111/186. Le tophus dans la maladie de dépôt de pyrophosphate de calcium. Un homme de 61 ans a eu un tophus sur l'annulaire de sa main droite. Il n'y avait aucune histoire de l'arthrite, aucune anomalie de laboratoire, et aucun chondrocalcinosis. Le matériel cristallin du tophus a été identifié en tant que dihydrate de pyrophosphate de calcium par diffraction des rayons x. ( info) |
112/186. Arthropathy de pyrophosphate dans le hypophosphatasia. L'association de l'arthropathy de hypophosphatasia et de pyrophosphate dans un patient adulte a été décrite à 1 occasion précédente. Nous rapportons des 2 patients plus encore présentant cette combinaison de la maladie. Un patient souffre du type de hypophosphatasia qui présente dans la vie adulte, avec les ruptures qui sont spontanées ou du résultat du trauma minimal. L'autre patient a souffert du type grave de hypophosphatasia qui des présents dans l'enfance mais survécus plus longtemps qu'est habituel ; les résultats d'autopsie sur ce patient sont rapportés. ( info) |
113/186. Chondrocalcinosis familial idiopathique dû au dépôt de cristal d'apatite. Le chondrocalcinosis familial idiopathique a été trouvé dans cinq membres d'une famille. Les dispositifs cliniques de la maladie étaient rigidité, douleur et limitation de matin du mouvement de l'épine dorsolumbar dans quatre des cinq membres, lié à l'arthrite des petits joints des mains dans trois, du periarthritis d'épaule dans deux et de la douleur de cartilage costal dans un. Radiologiquement, quatre des cinq patients ont eu des calcifications multiples de disque intervertébral, principalement situées au secteur de pulposus de noyau. Trois d'entre eux ont également eu les dépôts calcifiés périarticulaires, liés aux calcifications de cartilage costal et aux changements dégénératifs des petits joints des mains dans deux. Aucun de ces cas n'a montré la calcification de cartilage dans les genoux, le symphysis public ou le ligament triangulaire du carpus. Dans le propositus, la microscopie optique d'un spécimen du deuxième joint interphalangeal proximal obtenu par biopsie ouverte a montré la présence des secteurs calcifiés multiples dans la matrice intercellulaire et le metaplasia chondroïde avec la calcification de la matrice dans la membrane synoviale et la capsule. La diffraction des rayons x étudie, analyse dispersive d'énergie, et la spectrophotométrie infrarouge d'un échantillon de cartilage costal obtenu par biopsie ouverte a démontré la présence du hydroxyapatite de calcium de carbonate. Dans cette étude, aucune relation n'a été trouvée entre les antigènes de HLA, les lieux A, le B et le C, et ce syndrome dû au dépôt de cristal de hydroxyapatite de calcium. ( info) |
114/186. D'autres observations sur l'arthropathy de la maladie en cristal de dépôt de pyrophosphate de calcium. L'arthropathy de la maladie en cristal de dépôt du dihydrate de pyrophosphate de calcium (CPPD) est distinctif et peut affecter les joints spinaux et sacroiliac lombaires, aussi bien que les joints appendiculaires. Les pseudocysts Subchondral qui sont un cachet de la maladie ont un aspect variable, mais se produisent souvent comme faisceau typique des lucencies subchondral et coalescents avec les marges tachées et sclérotiques. L'effondrement commun structural avec la fragmentation du cartilage et de l'os peut se produire et sembler être lié, au moins dans certains cas, aux pseudocysts antécédents. Les corps osteochondral intra-articulaires caractéristiques sont souvent étendus et peuvent affecter les joints multiples ; leur pathogénie est discutée. La calcification synoviale articulaire est commune et peut être due au hydroxyapatite de calcium, aussi bien que CPPD, en particulier si les changements dégénératifs avancés sont présents. L'identification des dispositifs radiologiques peut être produite dans la maladie en cristal de dépôt de CPPD est importante pour le diagnostic différentiel. ( info) |
115/186. La maladie de dépôt de dihydrate de pyrophosphate de calcium et hypomagnesemia familial. Une femme de 40 ans s'est présentée avec le synovitis et le chondrocalcinosis de pyrophosphate de calcium. Elle s'est plus tard avérée pour avoir le hypomagnesemia, de même qu'a fait son fils de 22 ans. Les études métaboliques ont démontré l'absorption gastro-intestinale normale du magnésium, et ont altéré la conservation rénale du magnésium sans l'autre évidence du dysfonctionnement tubulaire rénal. Il semble probablement qu'une anomalie génétiquement déterminée de métabolisme de magnésium était responsable de l'occurrence du chondrocalcinosis dans ce patient. ( info) |
116/186. Dépôt de dihydrate de pyrophosphate de calcium dans le fibrocartilage lombaire de disque. Des gisements de dihydrate de pyrophosphate de calcium ont été trouvés dans le fibrocartilage lombaire de disque dans 4 patients subissant la chirurgie pour la compression de racine de moelle épinière ou de nerf. Tous les patients ont eu la chirurgie antérieure au même secteur lombaire. Aucun des patients n'a eu les manifestations articulaires ou radiographiques de la maladie de dépôt de pyrophosphate de calcium (pseudogout). Andres et entraîneur ont récemment rapporté 7 patients semblables. Le dépôt de dihydrate de pyrophosphate de calcium dans le fibrocartilage de squelette axial peut être une conclusion commune dans les patients subissant la chirurgie spinale de répétition. ( info) |
117/186. Arthropathy de pyrophosphate dans deux familles suédois. Un aperçu clinique et radiographique de 110 membres de 2 familles avec l'arthropathy héréditaire de pyrophosphate a été exécuté. Le mode de la transmission était autosomal, dominant avec un penetrance variable. Vingt-deux pour cent des membres de la famille ont fait lier la participation commune à l'arthropathy de pyrophosphate, 47% de ceux sur 50 ans avait éprouvé des attaques aiguës de l'arthrite et/ou a eu des calcifications communes. La majorité d'individus avec des calcifications d'arthrite et de joint a souffert de la douleur chronique qui a eu comme conséquence la retraite anticipée. On a observé une fréquence de douleur dorsale, mais aucune ankylose ou défaut de forme. La chirurgie a été exécutée pour le hyperplasia parathyroïde sur le propositus dans 1 famille, et plusieurs membres de son famille souffert des symptômes qui ont suggéré une perturbation de métabolisme de phosphate de calcium. Il y avait plusieurs différences entre nos patients et 50 cas d'arthropathy sporadique de pyrophosphate de la même région de la Suède. Les cas familiaux ont eu un début plus tôt, un plus grand nombre de joints impliqués, et la participation commune périphérique plus souvent. La douleur dorsale était plus fréquente, et des calcifications des disques intervertébraux ont été trouvées seulement dans les cas héréditaires. ( info) |
118/186. Chondrocalcinosis articulaire massif. Son occurrence avec des dépôts de cristal de pyrophosphate de calcium dans le pulposus de noyau. Nous avons étudié un cas de chondrocalcinosis de longue date qui après 40 ans a affecté presque tous les fibrocartilages, cartilages diaphanes, et cavités articulaires dans le sujet. Des dépôts massifs du pyrophosphate de dihydrocalcium (CPP) ont été également trouvés dans le pulposus nonfissured de noyau des disques vertébraux. À notre connaissance, c'est le premier rapport des dépôts de CPP dans ces disques. ( info) |
119/186. Le bursitis d'Olecranon s'est rapporté à la maladie en cristal de dépôt de dihydrate de pyrophosphate de calcium. Un cas de bursitis d'olecranon dans un patient de 81 ans est présenté. L'analyse du fluide bursal a indiqué les cristaux biréfringents positifs ; les radiographies ont montré des calcifications dans le tendon distal de triceps. Un bursectomy a été exécuté. Les analyses de diffraction des rayons x ont démontré des modèles de dihydrate de pyrophosphate de calcium dans un " sous-cutané ; tophus" ; et dans un spécimen du tendon. À l'examen histologique, il y avait un bursitis avec les cristaux biréfringents positifs sur le bursa' ; surface intérieure de s ; images histologiques de " ; chondrocalcinosis" ; ont été observés dans et autour du tendon. On le conclut que le bursitis peut faire partie des manifestations extraarticular de la maladie en cristal de dépôt de dihydrate de pyrophosphate de calcium. ( info) |
120/186. Arthropathy de pyrophosphate comme complication en retard de l'arthrite chronique juvénile. L'arthropathy de pyrophosphate est une maladie relative à l'âge rarement vue dans ceux au-dessous de 45 ans. Nous rapportons 2 patients présentant l'arthropathy tôt de pyrophosphate de début dans les joints précédemment affectés par l'arthrite chronique juvénile. Cette association non documentée jusqu'ici soutient l'hypothèse que les dommages communs peuvent prédisposer au dépôt en cristal de dihydrate de pyrophosphate de calcium et mener à l'arthropathy secondaire de pyrophosphate. ( info) |