1/75. Plasmacytoma péritonéal disséminé suivant la transplantation cardiaque. Les désordres lymphoproliferative de Posttransplant (PTLD) sont un comorbidity important dans les patients de greffe immunosuppressed. Nous décrivons un cas unique de PTLD, un plasmacytoma péritonéal disséminé dans un patient de greffe cardiaque de 56 ans se présentant avec l'ascite. Les résultats tomographiques calculés associés incluent l'épaississement omental, le toronnage mésentérique, et l'ascite. ( info) |
2/75. Loffler' ; syndrome de s : veine pulmonaire et analyse de flux transmitral de Doppler par échocardiographie-rapport transesophageal d'un cas. Loffler' ; le syndrome de s est défini par l'éosinophilie prolongée et profonde et la cardiomyopathie restrictive. L'échocardiographie de Doppler est utile dans le diagnostic et la gestion de cette entité. D'une part, le dysfonctionnement diastolique est évalué mieux par l'échocardiographie transesophageal que par l'échocardiographie transthoracic, principalement dans l'analyse de l'écoulement de Doppler de veine pulmonaire. Nous décrivons un patient avec Loffler' ; syndrome de s, dont l'écoulement de veine pulmonaire, obtenu par l'échocardiographie transesophageal, était utile pour une meilleure gestion de la maladie. ( info) |
3/75. Le mouvement atrioventriculaire d'anneau distingue-t-il toujours la constriction de la restriction ? Une étude myocardique de formation image de Doppler. Il peut être difficiles différencier péricardite constrictive et cardiomyopathie restrictive à l'examen clinique. L'échographie cardiaque de plus en plus est employée comme méthode de choix non envahissante pour confirmer les anomalies morphologiques et hémodynamiques spécifiques liées dans l'une ou l'autre condition. L'interrogation du mouvement d'avion de valve atrioventriculaire par la formation image myocardique de Doppler (DMI) a été suggérée comme nouvelle approche valable qui peut aider à différencier un de l'autre. Nous rapportons la couleur DMI, DMI pulsé, et résultats de vitesse de déformation dans 2 cas de péricardite constrictive dans lesquels la considération seul du modèle annulaire de mouvement n'aurait pas permis une telle différentiation. ( info) |
4/75. cardiomyopathie restrictive dans un patient présentant l'atrésie biliaire extrahepatic. Les anomalies le plus généralement associées dans les patients présentant l'atrésie biliaire extrahepatic sont des défauts cardio-vasculaires, digestifs et spléniques. Des anomalies cardio-vasculaires, il y a très peu de rapports d'atrésie biliaire avec la cardiomyopathie. Nous rapportons le premier cas d'un enfant avec l'atrésie biliaire extrahepatic et la cardiomyopathie restrictive. Le patient était un mois-vieux garçon 13 diagnostiqué avec l'atrésie biliaire extrahepatic à l'âge de 2 mois, quand il a subi la laparotomie pour le diagnostic défini. Portoenterostomy hépatique a été exécuté après cholangiogram confirmatif. Récemment, il a développé la toux et la dyspnée graves, et ses symptômes respiratoires ont empiré. La radiographie de poitrine a montré le cardiomegaly. Agrandissement biatrial marqué montré par échocardiographie bidimensionnelle. Sur l'échocardiogramme de mode de m, une légère augmentation de dimension ventriculaire gauche a été vue de diastole tôt avec une fonction ventriculaire gauche relativement bonne. Le traçage mitral de Doppler d'apport a montré une E-vitesse accrue (1.1 m/sec) avec du temps de décélération diminué (75 m/sec), et a augmenté le rapport d'E/A (0.33). Il a été diagnostiqué en tant qu'ayant la cardiomyopathie restrictive avec les configurations échocardiographiques caractéristiques. ( info) |
5/75. L'amyloidosis cardiaque s'est associé à la mutation du transthyretin Ile122 dans une famille caucasienne. On estimé que l'associé variable du transthyretin Ile122 à la cardiomyopathie restrictive a été décrit dans les Afro-Américain et est présent dans approximativement 4% de la population noire. Nous rapportons le premier famille Américain-Caucasien avec la cardiomyopathie due à la mutation de TTR Ile122. La forte présence de cette mutation dans la population noire et la découverte qu'elle peut causer à la maladie dans d'autres populations ethniques accentue l'importance de considérer cet amyloidosis systémique dominant autosomal dans tous les individus avec la cardiomyopathie restrictive. Le diagnostic insatisfaisant a combiné avec le traitement inadéquat peut avoir un impact significatif sur la morbidité et la mortalité. ( info) |
| Le dépôt systémique de lumière-chaîne dû aux dyscrasias de cellules de plasma se manifeste comme forme de cardiomyopathie restrictive avec le dysfonctionnement ventriculaire diastolique. Bien que ces manifestations soient susceptibles d'être amyloidosis cardiaque, si ces conditions pathologiques sont réversibles après que le traitement des désordres fondamentaux de cellules de plasma soit inconnu. À notre connaissance, nous décrivons le premier patient présentant le dépôt cardiaque de lumière-chaîne dû au myélome multiple dans qui des facteurs échocardiographiques et biochimiques de la fonction cardiaque ont été améliorés nettement après remise de ce désordre. Nous soulignons que la cardiomyopathie restrictive due au dépôt de lumière-chaîne peut être réversible et avoir un pronostic relativement meilleur après remise des dyscrasias de cellules de plasma. ( info) |
7/75. Réponse favorable au l'interféron-alpha de haut-dose dans le syndrome hypereosinophilic idiopathique avec la cardiomyopathie restrictive--rapport de cas et revue de littérature. Le syndrome hypereosinophilic idiopathique est caractérisé par une surproduction prolongée des éosinophiles de la cause inconnue en plus des dommages spécifiques d'organe dus à la toxicité éosinophile-derivated de protéine. Son pronostic est corrélé avec la participation de coeur cette des résultats en cardiomyopathie restrictive. C'est fréquemment biventriculaire. L'infiltration ventriculaire gauche d'isolement a été rarement rapportée. Les auteurs rapportent un cas de syndrome hypereosinophilic idiopathique avec la participation cardiaque effaçant la cavité ventriculaire gauche avec des résultats cliniques favorables suivant une thérapie de combinaison avec l'interféron-alpha, le hydroxyurea et la prednisone. Les données d'autre étudient traiter le traitement du syndrome hypereosinophilic idiopathique avec l'interféron-alpha sont passées en revue et discutées. ( info) |
8/75. Identification non envahissante des anomalies sympathiques et métaboliques myocardiques dans un patient présentant la cardiomyopathie restrictive--en comparaison de la formation image de perfusion. Un homme de 42 ans a eu le début insidieux de l'arrêt du coeur, et a été diagnostiqué en tant qu'ayant la cardiomyopathie restrictive. L'étude d'échocardiographie de Doppler a montré le temps de décélération court du temps de relaxation isovolumique de vague et de short d'E sur l'écoulement transmitral de Doppler. Il a subi l'acide Tl-201, I-123 pentadecanoic bêta-méthylique-iodophenyl (BMIPP) et la scintigraphie cardiaque d'I-123-metaiodobenzylguanidine (MIBG). Les études Tl-201 ont montré la prise normale dans le ventricule gauche indiquant la perfusion normale de sang. I-123 BMIPP et I-123 MIBG ont montré la prise réduite dans le segment inférieur du myocarde, indiquant l'affaiblissement du métabolisme d'acide gras et des anomalies sympathiques. ( info) |
9/75. Discrimination entre la maladie péricardique et la maladie myocardique utilisant la formation image de Doppler de tissu dans un patient présentant l'arrêt du coeur droit-dégrossi et le myélome multiple. Nous rapportons un cas de l'arrêt du coeur droit-dégrossi lié au myélome multiple. L'Amyloidosis a été prouvé par biopsie rectale. Dans ce cas-ci nous pouvions démontrer la maladie myocardique en employant l'échocardiographie de Doppler de tissu, même en présence du tamponnage cardiaque. ( info) |
10/75. Prise myocardique régionale paradoxale entre 201Thallium et 123I-BMIPP SPECT dans les patients présentant la cardiomyopathie. La signification clinique du phénomène mal adapté paradoxal entre (201) le Tl et (123) I-BMIPP est toujours inconnu. Nous rapportons deux cas qui ont indiqué la prise myocardique régionale paradoxale entre deux traceurs dans les patients présentant la cardiomyopathie. Il peut y avoir myocarde anormal dans ces patients où transport actif (201) de Tl est dérangé et le transport passif (de 123) I-BMIPP n'est pas désordonné. ( info) |