1/56. Correction totale réussie de canal atrioventriculaire complet, de drainage veineux pulmonaire anormal total et de sinus coronaire unroofed dans un enfant en bas âge. Un enfant en bas âge avec le canal atrioventriculaire complet, le drainage veineux pulmonaire anormal total dans la veine cave supérieure gauche et un sinus coronaire unroofed a avec succès subi la correction totale. Une veine de homograft a été utilisée pour relier la veine cave supérieure gauche proximale à l'oreillette droite et peut être recommandée quand d'autres méthodes de correction de sinus coronaire unroofed ne peuvent pas être employées. ( info) |
2/56. le syndrome Oral-facial-numérique avec les quatrièmes metacarpals en "y" et le coussin endocardiaque désertent. Nous rendons compte d'un garçon avec la pseudo-fissure de la lèvre supérieure, palais de fissure, luette bifide, la langue lobulated, hypoplasia de l'épiglotte, preaxial et central polydactyly des mains (quatrièmes metacarpals en "y"), preaxial polydactyly des pieds, postaxial bilatéraux polydactyly du pied gauche, de l'altération de la perception auditive, et de la maladie cardiaque congénitale avec le défaut endocardiaque de coussin. Ces manifestations cliniques ont ressemblé au type oral-facial-numérique II (OFDS II, syndrome de syndrome de Mohr) ou au type VI (syndrome de Varadi), lié à un canal atrioventriculaire. On a observé à plusieurs reprises la variabilité clinique d'OFDS II. Au meilleur de notre connaissance, c'est le premier cas rapporté d'OFDS II avec les quatrièmes metacarpals en "y". En plus des quatrièmes metacarpals en "y", le syndrome de Mohr plus le canal atrioventriculaire et le hypoplasia de l'épiglotte peuvent représenter un sous-groupe additionnel d'OFDS. ( info) |
3/56. Défaut atrioventriculaire de canal et syndrome gauche hypoplastic de coeur en tant que défauts congénitaux discordants de coeur dans les jumeaux. Nous rendons compte d'une paire jumelle se présentant avec le défaut atrioventriculaire de canal (AVCD) avec la bonne dominance ventriculaire dans un jumeau, et du syndrome gauche hypoplastic classique de coeur (HLHS) dans l'autre. Selon l'approche développemental-mécaniste, AVCDs appartiennent au groupe d'anomalies extracellulaires de matrice, tandis que HLHS classique est inclus parmi des lésions d'écoulement. Les paires jumelles avec le défaut congénital de coeur (CHD) ont généralement des défauts concordants par le groupe mécaniste. L'occurrence d'AVCD et de HLHS classique dans les jumeaux ou les enfants de mêmes parents n'a été jamais rapportée. Intéressant, le hypoplasia du ventricule gauche est la caractéristique anatomique qui unifie le CHDs discordant observé dans nos jumeaux. L'occurrence de CHD dans les deux membres des paires jumelles implique une influence forte des facteurs génétiques. Actuellement, la base génétique déterminant les différents phénotypes cardiaques observés dans nos jumeaux est inconnue. Le rapport de ces associations particulières peut être utile pour stimuler d'autres études et pour jeter la lumière sur l'étiologie de CHDs. ( info) |
4/56. Défaut septal atrioventriculaire partiel causant la confusion avec la maladie cardiaque rhumatismale chez les enfants à Harare--rapports de cas. Quatre cas de défaut septal atrioventriculaire partiel (AVSD) [corrigé] qui avaient été confondus avec la maladie cardiaque rhumatismale sont présentés. Le besoin d'une évaluation clinique et échocardiographique complète de réduire cette confusion et d'éviter la thérapie potentiellement nocive est accentué dans le rapport. ( info) |
5/56. Totalis d'inversus de Situs et ostium coronaire simple : Une coïncidence ou un modèle ? Les totalis d'inversus de Situs et l'ostium coronaire simple sont des anomalies congénitales rares, et aucun raccordement ontogenic n'a été décrit entre eux. Seulement trois cas d'association d'inversus coronaire simple d'ostium et de situs ont été rapportés dans la littérature, toute trouvée sur l'angiographie. Ici nous présentons le premier cas de cette association découverte à l'autopsie. Basé sur la fréquence apparent plus fortement que prévue de cette conclusion, on propose un raccordement pathologique fondamental entre ces conditions. ( info) |
6/56. association peu commune de la cardiomyopathie hypertrophique avec le défaut et le Down syndrome atrioventriculaires complets de canal. La cardiomyopathie hypertrophique présente typiquement comme lésion cardiaque d'isolement. La cardiomyopathie hypertrophique passagère dans l'enfance a été décrite en raison de l'exposition aux désordres métaboliques maternels ou aux corticostéroïdes. En outre, la cardiomyopathie hypertrophique a été décrite en association avec des syndromes génétiques et, dans des cas rares, comme lésion primaire liée à d'autres défauts congénitaux de coeur. Nous décrivons l'association peu commune de la cardiomyopathie hypertrophique et accomplissons le défaut atrioventriculaire de canal dans un enfant en bas âge avec 21 trisomy. ( info) |
7/56. hypertrophie de Nonobstructive et secundum-type septaux asymétriques défaut septal atrial d'ostium. Nous rapportons une femme de 36 ans avec la cardiomyopathie hypertrophique avec l'hypertrophie septale asymétrique sans obstruction de région de sortie liée à un secundum-type d'ostium défaut septal atrial avec la répercussion hémodynamique significative. Le diagnostic a été établi avec l'échocardiographie transesophageal. C'est le deuxième cas de cette association rare rapportée dans la littérature et d'abord évalué par l'échocardiographie transesophageal. ( info) |
8/56. Défaut septal atrioventriculaire avec ' ; absent' ; valve pulmonaire dans l'arrangement de Down' ; syndrome de s : une association rare. Nous rapportons un cas rare d'un garçon de 2 ans avec Down' ; syndrome de s, défaut septal atrioventriculaire et soi-disant ' ; valve pulmonaire absente syndrome' ;. La formation image diagnostique a également indiqué la présence d'origine élevée anormale de l'artère coronaire droite de l'aorte croissante. La réparation chirurgicale était réussie. ( info) |
9/56. Réparation anatomique en une seule étape de canal atrioventriculaire complet, de ventricule droit de sortie double, et de triatriatum de cor utilisant la translocation ventriculaire de défaut septal. Une mois-vieille fille 17 a subi la réparation anatomique en une seule étape réussie utilisant une technique de la translocation ventriculaire de défaut septal pour le canal atrioventriculaire complet, ventricule droit de sortie double, rétrécissement pulmonaire, triatriatum de cor, et a laissé la veine cave supérieure à un sinus coronaire unroofed. Nous décrivons la réparation et présentons des données cliniques et angiographiques de 9 ans de suivi. ( info) |
10/56. Compression principale gauche d'artère coronaire par l'artère pulmonaire principale dilatée dans le défaut endocardiaque de coussin. Un homme de 56 ans a été évalué pour la dyspnée d'exertional. La radiographie de la poitrine a montré le cardiomegaly doux et une artère pulmonaire principale dilatée. Sur l'échocardiogramme il s'est avéré pour avoir le défaut septal atrial de primum d'ostium avec l'insuffisance tricuspid modérée. La cathéterisation cardiaque a indiqué un oximetry avancent de 14% à la basse oreillette droite avec l'angiographie démontrant une fissure dans la valvule mitrale, une région ventriculaire gauche ovale de sortie et le défaut septal ventriculaire clôturés par un aneurysm septal. L'angiographie coronaire a indiqué la compression ostial de l'artère coronaire principale gauche avec le reste de l'anatomie d'artère coronaire étant normale. ( info) |