1/1443. Cardiomyopathie congestive dysrhythmic héréditaire. Un patient présentant la cardiomyopathie congestive héréditaire, qui a présenté avec des épisodes récurrents des arythmies ventriculaires représentant un danger pour la vie plus a souvent précipité par exercice, est décrit. La condition est marquée par l'un ou l'autre un cours progressif, dans ce cas l'échec cardiaque congestif peut placer dedans vers l'extrémité, ou par la mort subite inattendue. L'arbre généalogique a pu être tracé pour 10 générations. Les informations sur la dixième génération ont fermement établi que 4 membres, 2 de qui étaient morts, étaient affectés. L'autre évidence suggère que la condition ait été la cause du décès dans 3 membres de la huitième génération. ( info) |
2/1443. Prise de Tc-99m HDP dans l'amyloidosis cardiaque. L'Amyloidosis est caractérisé par le dépôt de doux-tissu de la protéine amyloïde. Il peut se produire comme désordre primaire mais plus souvent est vu comme manifestation de maladie chronique. Les rapports dispersés de l'affinité de l'amyloïde pour des agents de balayage d'os sont apparus sur beaucoup d'années. La prise cardiaque d'isolement de Tc-99m HDP est décrite dans un patient présentant l'amyloidosis cardiaque biopsie-prouvé sur un fond de la tuberculose, du cancer de prostate, et de la maladie de l'artère coronaire. ( info) |
3/1443. Participation cardiaque dans myopathy myotonic proximal. Myopathy myotonic proximal (PROMM) est un désordre principalement hérité autosomal récemment décrit ayant pour résultat la faiblesse de muscles, le myotonia, et les cataractes proximaux. Quelques patients présentant la participation cardiaque (bradycardie de sinus, anomalies supraventriculaires bigeminy, de conduction) ont été rapportés. Les cas de trois parents avec PROMM (faiblesse des fléchisseurs de cou et des muscles d'extrémité, hypertrophie de veau, myotonia, des cataractes proximaux) sont rapportés : un homme de 54 ans, sa mère de 73 ans, et tante de 66 ans. Chacun des trois a présenté avec des anomalies de conduction et on avait répété, tachycardie ventriculaire monomorphic représentant un danger pour la vie et soutenue. Ceci illustre que la participation cardiaque grave peut se produire dans PROMM. ( info) |
4/1443. Suivi à long terme d'un véritable diverticule ventriculaire gauche contractile. L'histoire naturelle du diverticule ventriculaire gauche contractile dans l'adulte n'est pas connue. L'angiographie ventriculaire gauche périodique dans un adulte a indiqué qu'un diverticule ventriculaire gauche n'a pas augmenté dans la taille sur une période de 13 ans, suggérant que le cours clinique puisse être bénin. ( info) |
5/1443. Évidence des dommages cardiaques communiqués par les cellules de myocyte impliqués dans l'arrêt du coeur d'un patient de la sclérose systémique progressive. Une femme de 54 ans avec la sclérose systémique progressive (PSS) a été admise à l'hôpital en raison de la dyspnée et de la douleur de coffre. L'échocardiogramme a indiqué le hypokinesis diffus du ventricule gauche (fraction 24% d'éjection). Methylprednisolone, héparine, et diurétique ont été administrés, sans avantage. L'anémie, la thrombocytopénie, et le dysfonctionnement rénal a rapidement progressé, et elle sont mortes de l'arrêt du coeur le 14ème jour d'hôpital. L'étude d'Immunohistochemical du tissu myocardique a montré doux à l'infiltration modérée de cellules, des cellules se composant principalement des cellules normales du tueur (NK), des macrophages, des lymphocytes cytotoxiques de T (CTLs), et de T d'assistant. perforin, un facteur cytolytique, a été exprimé en infiltration CTLs et cellules de NK, indiquant que ces cellules étaient les cellules activées de tueur. En outre, l'antigène humain de leucocyte classe I et II, l'adhérence intercellulaire molecule-1, comme les molécules costimulatory B7-1, B7-2, et CD40, qui sont connus pour ne pas être exprimés en myocytes cardiaques dans des conditions normales, étaient modérément fortement à exprimer en myocytes cardiaques. Il n'y avait aucun niveau discernable des génomes d'entérovirus dans les produits d'amplification en chaîne par réaction du tissu myocardique de ce patient. Ces résultats suggèrent fortement que les cellules de tueur d'infiltration aient identifié les myocytes cardiaques comme des cellules de cible et directement endommagé leur en libérant le perforin. L'expression augmentée de ces antigènes a pu avoir joué un rôle important dans l'activation et la cytotoxicité des cellules de tueur d'infiltration. L'absence des génomes d'entérovirus dans le tissu myocardique se permet de suggérer que ce processus autoimmun soit principalement induit par PSS. ( info) |
6/1443. Thrombolysis avec la résolution de l'hypertension pulmonaire dans un candidat de greffe de coeur. Nous rapportons un patient présentant la cardiomyopathie idiopathique et la résistance pulmonaire élevée dues aux emboles pulmonaires de l'âge inconnu. La thérapie thrombolytic réussie a renvoyé sa résistance pulmonaire à la normale, permettant la transplantation cardiaque orthotopic. Ce cas souligne la nécessité agressivement de diagnostiquer et traiter les emboles pulmonaires dans les candidats potentiels de greffe. ( info) |
7/1443. mort subite dans la bonne dysplasie ventriculaire avec des anomalies brutes minimales. La bonne cardiomyopathie ventriculaire arrhythmogénique émerge comme cause relativement commune de la mort subite exercice-induite dans les jeunes. Les critères diagnostiques à l'autopsie, cependant, sont pas entièrement établis, menant à over- et à l'underdiagnosis. Nous rapportons un jeune homme et une jeune femme mourant soudainement de la bonne dysplasie ventriculaire pendant l'exercice, dans qui les résultats bruts d'autopsie dans le ventricule droit étaient minimaux ou même absents. Cependant, les dispositifs histologiques dans les ventricules droits et gauches étaient typiques de la maladie, et fibrofatty composé infiltre avec la dégénération typique de myocyte du ventricule droit et des régions sous-épicardiques du ventricule gauche. Ces cas illustrent que les résultats microscopiques sont diagnostiques et peuvent être présents en l'absence des résultats bruts. Le gros remplacement marqué n'est pas essentiel pour le diagnostic de la bonne dysplasie ventriculaire, et le ventricule droit devrait être intensivement prélevé histologiquement dans tous les cas de la mort inattendue soudaine, particulièrement tels qui sont exercice connexe. ( info) |
8/1443. Dysrhythmia cardiaque grave dans les patients employant le bromocriptine puerpéral. Utilisé dans le monde entier depuis 1980 pour la prévention de l'engorgement de sein dans le puerperium, en le mesylate 1994 de bromocriptine a été retiré du marché américain comme agent approprié à l'ablactation. La recommandation appropriée de la "Food and Drug Administration" s'est reposée sur le cas signale que des réactions vasospasmodiques graves décrites parmi des utilisateurs de la drogue. Quelques patients ont ainsi affecté la course soufferte, le saignement intra-crânien, l'oedème cérébral, les convulsions, l'infarctus du myocarde, et la psychose puerperal. Plus récemment, on lui a suggéré que les effets secondaires de la drogue puissent également inclure l'effondrement circulatoire secondaire au dysrhythmia cardiaque. Ce rapport décrit deux cas additionnels dans cette catégorie. L'évaluation clinique antepartum de ces femmes a suggéré qu'ils aient été prédisposés aux arythmies. ( info) |
9/1443. Sarcoïdose myocardique dans la médecine légale. La mort subite est la manifestation la plus commune de la sarcoïdose myocardique, qui est souvent médicalement silencieuse. La maladie est rarement produite dans la médecine légale, mais le diagnostic est important parce qu'il peut changer l'interprétation de la façon de la mort et avoir ainsi des implications d'assurance. Six cas de sarcoïdose myocardique diagnostiqués à l'autopsie sont rapportés, et la signification des résultats est discutée. ( info) |
10/1443. Progression de la cardiomyopathie et de la neuropathie après la transplantation de foie dans un patient présentant la polyneuropathie amyloidotic familiale provoquée par variante du transthyretin tyrosine-77. La polyneuropathie amyloidotic familiale est une forme héritée d'amyloidosis liée à une forme de mutant d'une protéine appelée le transthyretin. La variante Methionine-30 est la mutation la plus fréquente observée. Ce désordre est provoqué par le dépôt de cette protéine comme amyloïde dans plusieurs organes, tels que le coeur, les reins, et le système nerveux périphérique. La maladie est toujours progressive et mortelle, et les patients meurent 7 à 10 ans après le début des symptômes. La transplantation de foie est actuellement le seul choix pour ces patients parce qu'elle apporte l'amélioration des symptômes et/ou arrête la progression de la maladie dans la plupart des patients. Nous rapportons le cas d'un patient qui a montré la progression claire de la cardiomyopathie et de la neuropathie après la transplantation de foie. ( info) |