11/300. Bilaterala samtida posteroventral pallidotomy för behandling av parkinsons sjukdom: Neuropsykologisk och neurologiska biverkningar. Betänkande fyra fall och granskning av litteraturen. Författarna rapportera underskattad kognitiva, humör och beteendemässiga komplikationer hos patienter som genomgått bilaterala samtida pallidotomy, som sett i sina tidiga erfarenheter med Funktionell neurokirurgi för parkinsons sjukdom (PD) som åtföljs av kraftiga motor svängningarna innan pallidal stimulans. Fyra patienter, inte lider av demens, med avancerad (Hoehn och Yahr steg III-IV), medicinskt untreatable PD med kraftiga "på-off" svängningarna genomgick bilaterala samtida posteroventral pallidotomy (PVP). Alla patienter utvärderades med Core Assessment program för intracerebralt genomföras (CAPIT) protokoll utan positron emissions tomografi skanningar men med ytterligare Neuropsykologisk kognitiva, humör och beteende provning. Under de första 3-6 postoperatively, av alla patienter som visade en genomsnittlig förbättring av motor poäng på Unified-parkinsons sjukdom Rating Scale (UPDRS), i bästa "on" (21%) och sämsta "off" (40%) UPDRS III motor testbatterierna, en genomsnittlig 30% förbättring UPDRS II-verksamhet för vardagslivet (adl) delpoäng och 60% på UPDRS IV komplikationer av behandling testbatterierna. dyskinesi försvunnit nästan helt, och medelvärdet dagliga giltighetstid av tiden minskades med ett genomsnitt på 60 procent. Trots dessa goda resultat i CAPIT poäng upplevt en patient ett delvis regressiv corticobulbar syndrom med Sväljningssvårigheter, Dysartri och ökad drägglar. Inga känslomässiga lability hittades i denna patient, men han visa svåra bilaterala postoperativa pretarsal Blefarospasm (Apraxi ögonlocken öppna), som påverkat walking och som krävs för behandling med hög DOS subkutan injektioner av botulinum toxin. Ingen patient visade synfält defekter eller Hemipares, men postoperativa depression, ändringar i personlighet, beteende och verkställande funktioner sågs hos två individer. Postoperativa abulia rapporterades av familjemedlemmar till en patient, som förlorat sin preoperative aggressivitet och enheten i adl, tal, arbete, familjeliv och hobbyer, och blev mer sömnig och trött. En patient rapporterade postoperativa mentala automatisms, såsom tvångsmässig mentala räkna, och cirkulär tankar och resonemang under utanför genomförandefaserna, postoperativa depression hittades i två patienter. Dock visade ingen av patienterna dessa symptom under intraoperativ mikroelektrod stimulans. Dessa resultat är kompatibla med tidigare rapporter om bilaterala pallidal skador. En gradvis sänkning av UPDRS delpoäng sågs efter 12 månader, förenliga med utvecklingen av sjukdomen. Bilateralt samtidig pallidotomy kan följas av känslomässiga, beteendemässiga och kognitiva underskott som depression, obsessive-compulsive störningar och förlust av psychic autoactivation-abulia, samt inaktivera corticobulbar dysfunktion och Apraxi av ögonlocken öppna, utöver tidigare beskrivna motor och synfält underskott, som gör denna kirurgi främmande även om betydande förbättring av motor underskott kan uppnås. ( info) |
12/300. Hjärnstammen anestesi presentera som dysartri. Efter att ha en retrobulbar injektion för anestesi före cataract surgery, utvecklat en patient dysartri. Detta var det röntgentecken tecknet för inträngande av optik nerv slidan genom retrobulbar injektion, med efterföljande hjärnstammen anestesi. Därefter visade patienten kranial nerv funktionsrubbningar med tungan avvikelse, takykardi, högt blodtryck och kontralateral sjätte och tredje nerv palsies. Jag tror detta är det första dokumenterade fallet i vilka Dysartri är det röntgentecken tecknet för hjärnstammen anestesi som härrör från en retrobulbar injektion. ( info) |
13/300. Nonconvulsive status epilepticus i ett barn med medfödda bilaterala perisylvian syndrom. En 9-årig hane med medfödd bilaterala perisylvian syndrom beskrivs. Han hade pseudobulbar pares, utvecklingsstörning och svårbehandlade epilepsi. Beräknade tomografi och kärnmagnetisk resonans bilder av hjärnan visade bilaterala perisylvian missbildningar och ett diffust pachygyric utseende. Vid 8 års ålder hade han episoder av överdriven drägglar, fluktuerande nedskrivningar medvetande, ostadiga sammanträdet och täta huvudet släpp som varade i flera dagar. Måste visat kontinuerliga diffusa långsam spike och vågor. Dessa slutsatser föreslog atypiska frånvaro status epilepticus. Intravenös administration av diazepam resulterade i tillfällig förbättring av kliniska och electroencephalographic resultat. status epilepticus återkom inom flera minuter efter diazepam administration. Även om ingen patient har rapporterats till har en historia av status epilepticus bland dem som drabbas av detta syndrom, verkar det att atypiska frånvaro status kan uppstå oftare än väntat, sett i Lennox-Gastaut syndrom. Efter erkännande och bekräftelse av nonconvulsive status epilepticus, måste vara försökte omedelbar behandling. ( info) |
14/300. Historik över Joubert syndrom och en 30-års uppföljning av originalet proband. 1960-Talet var en period av stora blomningstiden i erkännandet av neurologiska störningar hos barn. De så kallade ataxic cerebral palsies var ett särskilt bördiga fält väntar förtydligande. Medfödd ataxi tillsammans med hyperpnea-apnea, onormal ögats rörelser och utvecklingsstörning identifierades som en autosomal Recessiv syndrom eponimically som associeras med den äldre författaren, Marie Joubert. Oordning, men sällsynta, känns allt mer och ett sekulariserade samhälle tillägnad familjens stöd och forskning har bildats. Som förberedelse för ett nyligen symposium var originalet proband omprövat 30 år senare och manifestationer i vuxna förtydligas. Allvarliga Dysartri var den mest slående i denna man, hyperpnea-apnea hade minskat, och onormal ögats rörelser var mindre slående. ataxi var kvar men inte allvarliga. Dåligt omdöme och borderline intelligens rundade ut den kliniska bilden. Moderna imaging har delvis förtydligat funktionella grunden för detta syndrom. ( info) |
15/300. Att veta inte rädd. personer med hjärnan skador omfattar amygdala är ofta dålig på erkänner ansiktsuttryck av rädsla, men omfattningen som äventyrar denna nedskrivningar andra signaler av känslor av rädsla inte klart har fastställts. Vi undersökte N.M., en person med bilaterala amygdala skador och en vänster thalamic lesion, som var nedsatt vid erkänner rädsla från ansiktsuttryck. N.M. visade ett motsvarande underskott som påverkar rädsla erkännande från kroppshållning och känslomässiga ljud. Hans underskott på rädsla erkännande inte var kopplade till bevis om eventuella problem i att erkänna ilska (ett gemensamt drag i andra rapporter), men för hans dagliga erfarenhet av känslor N.M. rapporterade nedsatt ilska och rädsla jämfört med neurologiskt normala kontroller. Dessa resultat visar ett visst underskott att kompromissa med erkännande av känslor av rädsla från olika sociala signaler, och föreslår ett möjligt samband av denna typ av nedskrivningar med ändringar av känslomässiga erfarenheter. ( info) |
16/300. Vagal och hypoglossal Bell's pares. En 7-årig pojke var som anges på grund av en plötslig förändring till nasala tal, dysartri för ord med explosiva konsonanter i tal och nasala uppstötning av fluider. Symptomen uppstod över 1 vecka efter en nyckfull episod av akut astmatiska bronkit. Fysiska och neurologiska undersökningar var normala utom för en vänster avvikelse av uvula, tillsammans med en "gardin" rörelse av bakre faryngala väggen mot motsatt sida, och en vänster avvikelse protruded tungan. Ingen vaskulära, traumatiska, infektiös, neoplastiska eller neurologiska orsaker kunde identifieras. Ingen terapi styrdes. Fullständig återhämtning inträffade 4 månader senare. Diagnosen var idiopatisk vagal och rätt hypoglossal nerv pares (Bell's pares). ( info) |
17/300. Mätinstrument för multiparameter bedömning av tal. Detta dokument beskriver utvecklingen av SNORS , ett kliniska och användarvänligt instrument för mätning av articulators under tal. Design kriterier för instrumentet var baserat på en omfattande översyn av nuvarande praxis och tillgängliga teknik. SNORS kan objektiv bedömning av funktionen och samordning av viktiga articulators. Lämpliga målinriktning av terapi är därför möjlig. Visuell feedback föreskrivs, terapi, och en objektiv mätning av resultatet erhålls enkelt. Preliminära resultat presenteras. Dessa tyder på att instrumentet kommer att vara mycket användbart i bedömning och hantering av många tal besvär. ( info) |
18/300. Bilaterala opercular syndrom orsakas av perinatal svårigheter. Fyra patienter med pseudobulbar pares, utvecklingsstörning och olika grader av tal störningar associerade med perinatal svårigheter beskrivs som att ha en förvärvade typ av opercular syndrom. det fanns två patienter med fetala bradykardi och tre med subarachnoid blödning och neonatal Convulssion. Magnetic resonance imaging visade när atrofi i de bilaterala opercula med vissa avvikelser som signal på detta underliggande vit gemensamt. Enda foton utsläpp beräknas tomografi (SPECT) också bekräftat förekomsten av hypoperfusion i regionerna. Även om det opercular syndromet är en klinisk enhet med en mängd underliggande patologier, skulle kunna perinatal svårigheter vara en viktig orsak till den förvärvade typ. ( info) |
19/300. Episodiska ataxi: en fallbeskrivning och genomgång av litteratur. Denna rapport beskriver de kliniska funktionerna av kvinnliga presenterar med en 3 års historia av episoder av cerebellar ataxi, dysarthria och nystagmus varar i 3-5 dagar, återkommande nästan varje månad 29 år. Sömnstörningar och surr i öron noterades 3-4 dagar före varje episod. Ingen annan precipitant faktor var närvarande. Familjens historia var negativ. Hon har diagnostiserats som ett fall av episodisk ataxi typ-2 och var framgångsrikt behandlas med acetazolamide, en allt anhydrase inhibitor. Hon var asymtomatiska vid 2 års uppföljning. ( info) |
20/300. Woodhouse och Sakati syndrom (MIM 241080): betänkande av en ny patient. En 32-årig hane med Woodhouse Sakati syndrom (MIM 241080) beskrivs. Två av de proband bröder har också diabetes mellitus och liknande ansiktsigenkänning funktioner, men de inte är dysarthric. En drabbade äldre bror dog av en okänd orsak på 30 år. Detta bekräftar autosomal Recessiv arv. ( info) |