11/66. Isolerade intrahepatic biliary dilatation hos en patient som förvärvat immunbristsyndrom (aids): aids cholangiopathy kontra oförutsedda unilobar carolis sjukdom. Vi beskriver ett fall av möjliga monolobar carolis sjukdom hos en patient med förvärvat immunbristsyndrom (aids) som presenteras med funktionerna i kolangit. Diagnostiska workup, som omfattade endoskopisk retrograd cholangiography, visade viktiga intrahepatic biliary dilatation begränsas till den rätt LOB. Patienten genomgick därefter höger portallymfknutor lobectomy. patologi avslöjade flera cystor fylld med tänkbara och inflammation i potatiscystnematod väggar. Särskilda fläck resultat för svampar och syrafast organismer var negativa. Förekomsten av avancerade aids i denna patient tog upp möjligheten att detta är ett möjligt uttryck för aids cholangiopathy. ( info) |
| Vi beskriver ett fall av carolis sjukdom är associerade med en choledochal potatiscystnematod och autosomala Recessiv polycystiskt njursvikt i ett barn vars diagnos bekräftades med magnetisk kolangiopankreatografi (MRCP), efter första avvikelser sågs av ultrasonography. Invasiva procedurer som lever biopsi eller endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERDP) var därför inte nödvändigt. De senaste radiologiska förskott i carolis sjukdom med särskild tonvikt på MRCP diagnosen diskuteras. ( info) |
13/66. Fibrocystic leversjukdomar och polydaktyli: förslag på en ny syndrom. Lever fibrocystic sjukdom (LFCD), karakteriserad av dilatation av intrahepatic gallgångarna och varierande grad av fibros, kan finnas ensamma eller som en del av många syndrom, såsom Bardet-Biedl syndrom (BBS), Meckel syndrom, Jeune kvävande bröst-dysplasi och fraser-Jequier-Chen syndrom. Vi rapportera två fall av LFCD och polydaktyli med egenskaper liknande, men inte diagnostik av BBS. Patienten 1 var en 18 månader gammal pojke med utvecklingsstörning, polydaktyli, kronisk njursvikt, konvergerande skelning och portallymfknutor fibros. Patienten 2 var en manlig hos med LFCD och polydaktyli. Deras manifestationer kunde inte diagnostiseras som någon av de tidigare nämnda enheterna. Svårigheter i tidig diagnos av BBS har rapporterats tidigare och detta skulle kunna förklara den kliniska variabilitet och heterogenitet i manifestationer vid tidpunkten för diagnosen. Å den andra förekomsten av lever avvikelser i samband med BBS har beskrivits tidigare, men är sällsynta. Våra patienter missbildningar kan representera en ny enhet där autosomala Recessiv arv är troligt, men andra mönster kan inte uteslutas. ( info) |
14/66. Levande-givare lever transplantation för carolis sjukdom med intrahepatic adenocarcinom. En 36-årig kvinna som hade carolis sjukdom med eldfasta kolangit och komplicerade intrahepatic cholangiocarcinoma var framgångsrikt behandlats med levande-givare lever transplantation. Preoperative datortomografi och ultrasonography visade en liten nodule i Dilaterad intrahepatic galla trumman. I resected lever förlagan, var en liten papillary tumor ligger i Dilaterad intrahepatic galla trumman av rätt caudatus. Patologiska fyndet visade en väl differentierade papillary adenocarcinom utan invasion till Parenkym. Patienten är för närvarande gör väl 2,5 år efter transplantation, utan tecken för sjukdomen återkommer. carolis sjukdom tror vi man kan uppnå goda resultat med lever transplantation, inte bara för kolangit utan också för ca när det är lokaliserade i levern och patienten följs noga upp. ( info) |
| carolis sjukdom, karakteriserad av segmental eller diffusa dilation av intrahepatic biliary trummorna, är en sällsynt sjukdom som är svår att behandla. I samband med sjukdom karakteriseras av återkommande episoder av kolangit och sjukhus vistelser, med en åtföljande förlust av livskvalitet och produktiva kapacitet, ofta slutar i dödsfall till följd av okontrollerad infektion. Endoskopisk avledning av galla trumman, percutaneously eller kirurgiskt, är palliativ och presenterar dåliga resultat i uppföljningen av dessa patienter. Orthotopic lever transplantation verkar vara ett effektivt botemedel alternativ för behandling av patienter med carolis sjukdom är associerade till komplikationer. Författarna presenterar kursen två fall av sjukdomen, är associerade med medfödd fibros levercancer förvärrats genom upprepade episoder av kolangit, överlämnas till orthotopic lever transplantation. ( info) |
16/66. Carcinomatous arteriopathy som en ovanlig funktion för cholangiocarcinoma som uppstår i Caroli sjukdomen pulmonell sprids. Carcinomatous arteriopathy är en sällsynt och olika form av pulmonell spridning av fasta maligna tumörer karakteriseras av fibrointimal spridning av små pulmonal artärer och arterioles som initierats av tumör emboli. Även om det har rapporterats i många typer av adenocarcinomas, har inget fall av carcinomatous arteriopathy framkallas genom cholangiocarcinoma beskrivits i litteraturen. Vi rapporterar ett unikt fall av cholangiocarcinoma som uppstod i Caroli sjukdom. Postmortem granskning avslöjade omfattande pulmonell Vaskulär sprids i form av carcinomatous arteriopathy. ( info) |
17/66. Portallymfknutor samband för godartade lever patologi--betänkande i två fall. Portallymfknutor samband för godartade patologi är sällsynta. Vi rapporterar vår erfarenhet i två patienter med hepaticolithiasis. En patient genomgick vänstra hemihepatectomy med avlägsnande av segment 2, 3 och 4 för lokaliserade Caroli sjukdom med flera intrahepatic säkerhet. Andra patienten genomgick samband av segment 2 och 3 med Roux-sv-Y hepaticojejunostomy för höger och vänster intrahepatic säkerhet med en varböld i den vänstra caudatus av lever och en choledochal potatiscystnematod. ( info) |
| En 26-årig man hade drabbats av flera episoder av höger övre kvadranter smärta i 6 månader. Bukfetma ultrasonography visade flera saccular dilatations av det intrahepatic gallans systemet, med hepatolithiasis vid de bilaterala portallymfknutor LOB. Bukfetma datortomografi avslöjade också saccularly Dilaterad intrahepatic trummor med hepatolithiasis. kommunikation mellan saccular dilatations av det intrahepatic gallans systemet och normala gallgångarna visades av endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi. Choledochal potatiscystnematod typ V (carolis sjukdom) har diagnostiserats. Patientens 29-åriga syster har också diagnostiserats med carolis sjukdom baserat på buk sonography. En ultrasonography undersökning genomfördes på familjen. Rapporter om carolis sjukdom förekommer i två syskon är sällsynta i litteraturen. ( info) |
19/66. Ett ovanligt fall av gallans atresia. Intrahepatic gallans cystor är sällan sett hos patienter med gallans atresia. Vi beskriver tio månader gammal barn med gallans atresia i vilka de buk bildframställning studierna (ultrasonography, beräknade tomographic skanning och magnetisk kolangiopankreatografi) visade flera intrahepatic gallans cystor ('galla sjöar"). Barnet hade också intrapulmonary växling av blod på grund av att pulmonell arteriovenous fistulae, vilket bevisades på kontrast-förbättrad ekokardiografi. Båda dessa resultat, "galla sjöar" och pulmonell arteriovenous fistulae förekommer sällan i gallans atresia. ( info) |
20/66. carolis sjukdom och medfödda lever fibros är associerade med polycystiskt njursjukdom. Ett mål presenterar med akut kontaktpunkternas bakteriell njurinflammation. Medfödd cystic dilatation av intrahepatic biliary trummorna (carolis sjukdom), har tills nyligen, sällan erkänts. det är ofta associerad med autosomal Recessiv polycystiskt njursjukdom (ARPKD) och medfödda lever fibros (CHF). Vi härmed rapportera ett fall med carolis sjukdom, polycystiskt njursjukdom (PKD) och CHF: här 24-åriga kvinnliga patienten först presenteras med akut bakteriell njurinflammation (ABN). Njurmedicinska ultrasonography avslöjade bilaterala utvidgade njurarna med flera cystor. Eftersom föräldrarna visade ingen njurmedicinska potatiscystnematod på ultrasonographic undersökning, men hon fick ytterligare studier. Buken ultrasonography visade cystic dilatation av trädet biliary. datortomografi (CT) med meglumine lotroxinate (biliscopin) infusion studie och leversjukdom scintigrafi diagnos av carolis sjukdom. Lever biopsi avslöjade CHF: radiografi och scintigraphic bilder är härmed illustrerade och CT med biliscopin infusion studie betonas. Vi dra slutsatsen att om radiologic bevis på njurmedicinska cystic organskador är frånvarande i föräldrar till patienter med PKD, samexistensen mellan carolis sjukdom och CHF bör övervägas. Kliniska bilder av ABN i denna patient diskuteras också. Såvitt vi vet, detta är det första rapporterade fallet av ABN hos en patient med PKD och carolis sjukdom, och det visade bra svar på antibiotika terapi. ( info) |