1/225. Implantation metastasering av primära centrala nervsystemet lymfom komplicera strålbehandling resultatet. Beräknade tomografi guidad stereotaktisk mammografi biopsi används vanligen i diagnos av hjärnan organskador. En oerhört rapporterade risken för förfarandet är potentialen för implantation metastasering. Detta fenomen har rapporterats i centrala nervsystemet Maligniteter. Även om rollen för profylaktiska lokal strålbehandling vid biopsi platser känns bra i solida tumörer, har det inte rapporterats efter stereotaktisk mammografi Biopsi av en hjärntumör. Författarna rapport om lokalt progressiva primära centrala nervsystemet lymfom på unsuspiciously underdosed biopsi ställe komplicera strålbehandling resultatet. ( info) |
2/225. Exklusiva CNS inblandning av lymphomatoid granulomatos i en 12-årig pojke: en fallbeskrivning. BAKGRUND: Lymphomatoid granulomatos [LYG] är en angiocentric, angiodestructive sjukdom i högre lönegrad slutet av spektrumet av angiocentric immunoproliferative skador. det arbetet huvudsakliga i lungorna, men det kan också innebära flera Extrapulmonell platser, inklusive centrala nervsystemet (CNS), huden och njurar. MÅL beskrivning: Klinisk presentation, radiologi och behandling av LYG i ett 12-åriga manliga barn med flera intrakraniell extraaxial organskador beskrivs. En 12-årig pojke med plötsliga uppkomsten av vänster focal motor beslag med tillhörande historia av huvudvärk och kräkningar. Datoriserade tomographic genomsökning av hjärnan föreslås med hög densitet, bilaterala, övre extraaxial skador. På magnetic resonance imaging var skador iso-hyperintense på T1-viktade bilder och hyperintense på T2-viktade bilder. Skador har strukits i två etapper och histopatologiska undersökningen bekräftade diagnosen. SLUTSATS: LYG sällan innebär CNS uteslutande. Förevarande fall visar exklusiva CNS inblandning av LYG i en ung pojke. ( info) |
3/225. Kronisk Lymfatisk leukemi med symtomatisk diffusa centrala nervsystemet infiltration svarar på terapi med systematiska fludarabine. B-cellers kronisk Lymfatisk leukemi är en indolent sjukdom som karakteriseras av en smygande anhopning av små mogna-visas lymfocyter i perifert blod, benmärg och lymfoida vävnader. Direkt symptomatiskt invasionen av det centrala nervsystemet är mycket sällsynta och att vår kunskap, bara tre fall histologiskt bekräftade som sant kronisk Lymfatisk leukemi har rapporterats i litteraturen. Vi beskriver det första fallet av tidiga Rai steg B-cellers kronisk Lymfatisk leukemi presenterar med symtomatisk inträngning av hjärna och ryggmärg som kunde påvisas radiographically av magnetic resonance imaging. Diagnosen bekräftades genom undersökning av perifert blod, ryggmärgsvätskan, hjärnan och benmärg tarmbiopsier, både morfologiskt och immunophenotypically med hjälp av analysen av handelsflödet cytometric. Patienten visat ett fullständigt svar på terapi med standard-DOS systematiska fludarabine och finns kvar i fullständig eftergift 6 månader efter avslutad terapi. ( info) |
| I små cellen lymfom, har centrala nervsystemet (CNS) engagemang ansetts vara mycket sällsynta. Manteln cellen lymfom (MCL) är en distinkt undertyp av non-hodgkins lymfom som består av små eller mellanliggande lymfvävnad B-celler. Den har en sämre prognos än de andra små cellen lymfom. Endast ett fåtal MCL patienter med CNS engagemang har rapporterats i litteraturen till datum. Vi analyseras efterhand förekomst, kliniska egenskaper och resultatet av CNS inblandning i 94 patienter med bekräftade MCL behandlas på ett center från 1980-1997. Fyra av de 94 patienterna (4%) utvecklades CNS lymfom under median uppföljningen av 51 månader. Diagnosen baserades på kliniska, cytologisk och radiologiska undersökningsresultaten. CNS deltagande uppträdde på 4.6, 56, 66 eller 86 månader från diagnos av MCL. Alla patienter hade Neurologiska symtom och en leukemic sjukdom. två fall sågs med en blastoid morfologi. Maligna lymfvävnad celler upptäcktes i spinal vätska i alla fall och parenchymal infiltration i hjärnan i två. Alla patienter behandlades med intratekal kemoterapi, utan svar. Överlevnad tid efter diagnos av CNS lymfom varierade mellan 18 och 55 dagar. Vid diagnos hittades inga negativa prognostiska faktorer förutsägande av CNS lymfom. CNS engagemang var förknippad med en progressiv leukemic sjukdom som en sena händelse eller en blastoid omvandling. Prognosen för MCL patienter med CNS engagemang är dålig. ( info) |
5/225. Extramedullary sjukdom i akut promyelocytic leukemi. All-trans retinoic syra (ATRA) rekommenderas för närvarande som standard behandling för akut promyelocytic leukemi (APL). det har dock varit ökande oro att ATRA är associerad med ovanliga platser av återfall. Men det finns otillräckliga bevis hittills till stöd för detta, vi se över de potentiella mekanismer genom vilka ATRA kan öka förekomsten av extramedullary och, särskilt, centrala nervsystemet (CNS) relapse. ( info) |
6/225. Atypiska teratoid/rhabdoid tumör av CNS: cytopathology och immunohistokemi insulin-like growth factor-II, insulin-like growth factor receptor typ 1, cathepsin d och Ki-67. insulin-like growth factor (IGF)-II är en potent tillväxtfaktor, normalt kontrolleras av ett antal andra faktorer, inbegripet IGF bindande protein och IGF bindande protein proteaser. I allmänhet öka den senare biotillgängligheten av IGF genom cleaving IGF bindande proteiner. Cathepsin D (en IGF bindande protein protease) var också inblandad i tumör invasionen. Även om IGF-II var inblandad i vägarna av olika barndom tumörer, var inte dess betydelse i patogenesen vid atypiska teratoid/rhabdoid tumör i det centrala nervsystemet (ATRT-CNS) studerade hittills. Vi presenterar clinicopathologic funktioner för två fall av ATRT-CNS. Dessutom var formalin-fast, paraffin-inbäddat vävnad avsnitt färgas in immunohistochemically för IGF-II, IGF receptorn typ 1, cathepsin d och Ki-67. Båda tumörer demonstreras diffusa stark cytoplasmatisk positivitet för IGF-II, diffusa cytoplasmatisk och focal Membranös positivitet för IGF receptorn typ I- och diffusa cytoplasmatisk positivitet för cathepsin D. Ki-67 energieffektivitetsmärkning indexen var 10,0% och 1,4%. Kan vi konstatera att ATRT-CNS celler uttrycka både IGF-II och IGF-receptorn typ 1, stödja hypotesen att autocrine/paracrine stimulering av cellen tillväxten av IGF-II kan vara en mekanism som är inblandade i ATRT-CNS tumorigenesis. Cathepsin d uttryckt av tumör cellerna kan också delta i både tumör cellen invasionen och tillväxt. Exakta patogenesen vid ATRT-CNS återstår att vara förklaras. ( info) |
7/225. Sett hMSH2 och differential somatiska mutationer hos patienter med Turcots syndrom. Turcots syndrom kliniskt kännetecknas av förekomsten av primära hjärntumör och kolorektal tumör och har i tidigare rapporter har visat att förknippas med sett mutationer i generna APC, hMLH1, och hPMS2. Här beskriver vi tre patienter med Turcots syndrom, var och en med kolorektal adenocarcinom och maligna glioma. Alla kolorektal och hjärnan tumörer från dessa patienter visade replikeringsfel i de flesta av microsatellite loci undersökta. Söka efter underliggande sett mutationer i de nukleotid matchningsfel reparation gener uppenbarade tre olika hMSH2 mutationerna. Alla kolorektal tumörer visade en frameshift i det A(10) systemet i coding sekvensen av genen receptorn (TGFBRII) datateknologins tillväxtfaktor beta typ II, men ingen sådan förändring upptäcktes i någon av hjärntumörer. Frameshift mutation i genen BAX hittades i ett kolon magtarmkanalen och mutationer i insulin-like growth factor typ II-receptorn (IGFIIR) gen i en glioma. Våra data har utvidgat spektrumet som möjligt mutation av patienter med Turcots syndrom. Skillnaden i mutation spektrumet av TGFBRII, BAX och IGFIIR mellan hjärnan och kolorektal tumörer hos dessa individer föreslår att mutator fenotyp kan inriktas på olika patogena utbildningsavsnitt i den oncogenic processen för de två organen. ( info) |
8/225. Kronisk Lymfatisk leukemi presentation med centrala nervsystemet medverkan. En 68-årig man som visas med Hemipares, lymfocytos och cerebrala skador på MRI. Flow cytometry av blod, benmärg och ryggmärgsvätskan visade B-CLL lymfocyter med ljusa CD20 uttryck sIg och avsaknad av CD23 antigen. fluorescens i situ hybridisering visade trisomi 12 i 50% av analyserade perifera mononukleära celler. Patienten dog 6 månader efter diagnosen. Snabbt progressiva och dödliga sjukdomens förlopp var förenligt med kända dåliga prognostiska betydelsen av CD20 ljusa uttryck och trisomi 12. ( info) |
9/225. Gliomatosis cerebri: cytologic och autopsy resultaten i ett fall med hela neuraxis. Vi beskriver fallet med en 7-årig flicka som diagnostiserades kliniskt med en Pontinska glioma baserat på magnetic resonance imaging studier. Neoplastiska celler identifierades vid cytologic undersökning av ryggmärgsvätskan. Obduktionen studier visade en anaplastic astrocytoma (som grade III) diffusely infiltrera cerebral halvklot, hjärnstammen, lillhjärnan, leptomeninges och ryggmärgen på mängden conus medullaris. Ki-67 energieffektivitetsmärkning indexet kontaktade focally 30%. Även om många av de neoplastiska celler visas avlånga tvinnade atomkärnor påminner om mikroglia, färgas dessa celler intensivt för stödjeceller fibrillary sura protein, stödja en astrocytic ursprung. Ovanliga funktioner på detta fall av gliomatosis cerebri omfattar hela centrala neuraxis, överensstämmelsen med pre-mortem ländkotor punktering cytologi och ett påtagligt förhöjda Ki-67 energieffektivitetsmärkning index engagemang. ( info) |
10/225. Primära anaplastic stora cell lymfom av det centrala nervsystemet. centrala nervsystemet (CNS) engagemang är extremt sällsynt i anaplastic stora cell lymfom (ALCL), och hos barn bara isolerade fall har rapporterats, främst som sekundära CNS engagemang. Ett fall av allvarligt primära ALCL i hjärnan i en 13-årig vit pojke uppges. Magnetic resonance imaging i hjärnan visade minskade absorption i T1 och T2-viktade bild visade en hyperintense signal i den högra parietalloben-LOB och 2 massa i rätt frontalloben. En frontalloben biopsi visade en pleomorfa neoplasm diffusely infiltrera hjärnan Parenkym och bestående av stora celler med bisarra, ofta polylobated eller horseshoe-formad atomkärnor. Immunohistochemical fläckar visade diffusa stark positivitet för CD30, anaplastic lymfom Kinas protein (ALK-1), p80, leucocyte gemensamma antigen, CD45RO (UCHL1), och kontaktpunkternas färgning epitelial membran antigenet. Immunostainings för cytokeratins, Monocyt-Makrofag och B-cellers markörer var negativa. Epstein - Barr virus latenta membran protein hittades inte. Såvitt vi vet finns det bara 1 fall av primära ALCL i hjärnan i barndomen som tidigare rapporterats i litteraturen. Före biopsi var båda fallen kliniskt misdiagnosed som mycobacterial CNS-infektion. Därför bör primära ALCL också inkluderas i differentialdiagnos när en mycobacterial CNS-infektion misstänks i pediatrisk patienter. en noggrann cytologisk utvärdering av ryggmärgsvätskan eller cerebrala biopsi är nödvändiga för en korrekt diagnos. ( info) |