471/907. Irmãos com o divertículo ventricular esquerdo e cardiomiopatia hypertrophic. Este relatório descreve os irmãos muito raros que tiveram um divertículo muscular ventricular esquerdo e uma cardiomiopatia hypertrophic. O primeiro caso é um macho dos anos de idade 16. Na ecocardiografia bidimensional, um divertículo muscular ventricular esquerdo no prolapso da parede de posterior e de válvula mitral foi detectado. O anterior foi verific pelo ventriculography esquerdo. A biópsia de Endomyocardial mostrou os resultados compatíveis com cardiomiopatia hypertrophic. O segundo caso é uma fêmea dos anos de idade 13. A ecocardiografia bidimensional revelou um divertículo muscular ventricular esquerdo na mesma posição que aquele do primeiro caso, e o prolapso de válvula mitral também. O anterior foi confirmado pelo ventriculography esquerdo. Os resultados endomyocardial da biópsia eram compatíveis com cardiomiopatia hypertrophic. Os angiograma coronários eram normais em ambos os casos. A nosso conhecimento, a aparência familial de um divertículo ventricular esquerdo não foi relatada ainda, e um divertículo ventricular esquerdo na parede de posterior nos casos com cardiomiopatia hypertrophic é muito raro. ( info) |
472/907. Diagnóstico e avaliação terapêutica de um exemplo pediatra da cardiomiopatia usando a espectroscopia da ressonância phosphorus-31 magnética nuclear. Uma menina idosa de 8 meses apresentou com cardiomiopatia congenital não-anatômica undiagnosed com cardiomegália maciça na película de raio X da caixa. Seu irmão mais idoso tinha morrido de repente em 6 meses da idade do que pareceu ser uma anomalia similar. Utilizando a espectroscopia da bobina da superfície da ressonância phosphorus-31 magnética nuclear (P-31 NMR), uma desordem metabólica foi demonstrada em ambos seus miocárdio e músculo esqueletal, revelando um phosphocreatine (PCr) à relação do fosfato inorgánico (Pi) da metade daquela para um infante normal do controle. A manipulação da disponibilidade da carcaça do soro indicou que os triglycerides chain médios sozinho não melhoraram o metabolismo miocárdico, mas que a glicose intravenosa ou o carregamento de hidrato de carbono oral levantaram a relação miocárdica de PCr/Pi de 1.0 /- de 0.05 a de 1.8 /- de 0.1 (p menos de 0.01) sem significativamente afetar o valor de PCr/Pi de seu músculo esqueletal de descanso. Este estudo demonstra a praticabilidade de usar a ressonância P-31 magnética nuclear para avaliar in vivo a bioquímica do miocárdio humano e para diagnosticar uma anomalia metabólica. A ressonância Phosphorus-31 magnética nuclear pode assim ser usada para aperfeiçoar a terapia para a doença humana. ( info) |
473/907. Três casos da autópsia da progressão à dilatação ventricular esquerda nos pacientes com cardiomiopatia hypertrophic. Os corações de três casos da parada cardíaca congestiva com os ventrículos esquerdos dilatados que tornam-se nos pacientes com cardiomiopatia hypertrophic sintomático (HCM) foram investigados morfològica. Os resultados mostraram essa hipertrofia desproporcional e a dilatação dos ventrículos esquerdos, acompanhada da fibrose maciça e da desordem miocárdica, estava atual nos três pacientes. A área média dos por cento da fibrose do ventrículo esquerdo era 34.7% e 47.4% no terceiro superior e uns mais baixos terceiro nível, respectivamente, e foi associada muito mais freqüentemente com a desordem (84.4 /- 12.3%). Além disso, a fibrose era a mais extensiva na parede lateral do ventrículo esquerdo, seguida pelas paredes do posterior, as anteriores, e as interventricular. A fibrose era igualmente difusa não obstante a região subendocardial ou subepicardial do coração. Os resultados no estudo atual sugerem que a desordem nesta série particular de HCM possa ser responsável para o mecanismo da fibrose que conduz à dilatação do ventrículo esquerdo. ( info) |
474/907. Distribuição incomun da hipertrofia ventricular esquerda na cardiomiopatia hypertrophic obstrutiva: engrossamento de parede livre posterobasal localizado em dois pacientes. Dois pacientes com cardiomiopatia hypertrophic e uma distribuição previamente não-relatado da hipertrofia ventricular esquerda são descritos. Cada paciente mostrou o engrossamento de parede substancial que foi confinado ao segmento posterobasal da parede livre ventricular esquerda, assim como a evidência da obstrução subaortic dinâmica. Esta observação emfatiza o fato de que a cardiomiopatia hypertrophic está caracterizada por um espectro morfológico largo. Além disso, demonstra uma circunstância original em que deixou a obstrução ventricular do intervalo da saída pode ocorrer na ausência de hipertrofia septal anterior e básica. ( info) |
475/907. Grande hemithorax opaco devido à cardiomegália e à atelectasia. Nós estudamos as características clínicas e radiológicas de cinco infantes com um grande hemithorax esquerdo opaco devido à combinação de cardiomegália e de atelectasia. As causas da cardiomegália eram cardiomiopatia (dois pacientes), parada cardíaca congestiva devido à sobrecarga fluida, insuficiência mitral congenital, e stenosis subaortic hypertrophic idiopático. Em todos os cinco pacientes, havia uma opacidade total inicial do hemithorax esquerdo com deslocamento do coração e do mediastinum à direita devido à combinação de ampliação cardíaca e de colapso total do pulmão. O diagnóstico correto pode ser sugerido das radiografias convencionais da caixa. Os estudos suplementares não invasores, tais como um roentgenography de elevado-quilovolt, fluoroscopia, esophagography, ecocardiografia, e angiografia do radionuclide, devem ser feitos para o esclarecimento. ( info) |
476/907. Imagem latente Thallium-201 em um paciente com cardiomiopatia obstrutiva hypertrophic meados de-ventricular. Os resultados específicos à cardiomiopatia obstrutiva hypertrophic meados de-ventricular foram obtidos em um paciente por meio do scintigraphy 201Tl miocárdico planar. A saber, um miocárdico faixa-como a imagem que divide o ventrículo esquerdo em duas câmaras foi mostrado claramente. Isto foi identificado como o músculo hypertrophic com sphincter-como stenosis muscular na parcela meados de do ventrículo esquerdo. ( info) |
477/907. obstrução da Meados de-cavidade na hipertrofia apical: Evidência de Doppler do inclinação intraventricular diastolic com pressão apical mais elevada. Três caixas da hipertrofia ventricular esquerda apical que demonstra uma cavidade apical ventricular esquerda pequena sequestered com obstrução intraventricular diastolic sistólica e parcial completa são descritas. Os estudos de Doppler revelaram que o fluxo da câmara apical está abortado durante o systole adiantado com esvaziamento mais adicional durante a diástole através de uma canaleta intraventricular estreita, onde um jato high-velocity diastolic (superior ou igual a 2.5 m/sec) dirigido do vértice para basear fosse localizado. Isto indicou uma pressão significativamente mais elevada na diástole adiantada na cavidade apical sequestered. O enchimento da câmara apical ocorreu tarde na diástole e durante a contração ventricular isovolumic. As observações por Doppler da obstrução diastolic sistólica e parcial intraventricular completa na hipertrofia apical são novas e podem ter implicações clínicas significativas. ( info) |
478/907. Bloco de coração completo Familial na cardiomiopatia hypertrophic. Nós relatamos encontrar do bloco de coração completo em dois irmãos (irmão e irmã) com cardiomiopatia hypertrophic. Seu relacionamento à doença é discutido e a literatura relevante é revista. ( info) |
479/907. Aneurysm da válvula mitral em um paciente com cardiomiopatia hypertrophic. Nós relatamos uma caixa do aneurysm da válvula mitral e do regurgitation mitral severo que complicam a endocardite infective em um paciente com cardiomiopatia hypertrophic. a ecocardiografia 2 dimensional revelou uma estrutura saccular no folheto mitral anterior que protraiu no vestíbulo esquerdo durante todo o ciclo cardíaco. A patologia da válvula extirpada mostrou a inflamação, o reparo adiantado e a perfuração do aneurysm. A insuficiência ou o traumatismo mitral simultâneo que resultam do contato mitral septal-anterior do folheto podem predispr à infecção valvular. O processo do reparo deste foco danificado e a perda das propriedades elásticas da válvula podem contribuir à formação do aneurysm. O aneurysm deu forma neste caso em menos de 5 semanas. ( info) |
480/907. Cardiomiopatia hypertrophic apical combinada e infarction miocárdico agudo com stenosis coronário. Nós relatamos um exemplo da cardiomiopatia hypertrophic apical associada com o infarction miocárdico agudo com stenosis coronário significativo. O caso atual demonstra que o stenosis da artéria coronária pode ocorrer na cardiomiopatia hypertrophic apical. ( info) |