| Admitieron a una mujer de 33 años a nuestro departamento para la evaluación de la disfunción y del proteinuria del hígado. Una proliferación ductular demostrada espécimen de la biopsia del hígado y una fibrosis porta moderada que indican cirrosis biliar primaria de la etapa II. Un espécimen renal de la biopsia demostrado suave a la proliferación de célula mesangial moderada sin la formación crescent o la nefritis intersticial. Deposición reveladora de coloración inmunofluorescente de la inmunoglobulina g (IgG), tercer componente del complemento (C3), y Clq en las membranas glomerulares del sótano. Los resultados indicaron glomerulonefritis membranosa de la etapa I. La administración del ácido ursodesoxycholic junto con prednisolone, el azathioprine, y el proteinuria disminuido dipiridamol y la disfunción cholestatic mejorada del hígado. ( info) |
2/429. Conversión negativa del anticuerpo antimitochondrial en cirrosis biliar primaria: un caso de la colangitis autoinmune. La colangitis autoinmune es una constelación clínica de colestasis crónica, de cambios histológicos de la colangitis nonsuppurative crónica y de la presencia de autoanticuerpos con excepción del anticuerpo antimitochondrial (AMA). Es incierta si esta entidad es definitivamente diferente de la cirrosis biliar primaria positiva de AMA (PBC), aunque demuestra algunas diferencias. Divulgamos un caso de la colangitis autoinmune en una mujer de 59 años, que había sido diagnosticada previamente como PBC AMA-positivo asociado a artritis reumatoide, nos hemos convertido a un AMA-negativo y a un anticentromere PBC anticuerpo-positivo durante carta recordativa. La respuesta al tratamiento con ácido deoxicólico es pobre excepto dentro de los primeros meses, pero el prednisolone caía los datos bioquímicos del laboratorio. ( info) |
3/429. La cirrosis biliar primaria se asoció a tiroiditis sin dolor. Una caja del anticuerpo anti-mitocondrial (AMA) - cirrosis biliar primaria negativa (PBC) asociada a tiroiditis sin dolor se divulga en una mujer de 47 años que diagnosticó como PBC basado en sus niveles elevados de la transpeptidasa y de la inmunoglobulina m del gamma-glutamil del suero, así como resultados histológicos de los conductos biliares destruidos rodeados por mononuclear infiltra en el hígado hecho una biopsia. Ella era negativa para AMA e hizo un nivel deprimido de hormona tiroides-estimulante acompañar por los niveles libres crecientes de la tirosina, de la tiroxina y del triiodothyronine y los títulos bajos de los anticuerpos anti-microsomales y del antitiroideo de la peroxidasa. Su desorden de la tiroides correspondió con tiroiditis sin dolor. Una asociación entre PBC y el hipertiroidismo es rara. Además, una asociación entre PBC AMA-negativo y el hipertiroidismo debido a la tiroiditis sin dolor no se ha divulgado previamente. ( info) |
4/429. Informe del caso: una asociación rara de eritematoso de la cirrosis biliar primaria y de lupus sistémico y revisión de la literatura. Divulgamos una ocurrencia rara de eritematoso de lupus sistémico en un paciente conocido para haber tenido cirrosis biliar primaria bien documentada por 10 años. La presentación era dramática con taponamiento pericardial, pero respondido bien al corticoesteroide de la alta dosis. Hay solamente cinco tales asociaciones definidas divulgadas en la literatura. En el presente caso, otras causas posibles eran consideradas, por ejemplo colestasis droga-inducida, lupus droga-inducido, hepatitis activa crónica autoinmune y el síndrome del traslapo. ( info) |
5/429. Embarazo acertado en una mujer con cirrosis biliar secundaria con la hipertensión porta de la colangitis piógena recurrente. Un informe del caso. FONDO: El embarazo en mujeres con la cirrosis biliar secundaria debido a la colangitis piógena recurrente es extremadamente raro. Poca información está disponible en el efecto del embarazo en la enfermedad y viceversa. CASO: Un paciente que tenía cirrosis biliar secundaria debido a la colangitis piógena recurrente complicó por la esplenomegalia y la hipertensión porta tenía un embarazo acertado. Aunque ella tuviera una historia de la sangría variceal del esófago antes de este embarazo, no había tal sangría durante embarazo. Ella tenía un curso prenatal sin nada especial que destacar salvo que su nivel de la enzima del hígado fluctuó levemente. El nivel de la bilirrubina del suero aumentó durante el tercer trimestre del embarazo pero volvió al nivel prepregnant después de entrega. CONCLUSIÓN: La terminación del embarazo puede no ser la única opción para la gerencia. El protocolo de la gerencia para los pacientes con la cirrosis biliar primaria que complica el embarazo, que incluye vigilancia y la supervisión fetales regulares de la función hepática maternal, se debe considerar para las mujeres embarazadas con cirrosis biliar secundaria. ( info) |
6/429. El linfoma hepático primario se asoció a cirrosis biliar primaria. Divulgamos un caso del linfoma hepático primario en un paciente femenino de 55 años con cirrosis biliar primaria y Sjogren' síndrome de s. En julio de 1994, un tumor que medía 11 milímetros de diámetro fue detectado en el lóbulo derecho del hígado por sonografía abdominal. Un espécimen de la biopsia de la aguja demostró la lesión para contener las pequeñas y medianas células linfoides sin atypia obvio, y una diagnosis provisional del pseudolymphoma fue hecha. Cerca de 2 años más adelante, el tumor aumentó a 15 milímetros de diámetro, haciendo necesario una segunda biopsia de la aguja. Las examinaciones histológicas y genéticas confirmaron non-Hodgkin' linfoma de s de la célula pequeña y grande difusa, mezclada, tipo de la B-célula. Sin embargo, el tamaño del tumor seguía siendo casi estable (16 milímetros de diámetro) durante 7 meses después de la diagnosis, sin ninguÌn tratamiento para el linfoma, indicando una malignidad de la calidad inferior. Documentamos linfoma hepático como complicación adicional de la cirrosis biliar primaria. ( info) |
7/429. Desarrollo de la hepatitis autoinmune después del trasplante del hígado para la cirrosis biliar primaria. Describen a dos pacientes que experimentan el trasplante del hígado para la cirrosis biliar primaria de la fase final clásica (PBC), que se encendió desarrollar la hepatitis autoinmune de de novo (AIH) en el hígado trasplantado. La presentación, en ambos casos, estaba con el malestar y el letargo. Las aminotransferasas marcado elevadas del suero fueron encontradas, junto con un suero levantado IgG y/o la fracción de la globulina y las características histológicas en el hígado hacen una biopsia típico de AIH. Ambos casos habían tenido cambios en su terapia inmunosupresiva antes del inicio de los episodios de AIH, y ambos respondieron rápidamente a la reinstitución de la terapia esteroide. El encontrar, en cada caso, de un fósforo coincidente del alelo de la clase I del múltiplo HLA entre el recipiente y su donante del hígado sugiere que los mecanismos Yo-restrictos de la clase de HLA pueden desempeñar un papel importante en la patogenesia de AIH. ( info) |
8/429. Un caso de la hipofisitis autoinmune se asoció a cirrosis biliar primaria asintomática. Divulgamos a un viejo paciente masculino de 61 años con panhypopituitarism complicado con la cirrosis biliar primaria asintomática (PBC). La proyección de imagen de resonancia magnética de T1-weighted demostró de intensidad alta de la glándula pituitaria anterior. No había lesión o ampliación total de la glándula pituitaria o del tallo. Análisis de Immunoblot del patient' los sueros de s con los antígenos pituitarios de la rata revelaron una venda con un tamaño molecular del kD 22. El anticuerpo mitocondrial Anti-M2 ha sido constantemente positivo por cinco años. La biopsia del hígado reveló hepatitis porta con la infiltración periportal de las células inflamatorias. Éste es el primer informe del caso de la hipofisitis autoinmune complicado con PBC asintomático. ( info) |
9/429. Hepatitis cholestatic fibrosing virus-relacionada de la hepatitis c después del trasplante cardiaco: ¿es el azathioprine un factor contributario? Divulgamos a un paciente que adquirió la infección del virus de la hepatitis c (HCV) en el trasplante cardiaco, desarrollando la hepatitis cholestatic fibrosing (FCH) con falta de hígado temprana y un resultado fatal. FCH es una entidad clinicopatológica recientemente descrita caracterizada por un patrón cholestatic de las anormalidades de la enzima del hígado del suero, un curso progresivo que lleva a la falta de hígado, y un cuadro patológico definido por la fibrosis periportal, neutrophilic infiltra y firma de colestasis histológica. Aunque fuera inicialmente secundaria descrito a la infección del virus de la hepatitis b, también se ha relacionado recientemente con la infección de HCV. Algunas características histopatológicas constantes con hepatotoxicity del azathioprine tienen gusto de la colestasis, fibrosis perisinusoidal, lesiones veno-subocclusive y la hiperplasia regenerador nodular también fue observada en este caso. Por lo tanto, un efecto citopático directo de HCV y el papel patógeno concurrente del hepatotoxicity del azathioprine se pueden implicar en el desarrollo de esta complicación del trasplante. ( info) |
10/429. Recanalization de una trombosis de la porta-vena y de una resolución parcial de la cirrosis biliar después de la colecistectomía para la colelitiasis en un niño. La colelitiasis en niños y niños es inusual y se asocia reputado a ser la base de desordenes hemolíticos, de la nutrición parenteral del total, de la enfermedad iléica, y de anomalías congénitas del árbol biliar. Divulgamos un caso de la colesistitis con las piedras pigmentadas en un niño mes-viejo 3 asociado a la trombosis de la vena porta (PVT) y a la cirrosis biliar sin las causas antedichas. Recanalization del picovoltio y de la resolución parcial de la cirrosis fue observado después de colecistectomía. A nuestro conocimiento, la colelitiasis asociada a PVT y la cirrosis en un niño no se ha divulgado en la literatura. ( info) |