1/854. Manifestations cardiaques de fibre-type congénital disproportion myopathy. La participation cardiaque n'a pas été un dispositif rapporté de fibre-type congénital disproportion myopathy. Nous décrivons deux enfants, âgés 13 ans et 1 an, respectivement, qui ont présenté avec la symptomatologie cardiaque sérieuse en même temps que le fibre-type congénital disproportion. Un enfant a développé la cardiomyopathie dilatée et l'arrêt du coeur congestif médicalement insurmontable rendant nécessaire la transplantation cardiaque à l'âge de 13 ans. Le deuxième enfant (indépendant) a développé la fibrillation atriale avec la conduction atrioventriculaire rapide exigeant le traitement avec le digoxin. Les résultats de biopsie de muscle squelettique dans les deux enfants ont montré le fibre-type congénital disproportion sans l'évidence d'un myopathy structural, dystrophique, ou métabolique. Le triphosphatase d'adénosine (atpase) a réagi des sections a montré le type hypotrophy d'I avec une prédominance de type fibres d'I, confirmée par analyse d'histogramme. L'examen du coeur du patient 1 à l'heure de la transplantation a confirmé la cardiomyopathie dilatée avec les myocardiocytes hypertrophiques. Bien que la cardiomyopathie soit généralement associée à d'autres myopathies d'enfance, à notre connaissance ce n'a pas été un dispositif dans des cas rapportés de fibre-type congénital disproportion. Nous recommandons l'évaluation cardiaque étroite, avec les électrocardiogrammes annuels, des enfants avec le fibre-type congénital disproportion. ( info) |
2/854. Dimension ventriculaire gauche réduite et niveau d'hormone natriuretic atrial normalisé après la réparation du coarctation aortique dans un adulte. Bien que peu commune dans le patient plus âgé, coarctation de l'aorte peut être une cause occulte de la cardiomyopathie. Ce rapport décrit un homme de 53 ans avec des symptômes d'arrêt du coeur de nouveau-début, le dysfonctionnement (BT) ventriculaire gauche global, et le coarctation aortique fondamental. La correction chirurgicale a eu comme conséquence la taille réduite de BT, la résolution des symptômes, et la normalisation des niveaux d'hormone natriuretic atriaux. ( info) |
3/854. Progression rapide de la cardiomyopathie en diabète mitochondrique. La participation cardiaque et son cours clinique d'un patient diabétique présentant une mutation mitochondrique de tRNA (Leu) (UUR) à la position 3243 est rapportée chez un homme de 54 ans sans l'histoire de l'hypertension. À l'âge 46, un électrocardiogramme a montré juste des anomalies de t-vague. À l'âge 49, il a accompli SV1 RV5 ou 6> ; 35 millimètres avec le modèle de contrainte. À l'âge 52, l'échocardiographie a indiqué l'hypertrophie (BT) ventriculaire gauche définie, et des mitochondries anormalement accrues ont été montrées dans les spécimens endomyocardial biopsiés. Il a été diagnostiqué comme après avoir été développé la cardiomyopathie hypertrophique liée à la mutation. Cependant, aux tensions 54, SV1 et RV5,6 d'âge ont été diminués, et mouvement diminué diffus de mur de BT montré par échocardiographie et dilatation de BT. Puisqu'il a eu le diabète mitochondrique, le patient' ; le coeur de s a rapidement développé la cardiomyopathie hypertrophique, et alors il a semblé changer en une BT dilatée avec le dysfonctionnement systolique. La progression rapide de la cardiomyopathie peut se produire en diabète mitochondrique. ( info) |
4/854. Un patient présentant la cardiomyopathie hypertrophique accompagnée de la bonne dilatation ventriculaire de la cause inconnue. La cardiomyopathie hypertrophique (HCM) est une maladie caractérisée par une cause inconnue d'hypertrophie dans le ventricule droit gauche ou. La phase dilatée de HCM montre des états de la maladie ressemblant à la cardiomyopathie dilatée, telle que la dilatation ventriculaire, le mur ventriculaire mince, et la réduction de la fraction d'éjection. Un patient s'est présenté avec l'hypertrophie concentrique ventriculaire gauche accompagnée de la bonne dilatation ventriculaire de la cause inconnue. Les bons spécimens endomyocardial ventriculaires de biopsie ont montré le désarroi myocardique caractéristique. Par conséquent, il y a la possibilité que le patient a eu HCM ventriculaire droit et gauche dans le processus vers la phase dilatée, l'où la dilatation s'est produite la première fois dans le ventricule droit. ( info) |
5/854. Droite Extracorporeal à la déviation atriale gauche de traiter le bon échec ventriculaire. Greffez le bon échec ventriculaire après la transplantation de coeur, secondaire à l'hypertension pulmonaire fonctionnelle préopératoire, a été avec succès contrôlé dans un patient de 49 ans employant une droite extracorporeal à la déviation atriale gauche. Nous présentons leurs observations sur le cas et discutons le type d'aide mécanique utilisé. ( info) |
6/854. tachycardie ventriculaire de Torsade de pointes pendant le traitement intermittent de dobutamine de basse dose dans un patient présentant la cardiomyopathie dilatée et l'arrêt du coeur congestif. Les auteurs décrivent le cas un femme de 56 ans avec de l'arrêt du coeur chronique et grave secondaire à la cardiomyopathie dilatée et de l'absence des arythmies ventriculaires significatives qui ont développé la prolongation de quart et la tachycardie ventriculaire de torsade de pointes pendant un cycle de basse dobutamine intermittente de la dose (2.5 mcg/kg par minute). Ce rapport de tachycardie ventriculaire de torsade de pointes pendant la dobutamine intermittente soutient l'hypothèse que les arythmies mortelles imprévisibles peuvent se produire même avec de basses doses et dans les patients sans l'histoire des perturbations significatives de rythme. Les mécanismes des effets proarrhythmic de Dubutamine sont discutés. ( info) |
7/854. transplantation cardiaque dans un porteur de dystrophie musculaire de Duchenne. Nous rapportons ici pour la première fois le cas d'un porteur symptomatique de DMD, qui a eu une greffe de coeur pour une cardiomyopathie dilatée grave. La tache de Dystrophin et l'analyse de l'inactivation de X-chromosome sur des leucocytes, et les biopsies immunohistochemistry et occidentales de muscle squelettique et cardiaque sur le coeur explanted ont été exécutées. Le patient était un heterozygote pour la suppression des exons 50-52 dans le gène de dystrophin. Le nombre de fibres dystrophin-déficientes au coeur était beaucoup plus haut que dans le muscle squelettique. D'une part, le coeur explanted a montré un modèle non-de travers d'inactivation de X-chromosome, comme dans les leucocytes et le muscle squelettique. Le cours cardiaque défavorable peut être expliqué par l'absence de la régénération parmi des cardiomyocytes. ( info) |
8/854. Le rôle de l'échocardiographie en évaluant la réponse morphologique du thrombus ventriculaire gauche à l'anti-coagulation. Nous présentons un patient avec la cardiomyopathie dilatée idiopathique et un grand thrombus apical ventriculaire gauche en lesquels l'échocardiographie périodique sur une période d'un mois a documenté l'agrandissement progressif de ce thrombus mural. Ce cas illustre la progression dramatique de la taille ventriculaire gauche de thrombus en dépit de l'anti-coagulation agressive. En outre, le rôle critique de l'échocardiographie dans le diagnostic et du suivi des patients avec le thrombus ventriculaire gauche est souligné. ( info) |
9/854. Myofibromatosis rénal solitaire : une cause peu commune d'hypertension infantile. INTRODUCTION : La maladie de Renovascular explique la grande majorité de caisses d'hypertension infantile avec des complications résultant de la cathéterisation artérielle ombilicale prédominant dans la période néonatale et les lésions fibrodysplastic de l'artère rénale prédominante en dehors de la période néonatale. Nous rapportons une cause non documentée jusqu'ici d'hypertension renovascular : myofibromatosis rénal solitaire. RAPPORT DE CAS : Un mois-vieil enfant en bas âge 9 masculin a été transporté à l'unité de soins intensifs à Children' ; hôpital de s à Denver, le colorado, pour l'évaluation et le traitement d'une cardiomyopathie dilatée et d'une hypertension systémique grave. L'enfant était full-term sans des problèmes périnatals. Spécifiquement, l'enfant n'a jamais eu besoin de la cathéterisation artérielle ombilicale. Il était puits jusqu'à 6 mois de l'âge où ses parents ont noté le gain de poids pauvre. À 9 mois d'âge, il a été évalué à l'hôpital de référence pour que le manque prospère. À l'examen il a été noté pour n'avoir une tension artérielle de 170/110 millimètre hectogramme, mais aucune autre anomalie. Une radiographie de poitrine a montré le cardiomegaly. Les études de laboratoire ont démontré les électrolytes, l'azote d'urée de sang, et la créatinine normaux. Cependant, l'analyse d'urine a démontré la protéine 4 sans globules rouges. Un échocardiogramme a montré la dilatation ventriculaire gauche grave avec une fraction d'éjection de 16%. Sur l'admission l'enfant a été noté pour être cachectique. Ses signes essentiels, y compris la tension artérielle, étaient normaux pour l'âge. L'examen physique était ordinaire. Les électrolytes de sérum, l'azote d'urée de sang, et la créatinine étaient normaux. Les études échocardiographiques ont suggéré une cardiomyopathie hypertrophique dilatée. Il a été commencé sur le digoxin et le captopril. Plus tard, il a démontré l'hypertension épisodique s'étendant de 170/90 à 220/130 millimètre hectogramme. Un échocardiogramme de répétition 24 heures après admission a démontré une cardiomyopathie purement hypertrophique. Le vérapamil et le nifedipine ont été ajoutés au régime de traitement dans un effort d'améliorer la commande la tension artérielle sans succès. L'urine et le sang pour l'activité de catécholamines et de rénine de plasma, respectivement, ont été envoyés et le traitement avec de la phentolamine ont été institués en raison d'un phéochromocytome possible. Un balayage tomographique automatisé abdominal en spirale a indiqué un rein droit nettement anormal avec des domaines rayés linéaires de la calcification autour du hilum et également d'un secteur de nonenhancement dans le poteau supérieur postérieur. Les glandes surrénales et le rein gauche étaient normaux. L'ultrason de Doppler a indiqué une diminution de bon écoulement artériel rénal. Les catécholamines urinaires étaient normales et la chirurgie a été programmée après que la tension artérielle ait été maîtrisée par traitement médical. À la chirurgie, le tissu tumoral et la thrombose de l'artère rénale ont été trouvés dans le poteau supérieur droit. Un bon nephrectomy a été exécuté. L'examen pathologique du rein a montré la présence d'une prolifération diffuse de cellules d'axe dans l'interstice du rein. Caractère angiogénique/angiocentric de la prolifération a été démontré dans des plusieurs grands navires rénaux. Le lumen de la plupart des navires a été rétréci et quelques navires ont été totalement occlus avec le recanalization et les calcifications dystrophiques ont observé. Immunostaining de la tumeur a démontré la positivité forte de desmin et de vimentin et la positivité minimale d'actine dans les cellules d'axe. L'activité de Mitotic n'a pas été notée dans le processus de cellules d'axe. Ces changements pathologiques étaient compatibles à un diagnostic de myofibromatosis infantile (IM). Le child' ; l'activité de rénine de plasma préopératoire de s était 50 712 ng/dL/h (gamme de référence, 235-3700 ng/dL/h). DISCUSSION : Les causes de l'hypertension systémique dans l'enfance sont beaucoup bien que les causes rénales soient de loin les plus communes. La sténose ou la thrombose artérielle rénale explique 10% à 24% de caisses d'hypertension infantile. La thrombose d'artère rénale est habituellement une conséquence de la cathéterisation artérielle ombilicale, qui peut également mener à l'embolization de l'artère rénale. La sténose d'artère rénale peut résulter des lésions fibrodysplastic (74%), de l'aortitis abdominal (9%), d'une complication de la transplantation rénale (5%), et ren ( info) |
10/854. Cardiomyopathie catécholamine-induite réversible dans un candidat de greffe de coeur sans hypertension persistante ou paroxysmale. FOND : La cardiomyopathie dilatée et hypertrophique ont été rapportées dans les patients avec le phéochromocytome, qui étaient presque toujours hypertendus. Les résultats fréquemment ont été mortels, pourtant le dysfonctionnement cardiaque peut être réversible après thérapie médicale ou chirurgicale pour le phéochromocytome. MÉTHODES : Nous rapportons le cas d'un patient présentant la cardiomyopathie dilatée sans hypertension persistante ou paroxysmale, qui s'est avérée pour avoir un phéochromocytome pendant l'évaluation médicale initiale. RÉSULTATS : L'identification et le traitement du phéochromocytome ont mené à l'amélioration significative de la fonction cardiaque et la transplantation cardiaque a été évitée. CONCLUSIONS : Ce cas illustre quelques dispositifs peu communs en cardiomyopathie phéochromocytome-induite : (1) absence d'hypertension persistante ou paroxysmale, (2) présentation initiale avec l'infarctus du myocarde aigu et les artères coronaires normales, et (3) épisodes récurrents de tachycardie ventriculaire non soutenue. ( info) |