1/429. La cirrhose biliaire primaire s'est associée à la glomérulonéphrite membranée. Un femme de 33 ans a été admis à notre département pour l'évaluation du dysfonctionnement et du proteinuria de foie. Une prolifération ductular montrée par spécimen de biopsie de foie et une fibrose portique modérée indiquant la cirrhose biliaire primaire de l'étape II. Un spécimen rénal de biopsie montré doux à la prolifération mesangial modérée de cellules sans formation en croissant ou néphrite interstitielle. Dépôt indiqué de souillure immunofluorescent de l'immunoglobuline g (IgG), troisième composant du complément (C3), et Clq sur les membranes glomérulaires de sous-sol. Les résultats ont indiqué la glomérulonéphrite membranée de l'étape I. Administration d'acide ursodesoxycholic ainsi que le prednisolone, l'azathioprine, et le proteinuria diminué par dipyridamole et le dysfonctionnement cholestatic amélioré de foie. ( info) |
2/429. Conversion négative d'anticorps antimitochondrial dans la cirrhose biliaire primaire : un cas de cholangite autoimmune. La cholangite autoimmune est une constellation clinique de cholestasis chronique, de changements histologiques de cholangite nonsuppurative chronique et de la présence des autoantibodies autres que l'anticorps antimitochondrial (AMA). Elle est incertaine si cette entité soit certainement différente de la cirrhose biliaire primaire positive d'AMA (PBC), bien qu'elle montre quelques différences. Nous rapportons un cas de cholangite autoimmune dans une femme de 59 ans, qui avait été précédemment diagnostiquée en tant que PBC AMA-positif lié au rhumatisme articulaire, a été convertis en AMA-négatif et anticentromere PBC anticorps-positif pendant le suivi. La réponse au traitement de l'acide ursodeoxycholic est pauvre excepté dans les mois premiers, mais le prednisolone laissait tomber les données biochimiques de laboratoire. ( info) |
3/429. La cirrhose biliaire primaire s'est associée à la thyroïdite indolore. Une caisse de l'anticorps anti-mitochondrique (AMA) - la cirrhose biliaire primaire négative (PBC) liée à la thyroïdite indolore est rapportée dans un femme de 47 ans qui a diagnostiqué comme PBC basé sur ses niveaux élevés de transpeptidase et d'immunoglobuline m de gamma-glutamyle de sérum, aussi bien que des résultats histologiques des cholagogues détruits entourés par mononucléaire infiltre dans le foie biopsié. Elle était négative pour AMA et a fait accompagné un faible niveau d'hormone thyroïde-stimulante des plus grands niveaux libres de thyrosine, de thyroxine et de triiodothyronine et des bas titres des anticorps anti-microsomiques et d'antithyroïde de peroxydase. Son désordre thyroïde a correspondu à la thyroïdite indolore. Une association entre PBC et hyperthyroïdisme est rare. En outre, une association entre PBC AMA-négatif et hyperthyroïdisme dus à la thyroïdite indolore n'a pas été précédemment rapportée. ( info) |
4/429. Rapport de cas : une association rare d'érythémateux de cirrhose biliaire primaire et de lupus systémique et examen de la littérature. Nous rapportons une occurrence rare d'érythémateux de lupus systémique dans un patient connu pour avoir eu la cirrhose biliaire primaire bien documentée pendant 10 années. La présentation était dramatique avec le tamponnage péricardique, mais répondu bien au corticostéroïde de dose élevée. Il y a seulement cinq telles associations définies rapportées dans la littérature. Dans le cas actuel, d'autres causes possibles ont été considérées, comme le cholestasis drogue-induit, le lupus drogue-induit, l'hépatite active chronique autoimmune et le syndrome de chevauchement. ( info) |
5/429. grossesse réussie dans une femme avec la cirrhose biliaire secondaire avec l'hypertension portique de la cholangite pyogenic récurrente. Un rapport de cas. FOND : La grossesse chez les femmes avec la cirrhose biliaire secondaire due à la cholangite pyogenic récurrente est extrêmement rare. Peu d'information est disponible sur l'effet de la grossesse sur la maladie et vice versa. CAS : Un patient qui a eu la cirrhose biliaire secondaire due à la cholangite pyogenic récurrente compliquée par la splénomégalie et l'hypertension portique a eu une grossesse réussie. Bien qu'elle ait eu une histoire du saignement variceal oesophagien avant cette grossesse, il n'y avait aucun un tel saignement pendant la grossesse. Elle a eu un cours prénatal calme sauf que son niveau d'enzymes de foie a flotté légèrement. Le niveau de bilirubine de sérum a augmenté pendant le troisième trimestre de la grossesse mais est revenu au niveau prepregnant après la livraison. CONCLUSION : L'arrêt de la grossesse peut ne pas être la seule option pour la gestion. Le protocole de gestion pour des patients présentant la cirrhose biliaire primaire compliquant la grossesse, qui inclut la surveillance et la surveillance foetales régulières de la fonction de foie maternelle, devrait être considéré pour les femmes enceintes avec la cirrhose biliaire secondaire. ( info) |
6/429. Le lymphome hépatique primaire s'est associé à la cirrhose biliaire primaire. Nous rapportons un cas de lymphome hépatique primaire dans un patient féminin de 55 ans avec la cirrhose biliaire primaire et le Sjogren' ; syndrome de s. En juillet 1994, une tumeur mesurant 11 millimètres de diamètre a été détectée dans le lobe droit du foie par échographie abdominale. Un spécimen de biopsie d'aiguille a montré que la lésion contenait les cellules lymphoïdes petites et moyennes sans atypia évident, et un diagnostic temporaire de pseudolymphoma a été fait. Environ pendant 2 années plus tard, la tumeur a grimpé jusqu'à 15 millimètres de diamètre, rendant nécessaire une deuxième biopsie d'aiguille. Les examens histologiques et génétiques ont confirmé non-Hodgkin' ; lymphome de s petite et grande de cellule diffuse et mélangée, type de B-cellule. Cependant, la taille de la tumeur est demeurée presque stable (16 millimètres de diamètre) pendant 7 mois après diagnostic, sans n'importe quel traitement pour le lymphome, indiquant une malignité de qualité inférieure. Nous documentons le lymphome hépatique comme complication additionnelle de la cirrhose biliaire primaire. ( info) |
7/429. Développement d'hépatite autoimmune après la transplantation de foie pour la cirrhose biliaire primaire. Deux patients subissant la transplantation de foie pour la cirrhose biliaire primaire de phase finale classique (PBC) sont décrits, qui a continué pour développer l'hépatite autoimmune de de novo (AIH) dans le foie transplanté. La présentation, dans les deux exemples, était avec la malaise et la léthargie. Des transaminases nettement élevées de sérum ont été trouvées, ainsi qu'un sérum augmenté IgG et/ou la fraction de globuline et les dispositifs histologiques sur le foie biopsient typique d'AIH. Les deux cas avaient eu des changements de leur thérapie immunosuppressive avant le début des épisodes d'AIH, et tous les deux ont rapidement répondu à la réinstitution de la thérapie stéroïde. La conclusion, dans chaque cas, d'une correspondance coïncidente d'allèle de la classe I du multiple HLA entre le destinataire et leur donateur de foie suggère que les mécanismes Je-restreints de classe de HLA puissent jouer un rôle important dans la pathogénie d'AIH. ( info) |
8/429. Un cas de hypophysitis autoimmun s'est associé à la cirrhose biliaire primaire asymptomatique. Nous rapportons un patient masculin âgé de 61 ans avec le panhypopituitarism compliqué avec la cirrhose biliaire primaire asymptomatique (PBC). La formation image de résonance magnétique de T1-weighted a démontré de forte intensité de la glande pituitaire antérieure. Il n'y avait aucune lésion ou agrandissement de masse de la glande pituitaire ou de la tige. analyse d'Immunoblot du patient' ; les sérums de s avec des antigènes pituitaires de rat ont indiqué une bande avec une taille moléculaire du kD 22. L'anticorps anti-M2 mitochondrique a été uniformément positif pendant cinq années. La biopsie de foie a indiqué l'hépatite portique avec l'infiltration periportal des cellules inflammatoires. C'est le premier rapport de cas du hypophysitis autoimmun compliqué avec PBC asymptomatique. ( info) |
9/429. Hépatite cholestatic fibrosing virus-connexe de l'hépatite C après la transplantation cardiaque : l'azathioprine est-il un facteur contribuant ? Nous rapportons un patient qui a acquis l'infection du virus de l'hépatite C (HCV) à la transplantation cardiaque, développant l'hépatite cholestatic fibrosing (FCH) avec l'échec de foie tôt et des résultats mortels. FCH est une entité clinicopathologique récemment décrite caractérisée par un modèle cholestatic des anomalies d'enzymes de foie de sérum, un cours progressif menant à l'échec de foie, et une image pathologique définie par la fibrose periportal, neutrophilic infiltre et signe du cholestasis histologique. Bien qu'il ait été au commencement secondaire décrit à l'infection de virus de l'hépatite B, on l'a récemment lié également à l'infection de HCV. Quelques dispositifs histopathologiques compatibles au hepatotoxicity d'azathioprine aiment le cholestasis, fibrose perisinusoidal, lésions veno-subocclusive et le hyperplasia régénérateur nodulaire ont été également observés dans ce cas-ci. Par conséquent, un effet cytopathe direct de HCV et le rôle pathogène concourant du hepatotoxicity d'azathioprine peuvent être impliqués dans le développement de cette complication de la transplantation. ( info) |
10/429. Recanalization d'une thrombose de portique-veine et d'une résolution partielle de la cirrhose biliaire après cholecystectomy pour le cholelithiasis dans un enfant en bas âge. Le Cholelithiasis dans les enfants en bas âge et les enfants est peu commun et est d'après les informations reçues associé à être à la base des désordres hémolytiques, de la nutrition parentérale de total, de la maladie iléique, et des anomalies congénitales de l'arbre biliaire. Nous rapportons un cas de cholécystite avec les pierres pigmentées dans un mois-vieil enfant en bas âge 3 lié à la thrombose de veine portique (PVT) et à la cirrhose biliaire sans causes mentionnées ci-dessus. On a observé Recanalization du picovolte et de la résolution partielle de la cirrhose après cholecystectomy. À notre connaissance, le cholelithiasis s'est associé à PVT et la cirrhose dans un enfant en bas âge n'a pas été rapportée dans la littérature. ( info) |