1/420. Affection hépatique cholestatic saisissante : une manifestation distincte d'amyloidosis primaire avancé. Dans les patients présentant l'amyloidosis systémique, des fibrilles amyloïdes sont typiquement déposées dans de nombreux organes, y compris les reins, le coeur, et le foie. Bien que le dépôt amyloïde dans le foie soit commun dans les patients présentant l'amyloidosis systémique, l'affection hépatique clinique est relativement rare. Le patient décrit ici a eu l'affection hépatique cholestatic comme manifestation primaire d'amyloidosis systémique primaire. L'examen de la littérature suggère que l'affection hépatique en avant avec le cholestasis soit peu commune mais underreported probablement dans les patients présentant l'amyloidosis et semble être limité aux patients présentant la forme primaire d'amyloidosis. Néanmoins, l'amyloidosis hépatique cholestatic est caractérisé par clinique distinct, le laboratoire, et les dispositifs pathologiques ; l'identification de ce processus est critique parce qu'elle identifie des patients présentant la participation répandue d'organe et présage un pronostic pauvre. ( info) |
2/420. Dommages de cellules de Cholestasis et de foie dus à l'hypersensibilité au stéarate d'érythromycine--répétition après thérapie avec du succinate d'érythromycine. L'érythromycine est un antibiotique fréquemment utilisé dans les patients présentant l'infection respiratoire atypique et/ou une allergie à la pénicilline. Nous rapportons le cas d'une jeune femme qui a développé le cholestasis et l'ictère graves après traitement avec du stéarate d'érythromycine. Deux ans après son médecin généraliste a prescrit le succinate d'érythromycine pour la pharyngite. Elle a éprouvé un deuxième épisode grave de l'ictère et de la malaise. Différents esters de l'érythromycine ont été présentés pour ramener des effets secondaires tels que des réactions allergiques à l'érythromycine. Les résultats dans notre underline patient le fait que l'hypersensibilité est provoquée par la molécule d'érythromycine, indépendant du type d'estérification. En raison de ces effets secondaires plus nouveaux des makrolides devraient être donnés la préférence au-dessus de l'érythromycine. ( info) |
3/420. Cholestasis intrahépatique grave provoqué par la toxicité d'amiodarone après le retrait de la drogue : un rapport de cas et un examen de la littérature. Le Cholestasis a été rapporté comme présentation rare parmi des patients présentant le dommage du foie grave secondaire à la toxicité hépatique d'amiodarone. Nous rapportons un cas peu commun du hepatotoxicity cholestatic amiodarone-induit se produisant après que l'amiodarone ait été discontinué et les résultats anormaux initiaux de fonction de foie s'étaient améliorés. Le patient, sans ictère à la présentation initiale, a développé l'ictère grave environ pendant 4 mois après retrait d'amiodarone. La lumière et l'examen à microscope électronique de transmission d'un spécimen fixé par biopsie tomographically guidée calculée de foie étaient compatibles à la toxicité hépatique d'amiodarone comme cause de cholestasis intrahépatique. Un ultrason abdominal, un cholangiography rétrograde endoscopique, et un acide iminodiacetic diméthylique et des balayages tomographiques calculés de l'abdomen tout défaillant pour démontrer toutes autres causes pour l'ictère autre que la toxicité d'amiodarone. Ainsi, la toxicité hépatique d'amiodarone peut se produire après sevrage médicamenteux même si les résultats des examens fonctionnels hépatiques s'améliorent. L'examen histopathologique d'un spécimen de biopsie de foie est de valeur pour le diagnostic et le pronostic. Les résultats de biopsie de foie, le cours clinique, et des résultats d'examen fonctionnel hépatique sont discutés, et la littérature de langue anglaise sur le hepatotoxicity cholestatic d'amiodarone est passés en revue. ( info) |
4/420. Les stents métalliques extensibles sont-ils de meilleures méthodes que conventionnelles pour traiter les restrictions biliaires intrahépatiques difficiles avec le hepatolithiasis récurrent ? FOND : Les méthodes conventionnelles pour soigner des patients avec le hepatolithiasis récurrent lié aux restrictions biliaires intrahépatiques compliquées incluent la dilatation de ballon des restrictions biliaires intrahépatiques, lithotripsy, et le dégagement des pierres difficiles aussi complètement comme possible, avec le placement d'un stent external-interne pendant au moins 6 mois. Après que ces modalités soient employées, les restrictions réfractaires symptomatiques demeurent. Récemment nous avions l'habitude les stents métalliques internes de Gianturco-Rosch Z pour soigner les patients qui ont eu les restrictions réfractaires. OBJECTIF : Pour comparer des résultats et des complications thérapeutiques d'un Z métallique extensible interne stent à ceux du placement stent external-interne répété. CONCEPTION D'ÉTUDE : étude de Cas-commande. ARRANGEMENT : Un centre de référence. PATIENTS : De janvier 1992 à décembre 1996, 18 patients avec le hepatolithiasis récurrent et restrictions biliaires intrahépatiques compliquées ont subi la dilatation percutanée de la restriction et du lithotomy cholangioscopic percutané transhepatic pour les pierres récurrentes. Après que leurs pierres aient été complètement dégagées, leurs restrictions biliaires n'ont pas dilaté d'une manière satisfaisante. Les patients ont été aléatoirement inscrits dans 2 groupes : groupez A (7 patients), qui a reçu un Z métallique extensible stent, et groupez B (11 patients), qui avait répété le placement des stents external-internes. INTERVENTIONS : dilatation percutanée de restriction, dilatation électrohydraulique lithotripsy, de ballon, lithotomy cholangioscopic transhepatic percutané, et stenting biliaire par un cathéter external-interne ou un Gianturco-Rosch modifié Z métallique extensible de Silastic stent (pour un stent interne). mesures PRINCIPALES DE RÉSULTATS : Le nombre de procédures, de jours dans l'hôpital, de complications procédé-connexes, d'incidents de la répétition en pierre et de la répétition de la cholangite, de réadmissions à l'hôpital, de sessions de traitement requises, et de taux de mortalité. Patients' ; des limitations dans des activités ordinaires ont été également comparées. RÉSULTATS : La période de suivi s'est étendue de 28 à 60 (40.7 /-12.7 [moyen /- écart-type]) mois dans le groupe A et de 28 à 49 (36.0 /-7.2) mois dans le groupe B. moins de patients du groupe A (3 [43%]) que les patients du groupe B (8 [73%]) tendus pour avoir la cholangite récurrente et pour exiger la réadmission à l'hôpital, mais ce n'était pas statistiquement significative (P = .33). Quand leur probabilité cumulée d'un premier épisode de cholangite pendant le suivi a été comparée, cependant, elle était sensiblement inférieure dans les patients soignés avec un stent métallique (P = .04). Comparé aux patients du groupe B, groupez les patients d'A a eu la répétition moins fréquente des pierres (0% contre 64% ; P = .01), peu de procédures le dégagement des pierres biliaires ou cambouis (1.7 /-2.2 contre 6.4 /-4.3 ; P = .03), et hôpital plus court reste (8.0 /-11.5 jours contre 17.0 /-12.0 jours ; P = .07). Patient dans le groupe A n'a pas éprouvé la limitation dans des activités ordinaires, tandis que 7 patients dans le groupe B ont fait (P ( info) |
5/420. Hépatite cholestatic Fibrosing dans les destinataires rénaux de greffe avec l'infection de virus de l'hépatite C. L'hépatite cholestatic Fibrosing (FCH) a été décrite comme manifestation spécifique de l'infection du virus de l'hépatite B (HBV) dans des destinataires d'allograft de foie caractérisés par une progression rapide à l'échec de foie. Seulement des cas sporadiques ont été rapportés dans d'autres groupes immunocompromised atteints de HBV et dans quelques destinataires de greffe avec l'infection du virus de l'hépatite C (HCV). Nous présentons l'occurrence de FCH dans 4 HCV-avons infecté les destinataires rénaux de greffe chez une série de 73 destinataires rénaux de greffe avec l'infection de HCV continuée étroitement sérologiquement et avec des biopsies consécutives de foie. Chacun des 4 patients a reçu le régime triple-immunosuppressif (azathioprine, cyclosporine A, methylprednisolone). L'intervalle de la transplantation à l'aspect du dysfonctionnement de foie était de 1 à 4 mois et au diagnostic histologique, 3 à 11 mois. Le profil biochimique était analogue à un syndrome cholestatic progressif dans 3 patients, tandis que le quatrième patient seulement avait légèrement augmenté des niveaux de transférase d'aminotransferase et de gamma-glutamyle d'alanine (gammaGT). L'examen histologique de foie a montré le modèle caractéristique de FCH dans 2 patients, tandis que les 2 autres patients ont eu des changements compatibles avec une partie. Tous les patients étaient anti-HCV négatif à l'heure de la transplantation, tandis que 2 patients, 1 avec les configurations histologiques complètes inachevées et de 1with FCH, seroconverted après 3 et 31 mois, respectivement. Les patients étaient positif d'arn de HCV à l'heure de la première biopsie de foie et niveaux élevés montrés d'arn du sérum HCV (14 58 x 10 (6) Eq/mL, adn embranchée). Le génotype de HCV était 1B dans 3 patients et 3a dans 1 patient. Après diagnostic histologique, l'immunosuppression a été rigoureusement réduite. Deux patients sont morts des mois de posttransplantation de l'échec 16 et 18 de sepsis et de foie, tandis que les patients seroconverted ont montré l'amélioration marquée de leur affection hépatique, qui a été histologiquement vérifiée dans 1 patient. En conclusion, FCH peut se produire dans les destinataires rénaux HCV-infectés de greffe. Il semble se développer comme complication d'une infection récente de HCV au cours de la période de l'immunosuppression maximale et est associé aux niveaux élevés de virémie de HCV. Il y a des indications que la réduction énergique d'immunosuppression peut exercer un effet bénéfique sur les résultats de la maladie. ( info) |
6/420. Hodgkin' Extrahepatic ; la maladie de s avec le cholestasis intrahépatique : rapport de deux cas. Du foie est impliqué dans environ 5-8% de Hodgkin' nouvellement diagnostiqué ; cas de la maladie de s (HD). L'incidence atteint jusqu'à 50-60% dans des études post mortem. Dans la littérature seulement quelques cas de l'ictère cholestatic idiopathique ont été décrits sans cause apparente et une étiologie paraneoplastic a été suggérée. Nous rapportons 2 cas avec HD se présentant avec l'ictère obstructif sans participation évidente de foie. Le premier cas est mort peu après diagnostic ; le deuxième cas a reçu la chimiothérapie et la radiothérapie, et elle va bien à 26 months' ; suivi. HD Extrahepatic avec le cholestasis intrahépatique est une situation extrêmement rare sans approche établie. De tels cas comme les actuels peuvent aider à comprendre la pathogénie de la participation de foie de HD et à déterminer la meilleure gestion de ces cas. ( info) |
7/420. Hépatite cholestatic fibrosing virus-connexe de l'hépatite C après la transplantation cardiaque : l'azathioprine est-il un facteur contribuant ? Nous rapportons un patient qui a acquis l'infection du virus de l'hépatite C (HCV) à la transplantation cardiaque, développant l'hépatite cholestatic fibrosing (FCH) avec l'échec de foie tôt et des résultats mortels. FCH est une entité clinicopathologique récemment décrite caractérisée par un modèle cholestatic des anomalies d'enzymes de foie de sérum, un cours progressif menant à l'échec de foie, et une image pathologique définie par la fibrose periportal, neutrophilic infiltre et signe du cholestasis histologique. Bien qu'il ait été au commencement secondaire décrit à l'infection de virus de l'hépatite B, on l'a récemment lié également à l'infection de HCV. Quelques dispositifs histopathologiques compatibles au hepatotoxicity d'azathioprine aiment le cholestasis, fibrose perisinusoidal, lésions veno-subocclusive et le hyperplasia régénérateur nodulaire ont été également observés dans ce cas-ci. Par conséquent, un effet cytopathe direct de HCV et le rôle pathogène concourant du hepatotoxicity d'azathioprine peuvent être impliqués dans le développement de cette complication de la transplantation. ( info) |
8/420. Perte d'audition neuro-sensorielle liée à la maladie de Byler. Le cholestasis intrahépatique familial progressif, parfois décrit comme maladie de Byler, est une affection hépatique mortelle et sa transmission est récessive autosomal. Il y a un rapport précédent sur l'association occasionnelle entre la ces maladie et perte d'audition neuro-sensorielle sans aucun résultat audiologique. Nous rapportons ici deux enfants de mêmes parents, une femelle de 18 ans et un mâle de 16 ans, souffrant de la maladie de Byler et de la perte d'audition. La tonalité pure, les audiometries de Bekesy et de parole et l'examen auditif de réponse de tige de cerveau ont été exécutés. Les données audiométriques ont montré des caractéristiques d'audition d'origine cochléaire, de la perte à haute fréquence et de la progressivité. Cette perte d'audition neuro-sensorielle résulte probablement d'une mutation génétique. Le mécanisme du désordre cochléaire dans les patients présentant la maladie de Byler est inconnu, cependant, un gène original responsable de la surdité pourrait s'avérer pour être lié à la maladie de Byler. ( info) |
9/420. Myélome et cholestasis grave. L'Amyloidosis est une complication fréquente de myélome multiple. La participation de foie est commune dans l'amyloidosis. Les anomalies hépatiques de chimie de dysfonctionnement et de foie sont souvent douces ou l'ictère absent et obstructif est rare. Nous rendons compte d'un patient de 44 ans présentant le myélome multiple et la participation détériorante rapidement de foie avec le cholestasis intrahépatique grave. L'autopsie a montré l'amyloidosis répandu impliquant principalement le foie. Cette manifestation cholestatic peu commune d'amyloidosis hépatique a un pronostic uniformément pauvre, avec la mort se produisant dans quelques mois. Nous discutons les aspects cliniques et pathologiques. ( info) |
10/420. Hépatite cholestatic aiguë par le cytomégalovirus dans un patient immunocompetent résolu avec le ganciclovir. Nous rapportons un cas d'hépatite cholestatic aiguë dans un jeune mâle immunocompetent avec l'épisode de primoinfection de cytomégalovirus (CMV). La sévérité des symptômes cliniques a mené à un traitement de haut-dose avec le ganciclovir parentéral, avec une réponse immédiate et une résolution totale des symptômes. Des options thérapeutiques sont discutées, en particulier l'utilisation du ganciclovir, même dans les patients immunocompetent quand la sévérité des symptômes pourrait l'exiger. ( info) |