Cas Rapportés "cardiomyopathie hypertrophique familiale"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/907. Analgésie épidurale pour de travail et la livraison dans une parturiente avec la cardiomyopathie obstructive hypertrophique congénitale.

    Nous rapportons une parturiente livrant vaginal à la limite avec la cardiomyopathie obstructive hypertrophique congénitale symptomatique. L'analgésie épidurale a été employée pendant de travail et la livraison et est susceptible d'avoir apporté une contribution utile au succès. Bien que controversé, rapporté l'utilisation de l'analgésie épidurale pendant le travail pour les parturientes obstructives hypertrophiques de cardiomyopathie a été généralement positif. Une approche d'équipe multidisciplinaire, une première évaluation anesthésique et un cathéter épidural soigneusement contrôlé inséré dans le travail tôt peuvent optimiser l'analgésie et réduire au minimum les efforts de la livraison de travail et vaginale a fourni les risques de la charge initiale réduite et l'afterload sont réduits au minimum. ( info)

2/907. Progression rapide de la cardiomyopathie en diabète mitochondrique.

    La participation cardiaque et son cours clinique d'un patient diabétique présentant une mutation mitochondrique de tRNA (Leu) (UUR) à la position 3243 est rapportée chez un homme de 54 ans sans l'histoire de l'hypertension. À l'âge 46, un électrocardiogramme a montré juste des anomalies de t-vague. À l'âge 49, il a accompli SV1 RV5 ou 6> ; 35 millimètres avec le modèle de contrainte. À l'âge 52, l'échocardiographie a indiqué l'hypertrophie (BT) ventriculaire gauche définie, et des mitochondries anormalement accrues ont été montrées dans les spécimens endomyocardial biopsiés. Il a été diagnostiqué comme après avoir été développé la cardiomyopathie hypertrophique liée à la mutation. Cependant, aux tensions 54, SV1 et RV5,6 d'âge ont été diminués, et mouvement diminué diffus de mur de BT montré par échocardiographie et dilatation de BT. Puisqu'il a eu le diabète mitochondrique, le patient' ; le coeur de s a rapidement développé la cardiomyopathie hypertrophique, et alors il a semblé changer en une BT dilatée avec le dysfonctionnement systolique. La progression rapide de la cardiomyopathie peut se produire en diabète mitochondrique. ( info)

3/907. Un patient présentant la cardiomyopathie hypertrophique accompagnée de la bonne dilatation ventriculaire de la cause inconnue.

    La cardiomyopathie hypertrophique (HCM) est une maladie caractérisée par une cause inconnue d'hypertrophie dans le ventricule droit gauche ou. La phase dilatée de HCM montre des états de la maladie ressemblant à la cardiomyopathie dilatée, telle que la dilatation ventriculaire, le mur ventriculaire mince, et la réduction de la fraction d'éjection. Un patient s'est présenté avec l'hypertrophie concentrique ventriculaire gauche accompagnée de la bonne dilatation ventriculaire de la cause inconnue. Les bons spécimens endomyocardial ventriculaires de biopsie ont montré le désarroi myocardique caractéristique. Par conséquent, il y a la possibilité que le patient a eu HCM ventriculaire droit et gauche dans le processus vers la phase dilatée, l'où la dilatation s'est produite la première fois dans le ventricule droit. ( info)

4/907. Résolution de la cardiomyopathie hypertrophique néonatale dans un enfant en bas âge avec une mère affectée.

    La cardiomyopathie hypertrophique (HCM) dans l'enfance a été décrite en association avec beaucoup de désordres médicaux. L'endroit et le mode de la transmission génétiques de HCM dans les familles également a été rapporté intensivement. Nous présentons un enfant en bas âge avec la cardiomyopathie hypertrophique nonobstructive dont la mère a également eu HCM. La régression de l'hypertrophie septale a été documentée dans ce patient par 1 an en dépit des antécédents familiaux positifs. ( info)

5/907. Thérapie de stimulateur dans un patient pédiatrique présentant la cardiomyopathie obstructive hypertrophique et la conduction atrioventriculaire intrinsèque rapide.

    Un garçon de 13 ans avec la cardiomyopathie obstructive hypertrophique a été traité avec la duel-chambre arpentant après progression grave d'obstruction ventriculaire gauche de région de sortie et des symptômes cliniques en dépit de thérapie de drogue. La conduction atrioventriculaire intrinsèque rapide a été surmontée et preexcitation complet du septum réalisée en omettant arpenter atrial atrial de constante de détection et de programmation avec un retard atrioventriculaire court de 70 millisecondes. Après 8 semaines de thérapie, une réduction du gradient ventriculaire gauche de région de sortie de 125 à 16 mmHg et la retouche du ventricule gauche ont été démontrées. ( info)

6/907. Utilité diagnostique de l'essai métabolique d'exercice dans un patient présentant la maladie cardio-vasculaire.

    La limitation disproportionnée d'exercice dans les patients présentant la maladie cardio-vasculaire est un problème commun considéré par les cardiologues cliniques et d'autres médecins. Des symptômes peuvent être attribués aux facteurs psychologiques ou aux mécanismes pathophysiologiques hypothétiques il est difficile confirmer que médicalement. Ce rapport de cas décrit comment l'utilisation de l'essai métabolique d'exercice dans un femme de 28 ans avec cardiomyopathie hypertrophique morphologiquement et haemodynamically douce et limitation grave d'exercice a mené au diagnostic d'une cause alternative pour le patient' ; symptômes de s, à savoir une perturbation primaire de la chaîne respiratoire mitochondrique provoquée probablement par un défaut de gène codé nucléaire. ( info)

7/907. La mort subite s'est associée à l'infection streptococcique du groupe A dans une fille de 8 ans avec la cardiomyopathie hypertrophique undiagnosed.

    Une fille de 8 ans est morte soudainement sans symptômes antérieurs. L'autopsie a identifié l'infection streptococcique systémique du groupe A et la cardiomyopathie hypertrophique. Elle n'a eu aucune histoire des symptômes cardiaques et n'était pas dans un groupe à haut risque pour la mort subite due à la cardiomyopathie hypertrophique. Nous croyons disséminée mais l'infection streptococcique asymptomatique du groupe A a précipité sa mort tôt de la cardiomyopathie hypertrophique. La mort inattendue soudaine pendant l'infection systémique devrait être suivie de l'autopsie pour rechercher l'évidence de la cardiomyopathie hypertrophique, car ce diagnostic a des implications génétiques pour d'autres membres de la famille. ( info)

8/907. Effet de disopyramide sur le gradient de pression ventriculaire gauche en cardiomyopathie obstructive hypertrophique en comparaison de propranolol--un rapport de cas.

    L'effet de l'administration intraveineuse du disopyramide (mg de dose totale 100, mg de bol 20 toutes les 5 minutes) a été comparé à celui du propranolol (mg de dose totale 10, mg de bol 2 toutes les 5 minutes) dans un patient présentant la cardiomyopathie obstructive hypertrophique. Le gradient de pression ventriculaire gauche (LVPG) a été évalué par la débitmétrie de Doppler d'onde continue. LVPG a nettement diminué (97 à 16 mmHg), et la période de pré-éjection (PEP) a augmenté avec une augmentation de la fréquence cardiaque (heure) pendant l'injection de disopyramide. Aucun changement n'a été observé de LVPG et de PEP, et une diminution s'est produite en heure pendant l'administration de propranolol. Ces résultats indiquent que le disopyramide a produit de plus grands effets sur la réduction de LVPG que le propranolol, un agent inotropique négatif, ont fait. ( info)

9/907. Cardiomyopathie hypertrophique néonatale mortelle avec la sténose grave de la bonne région ventriculaire de sortie : diagnostic et thérapie échocardiographiques de potentiel.

    Nous discutons le cours clinique de l'aneonate avec la cardiomyopathie hypertrophique idiopathique qui a montré la progression rapide de la sténose de la bonne région ventriculaire de sortie et de la réduction de la taille de la cavité ventriculaire droite devant épaissir l'ing du septum ventriculaire. Non réussi prouvé de traitement médical. Nous proposons que septostomy atrial de ballon combiné avec la construction d'un shunt de Blalock-Taussig puisse être efficace en raison de l'hémodynamique, qui imite l'atrésie pulmonaire avec le septum interventriculaire intact. ( info)

10/907. Nemaline myopathy et cardiomyopathie.

    On présente un rapport de cas dans lequel un mâle de 4 ans est diagnostiqué avec la cardiomyopathie hypertrophique, la détresse respiratoire, le hypotonia de muscle, et le retardement psychomoteur. L'étude à microscope électronique de la biopsie de muscle squelettique a indiqué les changements pathologiques typiques du nemaline congénital myopathy, et l'analyse biochimique a indiqué un désordre d'oxydation mitochondrique d'acide gras. Par conséquent une combinaison non documentée jusqu'ici d'un myopathy structural et métabolique est rapportée. ( info)
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