11/329. A conexão oca da veia superior esquerda a cavidade coronária unroofed associou com o cianose posicional: tratamento bem sucedido do transcatheter usando o dispositivo da oclusão vascular de Gianturco-Grifka. Uma conexão oca da veia superior esquerda persistente a uma cavidade coronária unroofed é uma anomalia cardíaca rara que seja associada com um grau variável de cianose. Nós relatamos um infante com esta circunstância e a característica incomun do dependente do cianose na posição principal. Quando o patient' a cabeça de s foi girada à esquerda, ele desenvolveu o stenosis severo da veia de jugular interno esquerda, as veias colaterais cervicais ampliadas que conectaram à veia superior direita oca e tiveram uma saturação 95% do oxigênio. Quando o patient' a cabeça de s foi girada à direita, a veia de jugular interno esquerda era extensamente patente e saturação sistemática do oxigênio diminuídas a 87%. Não havia nenhuma sobrecarga ventricular direita do volume. Oclusão provisória da pressão venosa proximal tolerável documentada oca da veia superior esquerda. O cianose foi aliviado pelo fechamento do transcatheter da veia superior esquerda oca com um dispositivo da oclusão vascular de Gianturco-Grifka. Cathet. Cardiovasc. Intervent. 48:369 - 373, 1999. ( info) |
12/329. Um infante idoso do dia com doença cardíaca congenital acyanotic: stenosis aórtico crítico. O stenosis aórtico congenital esclarece aproximadamente 5% das malformações cardíacas reconhecidas na infância. Pertence à categoria de doença cardíaca congenital acyanotic. Estas lesões produzem uma carga no coração por causa da obstrução ventricular esquerda do intervalo da saída. O stenosis aórtico severo no período recém-nascido (stenosis aórtico crítico) apresenta com sinais da parada cardíaca à esquerda tomada o partido (edema pulmonar, perfusão pobre), da parada cardíaca para a direita tomada o partido (hepatomegalia, edema periférico) e pode progredir ràpida para totalizar o colapso circulatório. Nós apresentamos um exemplo de um infante com o stenosis aórtico crítico que apresenta com cianose, que era inteiramente dependente do patency ductal para a saída sistemática. Quando o oxigênio foi dado, o ductus começou fechar-se, com um agravamento da saída tomada o partido esquerda e da acidez subseqüente. Com a direita à derivação esquerda através do ductus, o bebê era cyanotic e dependente no prostaglandin manter o ductus aberto. Havia um fluxo mínimo através da válvula aórtica por causa do stenosis e da função ventricular esquerda extremamente pobre antes da cirurgia. Após o relevo da obstrução valvular aórtica, havia um fluxo antegrade finalmente bom através da válvula aórtica, terminando o cianose. ( info) |
13/329. Avaliação ecocardiográfica de Doppler da hemodinâmica na válvula aórtica ausente. A hemodinâmica foi estimada pela ecocardiografia de Doppler em um neonate com uma válvula aórtica ausente e a válvula mitral ausente ou extremamente hypoplastic. A circulação sanguínea coronária dependeu da pressão end-diastolic aumentada do ventrículo esquerdo. A congestão venosa pulmonaa, que era igualmente devido à pressão end-diastolic aumentada do ventrículo esquerdo, pode induzir a saturação diminuída do oxigênio e, subseqüentemente, um hypoxia miocárdico mais adicional, a contração pobre e a pressão end-diastolic aumentada do ventrículo esquerdo. Finalmente, o sangue hypoxic foi fornecido a cada órgão da artéria pulmonaa com o arteriosus do ductus, que induziu o cianose severo da acidez e do diferencial após o nascimento. ( info) |
14/329. hepatite, síndrome Lupoid de Rendu-Osler-Weber, batendo o cianose e osteoarthropathy hypertrophic. Infecção hepática crônica típica do active crônico ' lupoid' a hepatite junto com o cianose, bater e osteoarthropathy hypertrophic em uma fêmea dos anos de idade 42 é descrita. Além teve o nariz severo sangra, as hemorragia gastrintestinais, ataques syncopal com apreensões convulsivas generalizadas, fístula arteriovenosas pulmonaas como manifestações da síndrome de Rendu-Osler-Weber. Um estudo da literatura revelou que as associações similares são distante mais freqüentes do que pode attribtued para chance. Os mecanismos possíveis do cianose, de bater e osteoarthropathy e da patogénese comum possível para estas desordens convenientemente não relacionadas são discutidos. ( info) |
15/329. Fechamento do dispositivo de um defeito septal atrial que segue o balão bem sucedido valvuloplasty em um neonate com o stenosis crítico da válvula pulmonaa e o cianose persistente. O cianose persistente depois que bem sucedido balloon valvuloplasty para o stenosis crítico neonatal da válvula pulmonaa é relacionado frequentemente à conformidade ventricular direita pobre e ao desvio right-to-left a nível atrial. Um fechamento bem sucedido do cateter de um defeito septal atrial foi executado com um aumento acentuado na saturação sistemática do oxigênio que alivia a necessidade para uma derivação sistemático-à-pulmonaa cirúrgica da artéria. ( info) |
16/329. Tratamento preliminar do transcatheter da malformação arteriovenosa pulmonaa congenital que causa o cianose do recém-nascido. Nós relatamos na terapia bem sucedida do transcatheter da malformação arteriovenosa pulmonaa congenital que resolve o cianose persistente e que previne a necessidade para o pneumonectomy ou o lobectomy cirúrgico. ( info) |
17/329. cianose neonatal transiente: apresentação incomun de massas cardíacas direito-tomadas o partido. Nós relatamos um exemplo de um neonate com massas cardíacas múltiplas, cianose, e um murmúrio de coração. A descarga arterial era o resultado do desvio right-to-left a nível do ovale do forâmen causado pelo regurgitation tricuspid. Três direito-tomaram o partido massas cardíacas foram detectados pela ecocardiografia. Em 2 semanas da idade o paciente teve a definição completa de seus cianose e regurgitation tricuspid melhorado que seguem a diminuição normal na resistência vascular pulmonaa. Em 2 anos de idade, não tem nenhum sintoma cardiovascular e as massas são calcificadas e não têm nenhuma conseqüência hemodynamic. ( info) |
18/329. Oclusão da veia azygos através da punctura percutaneous direta da veia inominada que segue a anastomose cavopulmonary. Um menino de 2 year-10-month-old foi diagnosticado com uma doença cardíaca congenital complexa: isomerism atrial direito, deixado o defeito septal atrioventricular oco (LSVC), completo superior da veia, o tipo defeito septal atrial do secundum, a transposição das grandes artérias com a atresia pulmonaa, o arteriosus do ductus da patente, a ausência de uma veia superior direita oca (RSVC), e a destrocardia. tinha recebido uma derivação esquerda de Blalock-Taussig (BT) na idade de 3 meses e uma derivação bidirecional esquerda de Glenn um ano após a derivação do BT. O cianose progressivo foi anotado após a segunda operação e o cateterismo cardíaco mostrou uma derivação funcional de Glenn com uma veia azygos engorged, que fosse saltada inadvertidamente para a ligadura. Por causa da ausência de RSVC, a oclusão do transcatheter da veia azygos foi executada com sucesso através da punctura direta da veia inominada. ( info) |
19/329. cianose causado por um fibroma ventricular direito obstrutivo enorme. Os fibromas cardíacos são as lesões raras que ocorrem mais frequentemente nos infantes e nas crianças do que nos adultos. Estes tumores são proliferações benignas do tecido conexivo encontradas o mais frequentemente no miocárdio ou no septo ventricular esquerdo. Em um infante 8 mês-velho com cianose e dispnéia progressiva do exertional, um tumor cardíaco enorme que obstrui o intervalo ventricular direito da saída (RVOT) foi diagnosticado por meio da ecocardiografia 2 dimensional e do cateterismo cardíaco. Na cirurgia, um tumor solitário cinzento whitish que mede 5.0 x 4.5 cm podia bem ser visualizado. Resected quase totalmente, e o RVOT foi reconstruído com um remendo pericardial do cavalo. A examinação Histologic classific o tumor como um fibroma. Embora a mortalidade cirúrgica no fibroma cardíaco com obstrução de RVOT seja extremamente elevada, o diagnóstico adiantado e a excisão alerta do tumor são imperativos em aliviar seus sintomas perigosos. ( info) |
20/329. Resposta respiratória incomun ao oxigênio em um infante com episódios cyanotic repetitivos. As concentrações de oxigênio inspiradas elevadas têm sido recomendadas recentemente controlar Cheyne-Stokes a respiração nos adultos, com a intenção de evitar o apnea periódico e sua descarga arterial assistente. Nós relatamos um estudo de caso em um infante que apresenta com apnea periódico e cianose em que o tratamento do oxigênio conduziu a um formulário bruto da instabilidade que respiratória nós chamamos a respiração episodic, em que uma fase de respiração de 60 a 90 s alternados com um apnea que dura até 60 S. Quando o oxigênio foi interrompido, uma descarga arterial profunda tornou-se antes dos níveis do recomeçados e restaurados da respiração do oxigênio. Nós propor que a respiração episodic seja um teste padrão respiratório incomun que envolva os quimiorreceptor e os resultados centrais do ponto inicial ventilatório (o PCO central (2) em que começos de respiração) que se encontra consideravelmente acima do ponto inicial apneic (o PCO central (2) em que batentes de respiração). Esta característica predispor aos períodos longos de hyperpnea que alternam com os períodos longos de apnea. Nós sugerimos que quando o infante do caso retornou ao ar durante a respiração episodic, a terminação do apnea seja inteiramente dependente da atividade de corpo carotídeo, que alcangou um suficiente nível para reiniciar a respiração somente quando a descarga arterial era severa. Nós concluímos que a terapia de oxigênio envolve riscos potenciais quando empregada para tratar as desordens respiratórias que envolvem testes padrões de respiração instáveis no infante. ( info) |