão ovariana, quistos foliculares e dermoid ovarianos, ascites congenitais, efusões pleurais, e aflição respiratória. Seus sintomas eram consistentes com o Meigs' atípico; síndrome e resolvido após o oophorectomy unilateral. Este é o primeiro relatório em um neonate desta síndrome em colaboração com a doença ovariana congenital. ( info) |
212/725. O hamartoma mesenchymal de Rhabdomyomatous associou com o meningocele nasofrontal e o quisto dermoid. Uma 1 menina de year-6-month-old apresentou com um tumor subcutaneous da testa, que se tinha tornado desde o nascimento. As examinações pré-operativas mostraram o defeito nasofrontal do osso com meningocele e o tumor subcutaneous com quisto. O paciente submeteu-se à excisão do tumor e da reconstrução do defeito do osso. Histològica, o tumor de pele exibiu arranjo disordered de fibras de músculo striated entre componentes cutâneos normais, e o quisto foi alinhado pelo epitélio cornified com alguns adnexa do cabelo e conteve a queratina lamellated. Estes resultados eram consistentes com o hamartoma mesenchymal rhabdomyomatous (RMH) e o quisto dermoid. Este é um exemplo interessante de RMH que coexiste com meningocele nasofrontal e o quisto dermoid na mesma área. Nós sugerimos erros embryologic como uma etiologia possível, que seja dysjunction incompleto do ectoderme neural do ectoderme cutaneous. A falha da inserção de mesodermo entre os ectoderms causou o defeito do osso e a proliferação e a diferenciação disordered do tecido mesodermo-derivado, conduzindo à formação de hamartoma. ( info) |
213/725. Dermoid nasal com extensão intracranial. Os dermoids nasais são as anomalias congenitais raras, que apresentam geralmente na infância adiantada como uma massa nasal do midline que exija a gerência cirúrgica. É importante governar para fora toda a extensão intracranial antes de sujeitar o paciente à cirurgia. Nós descrevemos um exemplo de dermoid nasal com extensão intracranial. A embriologia da formação do dermoid nasal, quisto e cavidade, com o papel da varredura do CT e do MRI em diagnosticar a extensão intracranial, e sua gerência é discutida. ( info) |
214/725. Quisto Dermoid no entalhe do suprasternal: um caso adulto. Nós apresentamos um exemplo de um homem japonês dos anos de idade 39 com uma história bienal de uma massa em seu entalhe do suprasternal. Histopathologically o diagnóstico foi confirmado como um quisto dermoid; a parede do quisto era quase normal com consistir epidérmico da estrutura sebaceous e as glândulas apocrine e no interior lá eram materiais da queratina e eixos do cabelo. Um quisto dermoid no entalhe do suprasternal é raro, e em um adulto está o primeiro tanto quanto nós sabemos. ( info) |
215/725. Associação de anomalias cervicais craniovertebral e superiores com os quistos dermoid e epidermóides: relatório de quatro casos. OBJETIVO E IMPORTÂNCIA: Quatro pacientes com os defeitos das anomalias da junção craniovertebral (CVJ) e da fusão cervical de Klippel-Feil associados com os quistos dermoid e epidermóides são descritos. APRESENTAÇÃO CLÍNICA: Durante o período de 10 anos de 1994 até maio 2004, 435 pacientes com anomalias desenvolventes de CVJ apresentaram a nossa instituição. Quatro destes pacientes abrigaram uma constelação de anomalias de CVJ com os quistos dermoid e epidermóides (predominância do hospital, 0.9%). Todos os pacientes (idades 18, 23, e 25 anos) apresentaram com características do quadriparesis spastic, limitação de movimentos da garganta, e levantaram a pressão intracranial. A imagem latente de ressonância magnética mostrou características de anomalias de CVJ em todos os pacientes (occipitalization do C1, 3 pacientes; invaginação básica, 3 pacientes; deslocação atlantoaxial, 4 pacientes; e antros posteriorly aguçado anormais, 1 paciente), junto com uma anomalia de Klippel-Feil (pacientes 1-3, as e ns vértebras cervicais). O paciente 4 igualmente teve uma malformação de Chiari com siringe. Além, todos os quatro pacientes tiveram a coexistência quistos dermoid ou epidermóides (pacientes 1 e 3, fossa do posterior do midline epidermóide; Paciente 2, fossa do posterior do midline dermoid; Paciente 4, cisterna do quadrigeminal epidermóide). INTERVENÇÃO: Os pacientes 1 e 2 submeteram-se a uma aproximação do midline do posterior, à excisão do tumor, e a uma fusão occipitocervical (a deslocação atlantoaxial era reducible). O paciente 3 submeteu-se à excisão transoral do odontoid, seguida pela excisão do tumor e pela fusão occipitocervical através da rota do posterior. Estes pacientes tiveram a recuperação uneventful. O paciente 4 não se submeteu a uma operação. CONCLUSÃO: A associação de anomalias de CVJ com Klippel-Feil e os quistos dermoid e epidermóides é extremamente rara, com somente dois casos previamente relatados. O paciente que apresentou com uma cisterna do quadrigeminal epidermóide com uma anomalia da junção craniovertebral e uma malformação de Chiari com siringe é o primeiro tal caso relatado nunca na literatura. Aparte das implicações terapêuticas, estes pacientes podem verter a luz nova na embriogénese. Além disso, o recolhimento destas manifestações pode constituir componentes de uma síndrome nova que vá despercebida até aqui. ( info) |
216/725. Mutism cerebelar nos adultos após a cirurgia da fossa do posterior: um relatório de 2 casos. FUNDO: Mutism foi associado com ferimento às estruturas cerebelares do midline secundárias à doença degenerative, aos tumores, à hemorragia, ou à cirurgia. Tipicamente, a síndrome mutism cerebelar (CMS) foi considerada nas crianças e somente descrita raramente nos adultos após a cirurgia da fossa do posterior. Esta síndrome levanta-se tipicamente 48 horas após o evento de início e resolve-se aproximadamente 7 a 8 semanas mais tarde. As características do CMS incluem a ausência completa de discurso sem consciência danificada, outros deficits do nervo craniano, ou sinais longos do intervalo. DESCRIÇÃO DO CASO: Os autores relatam em 2 pacientes cada um de quem desenvolveu mutism cerebelar depois que resection do tumor usando uma aproximação da fossa do posterior. O primeiro paciente submeteu-se ao resection total bruto de um tumor pineal da região através de uma aproximação supracerebellar. O segundo paciente submeteu-se à descompressão da fossa do posterior para uma metástase renal hemispheric cerebelar esquerda da carcinoma da pilha com hemorragia adjacente. Um paciente indicou uma variação de mutism cerebelar com dysarthria ataxic severo sem ausência completa de discurso, visto que o outro mutism sincero demonstrado. Após neuroimaging os estudos confirmaram a ausência de uma causa postoperative cirùrgica treatable para o patients' sintomas, foram controlados em uma forma de suporte (por exemplo, terapia de discurso) e melhorados dentro de 3.5 meses e de 1 ano, respectivamente. CONCLUSÃO: É primordial que os neurocirurgião estejam cientes de mutism cerebelar no que diz respeito a sua ocorrência muito rara nos adultos, a sua época do início, e ao curso delimitação típico. ( info) |
217/725. SPIR MRI em doenças espinais. Nós relatamos em nossa experiência com a técnica gorda da supressão do presaturation espectral com o SR. da recuperação da inversão em determinadas desordens espinais da imagem latente. Esta técnica pode ajudar em demonstrar ou em excluir a presença de gordura dentro de uma lesão (tal como o lipoma, dermoid, o teratoma) ou dentro de uma estrutura normal (isto é, corpo vertebral ou espaço epidural). O método pode igualmente ser usado para suprimir a gordura normal (tal como a determinada espécie de abóbora ou a gordura epidural) que aumenta assim a evidência das lesões elevadas adjacentes da intensidade do sinal consideradas em imagens de T1-weighted (tais como o sangue e os tumores ou lesões inflamatórios da contrastar-aumentação). ( info) |
218/725. Tumor dermoid Intradural da fossa do posterior em uma criança com diastematobulbia. Os tumores Dermoid (DTs) são lesões raras e representam 0.3% de todos os tumores intracranial. Mais de 50% destes tumores são diagnosticados na infância ou na adolescência adiantada. É o autor do relatório um descolamento intradural da fossa do posterior em uma criança envelhecida 4 anos, originando possivelmente no brainstem em que o diastematobulbia foi detectado postoperatively. As investigações da imagem latente de ressonância magnética são imperativas para diagnosticar estas caixas. O único tratamento curativo no descolamento é a remoção total da lesão. O caso relatado apresenta a boa recuperação no período da continuação de 3 anos. A intervenção cirúrgica é relacionada particular ao tipo do descolamento. Diastematobulbia associou com o descolamento e a origem do descolamento no brainstem é discutida baseou na literatura. ( info) |
219/725. Quisto teratoid sublingual congenital: uma revisão do relatório e de literatura do caso. Os quistos dermoid da cabeça e da garganta compreendem menos de 10% de todos os quistos dermoid. A posição sublingual é muito rara. Uma hipótese para sua etiologia é que se levantam da armadilha de restos epithelial ou de descansos durante a fusão do midline dos primeiros 2 arcos branchial. São classific como quistos epidermóides, dermoid, e teratoid. Os quistos Sublingual são lesões slow-growing vistas geralmente nas segundas e terceiras décadas da vida. São raros na infância. Os quistos podem interferir com a absorção e a respiração. Raramente, podem mostrar a transformação maligno. O extirpation cirúrgico é o tratamento da escolha. ( info) |
220/725. Keloid córneo que imita um dermoid limbal periódico. Nós relatamos um menino dos anos de idade 12 que apresente com a aparência clínica de um retorno dermoid limbal. O estudo Histologic da lesão revelou-a para ser um keloid córneo. No caso de uma massa periódica que segue a excisão dermoid, o keloid deve ser considerado no diagnóstico diferencial. ( info) |