1/800. Steroid-lyhörda multifokal demyelinating neurotoxiskt med centrala medverkan. Vi beskriver 2 patienter med tillhörande centrala och perifera demyelination. Elektrofysiologisk studier visade en demyelinating polyneuropathy med sensoriska och motoriska resistiv block. Visuellt framkallat potential var onormal. Motor framkallat potentialer visade onormal centrala resistiv tid patienten i 1. Magnetic resonance imaging avslöjade regioner av onormalt hög signal i ryggmärgen och hjärnan, sural nerv biopsi lämnas en demyelinating neurotoxiskt. Båda patienter visade kliniska och Elektrofysiologisk förbättring efter steroid terapi. ( info) |
2/800. Kontroll av primära angiitis av CNS samband med cerebral amyloid angiopathy by cyklofosfamid ensam. Kortikosteroider i kombination med cyklofosfamid rekommenderas för närvarande för primära angiitis av CNS. Författarna rapportera en 71-årige mannen med primära angiitis i CNS och amyloid angiopathy som svarat på cyklofosfamid utan steroider, vilket tyder på att Kortikosteroider inte kan behövas i alla fall av primära angiitis av CNS. ( info) |
3/800. Arachnoid potatiscystnematod i mellersta fossa med paradoxal ändringar av beniga strukturerna. Två patienter med en arachnoid potatiscystnematod i mellersta fossa visade paradoxalt ändringar av skallen angränsande beniga strukturer. Fanns en försvagning av den mellersta fossa och hyperplasi av sphenoid sinus (pneumosinus dilatans), liksom en märkt bulging av den squamous delen av tinningben. I ett fall där scinticisternography utfördes, bevisades kommunikation mellan potatiscystnematod och utrymmet som subarachnoidal samt en extremt långsam ryggmärgsvätskan omsättning i potatiscystnematod. Patogenesen vid potatiscystnematod diskuteras, baserat på de strukturella förändringarna av skallen, angiographic rön och lokalt störd ryggmärgsvätskan omsättning. Den primära störningen verkar vara en temporala LOB-agenesis. ( info) |
4/800. Tromboembolism besläktade med användning av L-asparaginase i vuxna med akut Lymfatisk leukemi: ett behov att överväga koagulering övervakning och koagulering faktor ersätter. L-asparaginase (L-asp) har blivit en viktig komponent i kombination kemoterapi för akut Lymfatisk leukemi (alla). L-asp kan dock ge depletions i många av de clotting faktorerna med en tillhörande risk för blodpropp och blödning. Tre på varandra följande patienter som ses vid Mayo Clinic med L-asp relaterade tromboembolism beskrivs och en ingående granskning av litteraturen ges. Två av de 3 patienterna utvecklade centrala nervsystemet (CNS) komplikationer med bevis för blodpropp och hemorrhagisk hjärtinfarkt. Två av patienterna utvecklade också omfattande övre änden blodpropp. Resultaten av omfattande hemostatic kartläggning visade märkt avvikelser i alla 3 patienter. Många av de thrombotic komplikationer relaterade till L-asp innebära CNS, vilket illustreras i 2 av våra patienter. Dessa patienter bör behandlas aggressivt eftersom fullständig återhämtning är möjligt. Den exakta orsaken till blodpropp är ännu fastställas men sannolikt multifaktoriell. Är fortfarande dåligt definierade med optimal behandling och förebyggande av blodpropp i denna grupp av patienter. ( info) |
5/800. E.N.T. manifestationer av Von Recklinghausen sjukdom. Von Recklinghausen sjukdom (VRD) är en neurocutaneous, systemisk sjukdom som karakteriseras av CNS tumörer och störningar, cafe-au-lait fläckar, generaliserade testning neurofibromata, skelettet missbildningar och somatiska och endokrina avvikelser. det är en dominant dominerande, ärftlig störning i ungefär 1: 2500 till 3300 födda. det finns många manifestationer av denna sjukdom i regionen huvud och hals av intresse för otolaryngologist. Ärenderapporter tre patienter med flera ENT engagemang är detaljerade. En genomgång av litteraturen presenteras med en kort diskussion om diagnos och behandling. Den vanligaste intrakraniell tumör i vuxen är den akustiska neurom, vanligtvis bilaterala, medan barnet är det astrocytoma. En brist i sphenoid ben är gemensamma och kan producera temporala LOB herniation i omloppsbana orsakar pulsatile Exoftalmus. Inblandning av ansiktet Ben orsakar normalt radiolucent defekter sekundärt till neurofibromata inom nerv spridningsvägar och en mängd asymmetrisk ändringar, särskilt inom näbbhalvan. "Elefantiasis" ansiktet är en hypertrofi mjuka vävnader överliggande en neurofibroma, ofta ganska omfattande och förvanskar. Laryngeal och halsen engagemang kan äventyra luftvägarna och tidigt och upprepade kirurgiskt ingrepp krävs. Den över alla malignitet som närmar sig 30%, visar att patienten med VRD kan vara benägna att utveckla en malignitet. det verkar finnas en ökad kirurgiska risk hos dessa patienter, med vissa demonstrerande onormala reaktioner på Neuromuskulära blockad. ( info) |
6/800. lever encefalopati--en physostigmine-reaktivt centrala antikolinerg syndrom? Denna rapport beskriver en associering mellan lever encefalopati och centrala antikolinerg syndrom (CAS). En 60-årig blodfattig kvinna upptogs medvetslös och med en fördröjd reaktion på smärta men med några viktiga neurologiska underskott. Hon hade tecken på portalens högt blodtryck och en historia av alkoholfria lever cirrhos lönegrad barn B. misstänka övre gastro-intestinala avblodning, hon var intubated för gastro-duodenoscopy och ett Akutfasprotein-omfattas sjukdom avslöjades. Upphöjd intra-abdominal trycket från ascites orsakade cardiopulmonary fel, vilket krävde mekanisk ventilation för 24 h, men extubation var möjligt efter dränering av ascites och blod volym ersätter terapi. Hennes neurologiska tillstånd var dock oförändrad trots normal blod ammoniak koncentration och ingen premedicinering. CAS ansågs och physostigmine matas in med omedelbar verkan. Patienten öppnade hennes ögon omedelbart och var helt inriktade på personliga och medicinska historia. Vi föreslår att lever encefalopati kan utlösa CAS, även om betydelsen av physostigmine vid behandling av lever encefalopati är fortfarande åtgärdas genom kontrollerade undersökningar. ( info) |
7/800. CNS pseudovasculitis hos en patient feokromocytom. Författarna rapportera en patient med angiographic resultat liknar CNS vaskuliter (CNS pseudovasculitis) som befanns ha en feokromocytom. Angiographic ändringarna löst efter kirurgiska samband av feokromocytom. feokromocytom bör ingå i differentialdiagnos av angiographic slutsatser suggestiva av CNS vaskuliter. ( info) |
8/800. Magnetic resonance imaging anatomi kraniala nerver. Korrelation av undersökningsresultaten på neurologisk undersökning av kraniala nerver med gross anatomi, neuroanatomi och neuropatologi ger en optimal diagnostisk användning av magnetic resonance imaging (MRI). Illustrationer av anatomin av varje kraniala nerver, med kortfattad märkning av relevanta anatomiska förhållanden, jämförs med kort neurologiska sammanfattningar och MRIs av patienter. ( info) |
9/800. Dödlig resultatet beror på cyclosporine neurotoxicitet med tillhörande patologiska undersökningar. Vi presenterar ett fall av döden förväntas bli direkt på cyclosporine (CsA) neurotoxicitet. Hittills har inga rapporter om dödsfall till direkt följd av CsA neurotoxicitet och inte heller har en tillhörande histologiska skada beskrivits oberoende av confounding processer. En 54-årig man fick en HLA-matchade orelaterade BMT för CML. Han utvecklade progressiva encefalopati och dag 79 hade en generaliserad beslag. Alla CSF studier var negativa infektiösa orsaker. MRI avslöjade diffusa, symmetrisk white fråga avvikelser som ligger i den occipital sub-cortex, talamus, mitten av hjärnan, pons och lillhjärnan och som var typisk för CsA toxicitet. Patienten dog av centrala luftvägarna fel inom 72 h av avslutade CsA. Obduktionen visade diffusa ojämn white fråga ödem och astrocytic skada utan bevis på axonopathy, demyelination, Mikrocirkulationsfysiologi skada eller infektiös/inflammatoriska processen. Detta fall visar tidigare obeskriven dödliga CsA neurotoxicitet och kan avslöja en associerad primär patologiska skada. ( info) |
10/800. akut buk smärta som ett ledande symptom för Degos' sjukdom (maligna bestod papulosis). Vi rapporterar om en 16-yr-gamla vita kvinnlig patient med akut buk smärta på visceral medverkan på Degos' sjukdom som krävs omfattande small bowel samband. Huden manifestationer av hennes sjukdom hade varit närvarande för 2 års före rätt diagnos. Hon dog som en följd av centrala nervsystemet medverkan från Degos' sjukdom. ( info) |