1/907. analgesia epidural para de trabajo y la entrega en una parturienta con cardiomiopatía obstructora hipertrófica congénita. Divulgamos a una parturienta que entrega vaginal en el término con cardiomiopatía obstructora hipertrófica congénita sintomática. La analgesia epidural fue utilizada durante de trabajo y entrega y es probable haber hecho una contribución útil al resultado exitoso. Aunque sea polémico, divulgado uso de la analgesia epidural durante el trabajo para las parturientas obstructoras hipertróficas de la cardiomiopatía haya sido generalmente positivo. Un acercamiento de equipo multidisciplinario, un gravamen anestésico temprano y un catéter epidural cuidadosamente manejado insertado en trabajo temprano pueden optimizar analgesia y reducir al mínimo las tensiones de la entrega de trabajo y vaginal proporcionó los riesgos de carga reducida y se reduce al mínimo el afterload. ( info) |
2/907. Progresión rápida de la cardiomiopatía en diabetes mitocondrial. La implicación cardiaca y su curso clínico en un paciente diabético con una mutación mitocondrial del tRNA (leu) (UUR) en la posición 3243 se divulga en un hombre de 54 años sin la historia de la hipertensión. En la edad 46, un electrocardiograma demostró apenas anormalidades de la onda T. En la edad 49, satisfizo SV1 RV5 o 6> 35 milímetros con el patrón de la tensión. En la edad 52, la ecocardiografía reveló la hipertrofia ventricular izquierda definida (LV), y las mitocondrias anormalmente crecientes fueron demostradas en especímenes endomyocardial hechos una biopsia. Lo diagnosticaron como siendo desarrollado la cardiomiopatía hipertrófica asociada a la mutación. Sin embargo, en los voltajes 54, SV1 y RV5,6 de la edad fueron disminuidos, y la ecocardiografía demostró el movimiento disminuido difuso de la pared del LV y la dilatación del LV. Porque él tenía diabetes mitocondrial, el patient' el corazón de s desarrolló rápidamente la cardiomiopatía hipertrófica, y entonces parecía cambiar a un LV dilatado con la disfunción sistólica. La progresión rápida de la cardiomiopatía puede ocurrir en diabetes mitocondrial. ( info) |
3/907. Un paciente con la cardiomiopatía hipertrófica acompañada por la dilatación ventricular correcta de la causa desconocida. La cardiomiopatía hipertrófica (HCM) es una enfermedad caracterizada por una causa desconocida de la hipertrofia en el ventrículo izquierdo o derecho. La fase dilatada de HCM demuestra las condiciones de la enfermedad que se asemejan a la cardiomiopatía dilatada, tal como dilatación ventricular, pared ventricular fina, y reducción de la fracción de la eyección. Un paciente presentó con la hipertrofia concéntrica ventricular izquierda acompañada por la dilatación ventricular correcta de la causa desconocida. Los especímenes endomyocardial ventriculares correctos de la biopsia demostraron desorden del miocardio característico. Por lo tanto, hay la posibilidad que el paciente tenía HCM ventricular derecho e izquierdo en el proceso hacia la fase dilatada, en la cual la dilatación primero ocurrió en el ventrículo derecho. ( info) |
4/907. Resolución de la cardiomiopatía hipertrófica neonatal en un niño con una madre afectada. La cardiomiopatía hipertrófica (HCM) en infancia se ha descrito en asociación con muchos desordenes médicos. La localización y el modo de transmisión genéticos de HCM en familias también se ha divulgado extensivamente. Presentamos a un niño con la cardiomiopatía hipertrófica nonobstructive cuya madre también tenía HCM. La regresión de la hipertrofia septal fue documentada en este paciente de 1 año de edad a pesar de antecedentes familiares positivos. ( info) |
5/907. Terapia de los marcapasos en un paciente pediátrico con cardiomiopatía obstructora hipertrófica y la conducción auriculoventricular intrínseca rápida. Trataron a un muchacho de 13 años con cardiomiopatía obstructora hipertrófica con el dual-compartimiento que establecía el paso después de la progresión severa de la obstrucción ventricular izquierda de la zona de la salida y de síntomas clínicos a pesar de terapia de droga. La conducción auriculoventricular intrínseca rápida fue superada y preexcitation completo del septo alcanzada omitiendo el establecimiento del paso atrial atrial del constante de la detección y de programación con un retardo auriculoventricular corto de 70 milisegundos. Después de 8 semanas de la terapia, una reducción del gradiente ventricular izquierdo de la zona de la salida a partir del 125 a 16 mmHg y el remodelado del ventrículo izquierdo fueron demostrados. ( info) |
6/907. Utilidad de diagnóstico de la prueba metabólica del ejercicio en un paciente con enfermedad cardiovascular. La limitación desproporcionada del ejercicio en pacientes con enfermedad cardiovascular es un problema común hecho frente por los cardiólogos clínicos y otros médicos. Los síntomas se pueden atribuir a los factores psicologicos o a los mecanismos patofisiológicos hipotéticos que son difíciles de confirmar clínico. Este informe del caso describe cómo el uso de la prueba metabólica del ejercicio en una mujer de 28 años con cardiomiopatía hipertrófica morfológicamente y haemodynamically suave y limitación severa del ejercicio llevó a la diagnosis de una causa alternativa para el patient' síntomas de s, a saber un disturbio primario de la cadena respiratoria mitocondrial causada probablemente por un defecto de gene codificado nuclear. ( info) |
7/907. La muerte súbita se asoció a la infección estreptocócica del grupo A en una muchacha de 8 años con cardiomiopatía hipertrófica undiagnosed. Una muchacha de 8 años murió repentinamente sin síntomas anteriores. La autopsia identificó la infección estreptocócica sistémica del grupo A y la cardiomiopatía hipertrófica. Ella no tenía ninguna historia de síntomas cardiacos y no estaba en un grupo de riesgo elevado por muerte súbita debido a la cardiomiopatía hipertrófica. Creemos haber diseminado pero la infección estreptocócica asintomática del grupo A precipitó su muerte temprana de la cardiomiopatía hipertrófica. La muerte inesperada repentina durante la infección sistémica se debe seguir por la autopsia para buscar evidencia de la cardiomiopatía hipertrófica, pues esta diagnosis tiene implicaciones genéticas para otros miembros de familia. ( info) |
8/907. Efecto del disopyramide sobre gradiente de presión ventricular izquierdo en cardiomiopatía obstructora hipertrófica en comparación con el propranolol--un informe del caso. El efecto de la administración intravenosa del disopyramide (magnesio de la dosis total 100, magnesio del bolo 20 cada 5 minutos) fue comparado con el del propranolol (magnesio de la dosis total 10, magnesio del bolo 2 cada 5 minutos) en un paciente con cardiomiopatía obstructora hipertrófica. El gradiente de presión ventricular izquierdo (LVPG) fue determinado por la flujometría de Doppler de la onda continua. LVPG disminuyó marcado (97 a 16 mmHg), y el período de la eyección previa (PEP) aumentó con un aumento en el ritmo cardíaco (hora) durante la inyección del disopyramide. No se observó ningunos cambios en LVPG y el PEP, y una disminución ocurrió sobre la hora durante la administración del propranolol. Estos resultados indican que el disopyramide produjo mayores efectos sobre la reducción de LVPG que el propranolol, un agente inotrópico negativo, hicieron. ( info) |
9/907. Cardiomiopatía hipertrófica neonatal fatal con la estenosis severa de la zona ventricular correcta de la salida: diagnosis y terapia ecocardiográficas del potencial. Discutimos el curso clínico del aneonate con la cardiomiopatía hipertrófica idiopática que demostró la progresión rápida de la estenosis de la zona ventricular correcta de la salida y de la reducción de tamaño de la cavidad ventricular derecha debida espesar el ing del septo ventricular. Fracasado probada del tratamiento médico. Sugerimos que septostomy atrial del globo combinada con la construcción de una desviación de Blalock-Taussig pueda ser eficaz debido a la hemodinámica, que mímico atresia pulmonar con el septo interventricular intacto. ( info) |
10/907. Nemaline myopathy y cardiomiopatía. Se presenta un informe del caso en el cual diagnostican a un varón de 4 años con cardiomiopatía hipertrófica, señal de socorro respiratoria, hipotonía del músculo, y el retraso psicomotor. El estudio de microscopio electrónico de la biopsia del músculo esquelético reveló los cambios patológicos típicos del nemaline congénito myopathy, y el análisis bioquímico reveló un desorden de la oxidación mitocondrial del ácido graso. Por lo tanto una combinación sin descripción previa de un myopathy estructural y metabólico se divulga. ( info) |