1/24. Um exemplo da doença de Unna-Thost acompanhado da infecção do floccosum de epidermophyton. Nós relatamos nisto um exemplo do homem dos anos de idade 61 com doença de Unna-Thost (keratoderma palmoplantar hereditário nonepidermolytic) que tem sofrido da infecção refratária do dermatophyte. A hiperceratose palmoplantar difusa tornou-se em sua infância. A escamação grosseira, as fissura, a eritema marcada, e as deformidades do prego apareceram em sua vida adulta adiantada. A examinação microscópica revelou elementos fungosos nas escalas e nas partículas do prego. As culturas daquelas escalas isolaram o floccosum de epidermophyton. O estudo genealógico demonstrou que seus mãe, irmã, irmão, filha, e sobrinha tinham tido o tylosis similar, e todos os indivíduos afetados a não ser que sua filha fosse provada ter a infecção do floccosum do E. ou do rubrum do trichophyton. O itraconazole oral (100mg/day) era altamente - eficaz em tratar sua dermatofitose sem nenhuns efeitos adversos. A escamação, as fissura e a eritema subjacente desapareceram dentro de quatro meses. ( info) |
2/24. A B ou não a B: é o tylosis B verdadeiramente benigno? Duas árvore genealógicas norte-americanas. Tylosis é uma síndrome dominante rara, autosomal que apresentam com a hiperceratose das palmas e solas dos pés. Dois tipos foram identificados. Tylosis atrasado do início (o tipo A) é relatado para ser associado com uma incidência elevada da carcinoma esofágica, visto que tylosis adiantado do início (o tipo B) parece ser uma desordem benigna. Esta distinção tem implicações significativas para a fiscalização e o prognóstico. Nós relatamos duas famílias que exibem o tipo adiantado tylosis do início de B, medindo cinco e sete gerações, respectivamente, e acreditamos estes para ser as primeiras duas árvore genealógicas extensivas do tipo B do tylosis relatado em America do Norte. Serem para verific as características do tipo tylosis de B e seu prognóstico benigno. A literatura do mundo é revista e a relevância clínica é discutida. As recomendações para a continuação de indivíduos afligidos são propor. ( info) |
3/24. Transgrediens e keratoderma palmoplantar dos progrediens (Greither' doença de s) com resultados histopatológicos particulares. Nós descrevemos um paciente com transgrediens e o keratoderma palmoplantar dos progrediens (Greither' doença de s). Dez dos 25 membros deste patient' a família de s em seis gerações consecutivas foi afetada pela desordem. A pedigree era consistente com um teste padrão dominante autosomal da herança, com penetração variável. O proband' a examinação física de s mostrou sinais típicos de Greither' doença de s. Os resultados os mais impressionantes foram considerados no estudo histopatológico e consistiram circularmente, as áreas focais do orthohyperkeratosis situadas em áreas delled da epiderme. Estas características histopatológicas estavam atuais nas lesões das palmas e no dorso das mãos. Nós revemos as manifestações clínicas e os resultados histopatológicos desta variação particular do keratoderma palmoplantar e do diagnóstico diferencial. ( info) |
4/24. câncer pulmonar da Não-pequeno-pilha com o keratoderma palmoplantar difuso nonfamilial. O keratoderma Palmoplantar (PPK) é uma desordem congenital ou adquirida caracterizada pelo engrossamento anormal da pele das palmas e das solas. O engrossamento pode apresentar como um teste padrão difuso, focal ou punctate. Relatou-se para ser associado com as malignidades internas tais como o pulmão e carcinomas esofágicas. Quando PPK é associado com a malignidade o prognóstico é pobre. Os pacientes com estas circunstâncias devem submeter-se aos exames médicos freqüentes, que devem incluir a radiografia da caixa e a examinação citológica do sputum. O paciente atual é um ano-velho-homem 47 com PPK que sofreu da carcinoma metastática da não-pequeno-pilha do pulmão. ( info) |
5/24. Uma mutação genética da queratina 9 (Asn160Ser) em um paciente japonês com o keratoderma palmoplantar epidermolytic. Nós descrevemos uma menina japonesa dos anos de idade 5 com o keratoderma palmoplantar epidermolytic e examinamo-la para uma mutação genética da queratina 9. A examinação física divulgou a hiperceratose amarelada difusa com uma beira erythematous limitada estritamente às palmas e às solas. A examinação histológica revelou a hiperceratose com degeneração vacuolar nas camadas spinous e granuladas da epiderme. A análise da seqüência demonstrou uma transição de A a de G na posição média do codon 160 no domínio 1A do gene da queratina 9. O ácido aminado no codon 160 foi deduzido para ter mudado da asparagina (Asn) ao serine (Ser). Este é o primeiro caso com uma mutação de Asn160Ser em um japonês. A substituição de Ser para Asn no codon 160 do gene da queratina 9 é supor para ser fatal para o conjunto do filamento da queratina não obstante a raça ou a afiliação étnica. ( info) |
6/24. carcinoma do estômago em um paciente com tylosis familial. A associação do tylosis com cancro esofágico foi relatada extensivamente mas a associação com cancro gastric é rara. Nós relatamos um homem dos anos de idade 55 com tylosis e carcinoma familial do estômago para que a incisão do estômago radical foi feita. Repita a endoscopia que 3 anos mais tarde é normais. ( info) |
7/24. Um exemplo incomun do keratoderma palmoplantar. Uma mulher dos anos de idade 55 com keratoderma palmoplantar apresentou uma hiperidrose associada com odor e maceração distintos. tinha tido as lesões por aproximadamente 20 anos e esta pareceu ser uma caixa isolada em sua família. Este caso pareceu muito incomun porque não havia nenhum sinal do acanthokeratolysis nas biópsias. Dois meses do tratamento com acitretin (Neotigason; magnésio 25 diário), produzido um resultado espectacular: afastamento de todas as lesões nas mãos e em uma diminuição forte das lesões nas solas. A variação de Unna-Thost do keratoderma palmoplantar aparece geralmente nos meses primeiros da vida, e aparece raramente na terceira década. A circunstância é herdada como um dominante autosomal com penetração e expressividade elevadas. Nosso assunto pareceu ser uma exceção a estes dois fatos. ( info) |
8/24. Indicação para a identidade do tipo palmoplantar Unna-Thost do keratoderma com tipo Vorner. Thost' a família de s revisitou 110 anos mais tarde. O tipo Palmoplantar Unna-Thost do keratoderma (PPK) é sabido para ser o formulário o mais comum de uma desordem hereditária do keratinization das palmas e das solas. A doença é clìnica idêntica com tipo Vorner de PPK que é caracterizado histològica pela hiperceratose epidermolytic. Pela nova investigação da família considerada original por Thost em 1880, as características da hiperceratose epidermolytic foram encontradas histològica confirmar o diagnóstico PPK de Vorner. Isto prova a identidade do tipo Thost de PPK com o PPK de Vorner. Por causa da variabilidade histológica da hiperceratose epidermolytic, de luz detalhada e de elétron - os estudos microscópicos são necessários nas caixas de tipos difusos de PPK. ( info) |
9/24. Myeloma múltiplo em um paciente com os gravis erythematosus de lúpus sistemático, da miastenia e o keratoderma palmoplantar difuso não-familial. A coexistência de doenças auto-imunes e de malignidades que incluem doenças lymphoproliferative é relatada frequentemente na literatura. Aqui nós relatamos um caso incomun com duas doenças auto-imunes--gravis da miastenia (magnésio) e erythematosus de lúpus sistemático (SLE) associado com o keratoderma palmoplantar original (PK) que precedeu o desenvolvimento do myeloma múltiplo (milímetro) por vinte e sete anos respectivamente. O magnésio associado com o thymoma non-malignant desenvolvido em 1981 e foi tratado com sucesso com o thymectomy e a fisiostigmina. Treze anos mais tarde de SLE foram diagnosticados e é acompanhado até aqui igualmente das lesões de pele que correspondem ao keratoderma palmoplantar não-familial, difuso que é resistente ao tratamento. Em 2001 o paciente revelado lymphadenopathy inguinal e abdominal diagnosticado primeiramente como o plasmacytoma extramedullary e então como o myeloma múltiplo com base na infiltração da medula e em gammopathy monoclonal. A terapia com regime de VAD conseguiu a remissão completa do milímetro e da melhoria significativa das mudanças de pele que duram por seis meses. Nós não coletamos suficientes números das pilhas 34 CD para a transplantação periférica da pilha de haste do sangue. Agora a malignidade está na remissão parcial após a terapia da COSTELETA e as lesões de pele retornaram a seu status inicial. A nosso conhecimento, este é o primeiro caso a ser relatado com coexistência destas quatro doenças. ( info) |
10/24. Keratoderma Spiny das palmas e das solas. Seis casos de uma dermatose caracterizada pelo " spine" da caixa de música; os papules keratotic limitados às palmas e às solas foram relatados. Os nomes que foram usados para este tipo de dermatose incorporado o mais geralmente o porokeratosis do termo; por exemplo, " palmaris do porokeratosis e plantaris, " ou " interrompa keratoderma." porokeratotic; Nós sugerimos o " conhecido; keratoderma spiny das palmas e das solas, " porque o clínico, histologic, e elétron - as características microscópicas desta entidade são distintas do porokeratosis. Além, ao contrário do porokeratosis, esta entidade não mostrou o potencial maligno. Nós relatamos um exemplo do " keratoderma spiny das palmas e do soles" e mostre que o fluorouracil 5 tópico é um tratamento eficaz. ( info) |