Cas Rapportés "Chorée"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/439. Images périodiques du cerveau SPECT dans un cas de chorea de Sydenham.

    FOND : La nature pathophysiologique du chorea de Sydenham (Sc) a été présumée pour être un processus inflammatoire autoimmun-négocié. La tomographie d'émission de positron en Sc a indiqué un hypermetabolism striatal qui pourrait expliquer le dysfonctionnement neuronal passager. Cependant, aucun hyperperfusion focal en striatum ou ses structures relatives n'a été démontré dans les études tomographiques de formation image calculées par émission simple précédente de photon (SPECT), qui ont soulevé une inquiétude concernant la pathogénie du hypermetabolism striatal. OBJECTIF : Pour étudier les modèles cérébraux de perfusion des structures subcortical en employant le dimère périodique SPECT de cystéinate du comité technique 99m-ethyl de technétium dans une cas de Sc, qui peut fournir un indice pour les mécanismes pathophysiologiques. CONCEPTION : Un rapport de cas et des études périodiques de SPECT. PRÉSENTATION DE CAS : Une fille a vieilli 4 ans où 3 mois ont montré les mouvements choreic généralisés graves avec les signes concomitants de la pharyngite aiguë. Les résultats d'une étude de laboratoire prise pendant 7 jours après que le début du chorea a montré le titre élevé de l'antistreptolysine O, protéine C-réactive nivelle, et taux de sédimentation d'érythrocyte. Les autre données de laboratoire, culture de gorge, échocardiographie, la formation image de résonance magnétique de cerveau, et l'électroencéphalographie n'ont indiqué aucune anomalie. Pendant cinq jours après traitement avec de l'halopéridol et la pénicilline, le chorea a commencé à s'améliorer lentement, et complètement résolu en 2 mois. RÉSULTATS : Trois images périodiques de SPECT et analyse semi-quantitative de perfusion cérébrale ont été obtenues. La perfusion cérébrale dans le striatum et le thalamus a été nettement augmentée bilatéralement pendant l'étape du chorea actif et presque alors retournée à son niveau de ligne de base pendant la phase convalescente. Ces modèles cérébraux de perfusion étaient concordants avec l'analyse semi-quantitative. CONCLUSIONS : Hyperperfusion dans le striatum et le thalamus dans notre patient peut refléter les processus inflammatoires subcortical en Sc. Les résultats clairs de SPECT dans notre patient sont difficiles à réconcilier avec les résultats négatifs des études précédentes de SPECT mais peuvent suggérer l'hétérogénéité des modèles de perfusion en Sc ( info)

2/439. Fièvre rhumatismale aiguë avec trois critères importants : polyarthritis, carditis et chorea. Un rapport de cas.

    Une fille âgée de huit ans est présentée avec trois critères importants de fièvre rhumatismale aiguë : polyarthritis, carditis et chorea. Le diagnostic a été confirmé avec une histoire de la pharyngite pendant 15 jours avant l'admission et avec les résultats des réactifs aigus positifs de phase tels que le taux de sédimentation élevé d'érythrocyte (esr) et la protéine C-réactive (CRP), l'anti-streptolysin-o titration (ASO) élevée, et les résultats cliniques du polyarthritis, du carditis et du chorea. Le patient a bien répondu au traitement de salicylate et de phénobarbital. L'association rare de ces trois critères importants dans la fièvre rhumatismale aiguë est soulignée. ( info)

3/439. Essentiel familial (" ; benign" ;) chorea.

    Une famille est décrite avec le chorea non-progressive essentiel se produisant dans un modèle dominant autosomal de transmission plus de quatre générations. Quelques familles avec un désordre apparent semblable ont été rapportés précédemment. Cette condition est caractérisée par début d'enfance tôt du chorea qui n'est pas progressif et est compatible avec une longue vie. Elle n'est pas associée à la démence, aux saisies, à la rigidité, ou à l'ataxie. C'est une condition socialement embarrassante et peut, parfois, être associé aux problèmes comportementaux et aux difficultés d'étude. Pour la consultation génétique, il est important de distinguer ce désordre de Huntington' ; la maladie de s et d'autres désordres héréditaires se sont associés au chorea. ( info)

4/439. Acetazolamide soulage des désordres de mouvement épisodiques concourants produits dans les états sudiste.

    On pense des patients présentant les mouvements ou les maintiens épisodiques ou paroxysmaux souvent pour avoir des maladies hysteriques ou psychosomatiques. Kinesigenic (mouvement-induit) posant pareillement est habituellement mauvais. Ce cas est notable en raison de la présence des symptômes des deux maladies distinctes avec les symptômes semblables et change d'un maintien dystonique à l'autre pendant trois durées différentes d'attaque. La condition s'est améliorée avec la thérapie d'acetazolamide. L'effet de l'acetazolamide sur des ionophores de sodium et de potassium est discuté en raison de nouvelles informations génétiques sur ces maladies. ( info)

5/439. Dépôt valvulaire des anticorps d'antiphospholipide dans le syndrome d'antiphospholipide : un indice à l'origine de la maladie.

    Dans ce rapport nous présentons un cas peu commun d'un patient féminin de 45 ans avec érythémateux de lupus systémique (SLE) qui a été hospitalisé pour le remplacement de valvule mitrale. Dans son enfance elle s'est présentée avec la sténose mitrale et le chorea pour quelles raisons un diagnostic préliminaire de fièvre rhumatismale a été établies. Après une période tranquille durant deux décennies sa maladie a éclaté avec la sténose mitrale, les phénomènes thromboembolic, et la néphrite. En raison du défaut de fonctionnement grave de sa valvule mitrale, le patient a par la suite subi le remplacement de valvule mitrale. Les anticorps impliqués dans la pathogénie de notre patient' ; la maladie valvulaire de s ont été étudiées par analyse immunohistochemical, s'appliquant le lapin IgG anti-humain polyclonal et l'IgM C3c et anti-idiotypes anti-humains anticorps monoclonal humain polyspecific naturel monoclonal de souris à un anti-cardiolipin nommé S2.9, et à l'identification 16/6 qui définit une identification commune sur les anticorps anti-adn dans les patients avec SLE. L'immunoperoxydase souillant utilisant un anti-idiotype mAb à d'anti-cardiolipin anticorps a démontré le dépôt de ces anticorps dans la couche subendothelial de la valve. Nous croyons que le syndrome d'antiphospholipide (aps) avec SLE était la maladie initiale et primaire dans ce patient. Ces résultats indiquent clairement que des aps doivent être considérés dans le diagnostic différentiel de la fièvre rhumatismale, en particulier dans les jeunes patients féminins qui se présentent avec la sténose mitrale et le chorea. ( info)

6/439. Un famille avec une variante atonique de choreoathetosis et de hypercalcitoninemia kinesigenic paroxysmaux.

    Nous rapportons une famille avec une variante incomplètement atonique du choreoathetosis kinesigenic paroxysmal (PKC). Trois membres du famille ont éprouvé les attaques de la faiblesse de muscle qui ont ressemblé aux attaques choreoathetotic qui se produisent dans PKC en termes de leur kinesigenicity et durée, clarté de conscience pendant les attaques, bonne réponse thérapeutique à de basses doses de phenytoin, et transmission familiale, mais ont différé des attaques choreoathetotic dans PKC du fait elles étaient atoniques. Chacun des trois individus affectés était hypercalcitoninemic. ( info)

7/439. dyskinesias Anticonvulsant-induits : une comparaison avec des dyskinesias induits par neuroleptics.

    Dyskinesias de cause d'anticonvulsanux généralement qu'a été apprécié. Diphenylhydantoin (DPH), carbamazepine, primidone, et phenobarbitone peuvent causer des asterixis. DPH, mais de non autres anticonvulsanux, peut causer des dyskinesias, le chorea de membre, et le dystonia orofacial dans les patients ivres. Ces dyskinesias sont semblables à ceux provoqués par les drogues neuroleptic et peuvent être liés aux propriétés antagoniques de dopamine possédées par DPH. ( info)

8/439. Le choreoathetosis kinesigenic paroxysmal s'est associé au kyste arachnoïdien frontotemporal--rapport de cas.

    Un mâle de 17 ans s'est présenté avec le choreoathetosis kinesigenic paroxysmal (PKC) lié au kyste arachnoïdien frontotemporal. Xenon-133 choisissent la tomographie calculée d'émission de photon ont détecté une légère mais équivoque diminution en flux de sang cérébral régional à proximité des ganglions basiques liés aux épisodes de PKC. PKC a continué après que le déplacement chirurgical du kyste mais ait été bien commandé par l'administration par voie orale du carbamazepine. Si la pathogénie de PKC symptomatique a été associée à la lésion corticale ne pourrait pas être déterminé dans l'actuel enferme. ( info)

9/439. Destruction de barrière hématoméningée dans le chorea hyperglycemic dans un patient présentant le diabète mal commandé.

    Un cas de hemichorea dans un patient présentant le diabète mal commandé est rapporté. La formation image de résonance magnétique de T1-weighted (MRI) a montré un secteur à haute intensité homogène peu commun dans le striatum de corpus. De l'intérêt pour le cas était le fait que le pallidus de globus, qui a été augmenté avec le gadolinium au début du hemichorea, a montré à haute intensité homogène sur une image suivante de T1-weighted. Ceci a indiqué que la destruction de barrière hématoméningée a précédé le changement d'intensité de signal des ganglions basiques. Dans la mesure où les auteurs ont pu déterminer, c'est le premier cas rapporté montrant un tel perfectionnement pendant le hemichorea diabétique. ( info)

10/439. Hemichorea et hemiballism se sont associés au hemiparesis contralatéral et aux lésions ipsilateral de ganglions basiques.

    Nous rendons compte de deux patients présentant des désordres de mouvement hyperkinetic unilatéraux liés au hemiparesis contralatéral et aux lésions ipsilateral de ganglions basiques. Le premier patient, une femme de 47 ans, a fait situer un astrocytoma de qualité inférieure dans les ganglions basiques droits avançant au secteur subthalamic et au pédoncule cérébral. Elle s'est présentée avec le hemiparesis gauche, le hemichorea droit, et le tremblement droit-dégrossi intermittent au repos. Le deuxième patient, un femme de 85 ans, a eu l'hémorragie hypertendue aux ganglions basiques postérieurs droits, au membre postérieur de la capsule interne, au thalamus latéral, et à la région subthalamic avec accompagner le saignement intraventriculaire. Elle a développé le hemichorea-hemiballism passager droit-dégrossi. Une illustration de bande vidéo d'un des patients est fournie. La littérature sur l'occurrence rare du hemichorea-hemiballism ipsilateral est discutée et des pathomechanisms possibles sont passés en revue. Nous postulons que le hemiparesis contralatéral aux lésions de ganglions basiques pourrait exercer un effet de traitement sur l'aspect des désordres de mouvement dyskinétiques ipsilateral. ( info)
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