1/66. Monolobar carolis sjukdom och cholangiocarcinoma. carolis sjukdom (cd) är en sällsynt missbildning som kännetecknas av cystic dilatation av intrahepatic gallgångarna. Denna rapport beskriver en patient med cholangiocarcinoma som uppstår i inställningen monolobar-cd: n. I trots av detaljerade undersökningar inklusive gallans Enterogen kringgå och endoskopisk retrograd cholangiography, gjordes inte diagnos av mucinous cholangiocarcinoma (CCA) för nästan ett år. Presentation, diagnos och behandling av monolobar cd och associationen mellan monolobar cd och gallans och tarminnehåll cancer diskuteras. lever samband är behandling av val för monolobar cd. ( info) |
2/66. Septisk chock efter lever transplantation för carolis sjukdom: klinisk förbättring efter behandling med C1-esterase inhibitor. Omfattningen av komplement och kontakt aktivering är relaterat till resultatet i sepsis. En låg funktionella index för deras viktigaste blockeraren C1-esterase inhibitor (C1-INH) betraktas som en relativ brist av C1-INH och kan bidra till utvecklingen av allvarliga komplikationer i enheten som intensiv vård. De första resultaten av terapeutisk intervention med C1-INH koncentrat i septisk chock är lovande. Vi rapportera om vår erfarenhet av C1-INH koncentrat administration i en ung kvinna med carolis sjukdom som slutliga räddning terapi för septisk chock med kapillärkolonn läckage syndrom efter kombinerade lever och njure transplantation. Ingen fokus för infektion var detekterbar och därmed kirurgiskt ingrepp angavs inte. Antibiotiska terapi vid den tidpunkten fanns vancomycin, tobramycin, meropenem och fluconazol. Hemodynamic stabilisering uppstod inom timmar efter tillförsel av C1-INH koncentrat. Samtidigt en minskning av vasopressor läkemedel var möjligt och negativ flytande balans uppnåddes. ( info) |
3/66. Klonurvalet kromosomal avvikelser i medfödda bile trumman dilatation (carolis sjukdom). BAKGRUND: carolis sjukdom är en sällsynt missbildning som kännetecknas av cystic dilatation av intrahepatic gallgångarna och en ökad risk för cholangiocellular carcinom. Orsaken är okänd, men tillfällig familjär klustring antyder att vissa fall ärvs, i synnerhet när inträffar i samband med polycystiskt njure sjukdom och sett PKD1-genmutationer. Hittills har inga gen som ansvarar för familjär isolerade carolis sjukdom har identifierats och inga genetiska undersökningar lever vävnad från patienter med carolis sjukdom har rapporterats. PATIENTEN/metod: En lever biopsi förlaga från en patient med isolerade carolis sjukdom, utan några tecken på cholangiocellular magtarmkanalen, var kort sikt gräddfil och cytogenetically undersökas efter g ränder med Wrights fläck. RESULTAT: Cytogenetiska analys redovisas Karyotyp 45-47,XX,der(3)t(3;8)(p23;q13), 2 mar [cp6] / 46, XX [18]. SLUTSATSER: Konstaterandet att en obalanserad flyttning mellan kromosomer 3 och 8 föreslår att förlust av distala 3 p och/eller vinning av 8q har patogenetiska betydelse i carolis sjukdom. Alternativt, strukturella rearrangements av gener som finns i 3 p 23 och 8q13 kan vara av avgörande betydelse. Dessa kromosomal brytpunkter kan också sätta fingret på platsen för genernas för ärvda former av carolis sjukdom inte är associerad med polycystiskt njursjukdom. ( info) |
4/66. Radionuklid scintigrafi i carolis sjukdom. Medfödd cystic dilatation av intrahepatic gallgångarna innefattar de stora intrahepatic radicles var första gången taxonomiskt av Caroli och därav namnet som carolis sjukdom. Vi presenterar här ett fall i vilket det enda symptomet var återkommande smärta i buken för sista magister-och-en-halv- och en radionuklid scan klar effektivt, inte bara diagnostiseras sjukdomen utan även den associerade kolangit. ( info) |
| carolis sjukdom eller kommunicera ectasia i intrahepatic gallans trädet är en ovanlig sjukdom med okänd etiologi. Samtidig användning av detta tillsammans med en mag divertikel ovanligt tillstånd har aldrig rapporterats före. En brist i fibromuscular matrisen både gallgångarna och väggens mag kan förklara varför dessa två patologier kan samexistera i en enda patient. ( info) |
| Vi beskriver ett fall av Caroli syndrom (carolis sjukdom och medfödda lever fibros) i en 10-årig pojke med bilobar engagemang och många renal cystor. lever transplantation erbjuder det enda hoppet för sådana patienter. ( info) |
7/66. Regression av diagnosen antenatally lokaliserad Caroli sjukdom. Rapporten författare på ett spädbarn som hade en multiloculated cystic lesion finns i segmentet IV av levern, överensstämmer med carolis sjukdom som rutinmässigt prenatala ultraljud vid 25 veckor dräktighet, bedömer och bekräftas av hepatobiliary HIDA beräknas datortomografi snart efter födelsen och skanna. Eftersom det inte fanns några tecken på biliary hinder, observerades patienten till att börja med gradvis tillbakagång av cystor av seriella sonograms. carolis sjukdom hos äldre barn och vuxna är ofta associerat med återkommande kolangit och cirrhos, obligatoriska samband när sjukdomen är unilobar. Dock naturhistoria i Carolis sjukdomen diagnostiserats i livmodern är oklart, och en period av observation visas motiverat med asymtomatiska patienten. ( info) |
8/66. Cholangiocellular ca associeras med segmental Caroli sjukdom. Detta mål betänkande beskriver associering av cholangiocarcinoma som uppkommer i en lever segment med carolis sjukdom. Vi visar de diagnostiska svårigheterna i att erkänna patogenetiska bakgrunden och beskriva indikation för kirurgisk behandling. ( info) |
9/66. Förbättrad noggrannhet i diagnos av intrahepatic galla trumman ectasia i carolis sjukdom genom kombination av ultraljud och endoskopisk retrograd cholangiography. carolis sjukdom karakteriseras av dilatation av intrahepatic gallgångarna. Cholangitis, lever cirros och utveckling av en cholangiocarcinoma är möjliga komplikationer. För optimal terapi är en korrekt diagnos av sjukdomen obligatorisk. Denna rapport visar att kombinationen av endoskopisk retrograd cholangiography och ultraljud kan leda till en mer tillförlitlig diagnos av omfattningen av carolis sjukdom. det är därför nödvändigt att utföra ultraljud i alla dessa patienter. ( info) |
| Denna rapport beskriver en patient med en typ II Caroli "s sjukdom som utvecklat en gallsten tarmvred. Tidigare hepaticojejunostomy operationer var tros ha underlättat migrationen av stenar i tarm och därav följande gallsten tarmvred. Denna komplikation, som var starkt misstänkt från kliniska historia, har diagnostiserats genom ultraljudsundersökning trots avsaknaden av aberrantly ligger stenar på vanligt buken röntgenbild. ultraljud är användbar i den diagnostiska workup patienter med tarm hinder att bekräfta obstruktion själv, att bedöma dess nivå, och möjligen att identifiera orsaken. ( info) |