281/420. Cholestasis intrahépatique prolongé secondaire à l'hépatite aiguë A. L'hépatite virale caractérisée par cholestasis prolongé n'a pas été associée à un marqueur sérologique spécifique. Nous rapportons les cas de six patients se présentant avec un syndrome clinique typique de l'hépatite cholestatic qui se sont plus tard avérés pour faire inclure les dispositifs habituels aigus de l'hépatite A. le prurit, la fièvre, la diarrhée, et la perte de poids avec les niveaux de plus grands que 10 mg/dl de bilirubine de sérum, et d'un cours clinique durant au moins 12 semaines. Tous les patients récupérés complètement sans conséquences. La connaissance de cette manifestation peu commune de l'hépatite A peut aider à éviter des procédures potentiellement invahissantes impliquées dans l'évaluation de l'ictère obstructif suspecté et à faciliter des mesures immunoprophylactic appropriées. ( info) |
282/420. Un rapport de cas de cholestasis intrahépatique récurrent bénin. Un cas de cholestasis intrahépatique récurrent bénin a été rapporté. Un homme a eu le premier ictère expérimenté à l'âge de vingt-cinq, et souffert trois attaques suivantes au cours des cinq années à venir. Ces attaques ont été caractérisées par le prurit grave prodromal. Pendant la phase ictérique, les niveaux de sérum des acides de bile totaux ont augmenté, les la plupart étant des conjugés des acides de bile primaires. La microscopie électronique a indiqué que les canaliculi de bile ont été remplis de plus grand volume de substances granulaires. Quelques canaliculi de bile ont fusionné ayant pour résultat la formation des canaux anormalement ovales qui ont abouté sur l'espace de Disse. Ces observations suggèrent la régurgitation de bile par le canal des canaliculi changés. Dans la convalescence, ces canaliculi de bile ont disparu. Chaque attaque a été suivie de rétablissement complet de structure et de fonction de foie. ( info) |
283/420. Déficience de K de vitamine dans les nouveaux-nés : un rapport de cas dans l'insuffisance de álpha-1-antitrypsine et un examen des facteurs prédisposant à l'hémorragie. Des 4 week-old, enfant en bas âge féminin élevé au sein ont semblé sains jusqu'aux signes et les symptômes de la détérioration de CNS se sont soudainement produits. À la présentation l'enfant en bas âge s'est avéré pour avoir un hématome intracérébral pariétal gauche-dégrossi, a nettement prolongé le temps de prothrombine, et le temps partiel de thromboplastine, le compte de plaquette normal, et l'ictère avec un total et un niveau direct de bilirubine de sérum de 5.4 mg/dl et de 2.6 mg/dl, respectivement. La vitamine k1 et le plasma congelé frais ont ramené le temps de prothrombine et le temps partiel de thromboplastine des valeurs en fonctionnement normal dans un délai de 18 heures, suggérant que l'enfant en bas âge ait fait compliquer la déficience de K grave de vitamine par hémorragie intracérébrale. Évaluation de l'infant' ; hyperbilirubinemia direct de s mené au diagnostic (pi-type ZZ [PiZZ]) de l'insuffisance homozygote de álpha-1-antitrypsine. Les circonstances cliniques prédisposant à la déficience de K de vitamine dans les nouveaux-nés et les enfants en bas âge sont discutées. Basé sur nos observations dans ce cas-ci, nous proposons qu'on devrait suspecter l'affection hépatique cholestatic quand la déficience de K non expliquée de vitamine se produit dans l'enfance tôt. Le rôle de la vitamine K dans le hemostasis et le diagnostic de laboratoire de la déficience de K de vitamine sont discutés pendant qu'ils s'appliquent à l'évaluation de l'hémorragie dans les nouveaux-nés et les enfants en bas âge. ( info) |
284/420. Hépatite de Cholestatic d'ethylsuccinate d'érythromycine. Rapport de deux cas. L'hépatite de Cholestatic s'est développée dans deux patients tandis qu'ils recevaient l'ethylsuccinate d'érythromycine. Les deux patients avaient reçu la drogue sans problème apparent dans les deux mois de l'épisode des dommages cholestatic drogue-connexes. Dans tous les deux, il y avait résolution complète des dommages hépatiques sur le retrait de la drogue. L'ethylsuccinate d'érythromycine devrait être ajouté à la liste de drogues causant l'hépatite cholestatic. ( info) |
285/420. Bifurcation obstruée de conduit hépatique : décompression par l'intermédiaire de région percutanée simple. Une technique pour la décompression percutanée des conduits hépatiques droits et gauches obstrués utilisant une région percutanée simple a été exécutée avec succès sur huit patients avec l'obstruction ductal bilatérale de diverses étiologies. Élimination d'un deuxième procédé percutané de drainage quand la décompression biliaire bilobar est des résultats indiqués dans la morbidité diminuée, la plus grande acceptation patiente, et le palliation efficace d'obstruer centralement des lésions de la région biliaire. ( info) |
286/420. kyste rompu d'hydatide avec l'obstruction biliaire : diagnostic par échographie et tomographie calculée. La communication entre un kyste d'hydatide du foie et le conduit hépatique droit a eu comme conséquence l'obstruction biliaire par le contenu libéré de kyste. L'échographie et la tomographie calculée ont été utilisées pour le diagnostic préopératoire. ( info) |
287/420. Lésions fleuries de conduit et perte cholagogue étendue de l'arbre biliaire intrahépatique dans des affections hépatiques chroniques autres que la cirrhose biliaire primaire. L'arbre biliaire intrahépatique avec des lésions fleuries de conduit ou un moderate au degré grave de la perte de conduit dans des quatre foies avec les maladies hépatiques chroniques autres que la cirrhose biliaire primaire ont été étudiés avec des observations de section histométrique et périodique. Des lésions fleuries de conduit, distribuées segmentally dans le foie, ont été trouvées dans un cas avec la cirrhose septale inachevée et un cas avec l'hypertension portique idiopathique. Les lésions fleuries de conduit comprenant l'infiltration marquée de cellules de plasma et les granulomes periductal occasionnels, n'ont été associées à aucune perte cholagogue dans les deux cas. Les lésions de conduit étaient réversibles dans un cas pendant un long cours clinique. D'une part, un moderate à la perte cholagogue grave avec la dégénération et la nécrose épithéliales biliaires était associé sans ou peu d'infiltration inflammatoire periductal de cellules dans un autre cas avec le cholestasis intrahépatique chronique, drogue-induit probablement, et dans un cas avec l'hypertension portique idiopathique. Bien que les lésions fleuries de conduit et la perte cholagogue aient été les dispositifs diagnostiques importants de la cirrhose biliaire primaire, on a observé l'une d'entre elles pour se développer indépendamment dans des foies sévèrement malades, non compatibles à un diagnostic de la cirrhose biliaire primaire, de la cholangite sclérotique ou du syndrome cholagogue intrahépatique de manque. ( info) |
288/420. Pancréatite granulomateuse d'isolement. Seulement cinq patients avec la pancréatite granulomateuse noncaseating médicalement apparente ont été enregistrés, autant que nous pouvons le dire. Nous décrivons un patient avec les granulomes noncaseating confinés au pancréas qui a développé l'ictère obstructif et la douleur abdominale aiguë. ( info) |
289/420. Différents aspects morphologiques et dispositifs cliniques dans l'amyloidosis hépatique massif. 4 cas d'amyloidosis hépatique massif sont rapportés en se référant tout particulièrement à leurs profils cliniques et dispositifs histologiques. Sur la base de ces données, deux cours cliniques et histologiques différents de la maladie peuvent être distingués. 2 patients ont montré l'hépatomégalie marquée sans cholestasis, tandis que dans les autres 2 l'image clinique a été caractérisée par beaucoup moins d'hépatomégalie prononcée, mais par cholestasis intrahépatique grave et progressif. Le cours de temps de la maladie semble être différent sous les deux formes, la forme cholestatic étant plus rapidement mortelle que l'autre. ( info) |
290/420. Dysplasie d'Arteriohepatic : dispositifs radiologiques d'un nouveau syndrome. Les dispositifs radiographiques de cinq patients présentant la dysplasie arteriohepatic sont présentés. Ces patients ont eu le cholestasis intrahépatique congénital avec des acides de bile élevés de sérum, les anomalies vertébrales de corps de la forme et/ou de la segmentation, les chiffres raccourcis, et la maladie cardiaque congénitale, en particulier sténose pulmonic périphérique. Ils ont également eu le facies dysmorphic, les anomalies d'oeil, l'hypercholestérolémie, et la grosse malabsorption douce. Certains des patients ont eu des anomalies neurologiques, endocriniennes, et/ou rénales aussi bien, et ils ont pu avoir eu des voix rauques dues aux nodules de corde vocale. La variabilité dans l'expression du syndrome et la transmission verticale suggèrent un modèle dominant autosomal de la transmission. ( info) |