1/92. Hoppning flyttningar med kromosom 1q hos en patient med crohns sjukdom och akut monocytic leukemi: en genomgång av litteraturen om hoppning flyttningar i blodsjukdomar Maligniteter och crohns sjukdom. En 36-årig man med en 10-årig historia av crohns sjukdom (cd) visas med brutto Hematuri och bombattentat i hans perifert blod. En kromosom analys visade en normal cell och 33 onormala celler. Raden stam var 47, XY, 8. Sidan raderna hade också en hoppning flyttning mellan kromosom 1q31-32 och 4, 8, 10, 17 och 18 terminal regioner. En cytogenetiska, morfologiska, och immunophenotypic analys av en benmärg aspirate och biopsi visat Akut myeloisk leukemi av monocytic härstamning, AML-M5b. I detta dokument är ses över (a) ovanliga och sällsynta fenomenet hoppning flyttningar i blodsjukdomar Maligniteter och (b) leukemi i cd. ( info) |
2/92. Sekundära hemochromatosis som en långsiktig komplikation av behandlingen av hematologic Maligniteter. Vilken ökade bota hematologic Maligniteter inklusive användning av bone marrow transplantation har koncentrerat på kronisk toxicitet och livskvaliteten för överlevande. Vi har observerat fem patienter som har diagnostiserats med kliniskt betydande järn överbelastning, förmodligen på grund av att packade röd blodkropp blodtransfusioner, > = 12 månader efter transplantation om en hematologic malignitet. Hos dessa patienter finns det ingen historik över veno-occlusive sjukdom eller familjehistoria av hemochromatosis. Allotransplant patienten har varit fri från kronisk graft versus host sjukdom. Familjen screening har varit negativ. Ingen patient utvecklat kliniskt betydande endocrinopathy, arthropathy, eller hjärtsjukdom. Patienterna som behandlats med phlebotomy sätta de Akutfasprotein mättnad och ferritin nivåer till det normala. Långsiktig uppföljning av patienter som behandlas för en hematologic malignitet bör omfatta analys av hepatit c-virus och järn status. Detta kan hindra utvecklingen av kliniskt betydande kronisk leversjukdom och eventuellt malignitet. ( info) |
3/92. Hög DOS Kortikosteroider terapi för diffusa alveolara blödning i allogena benmärg stem cell transplantation mottagare. I en serie av 74 patienter med blodsjukdomar Maligniteter genomgå allogen benmärg eller peri-pheral blod stamceller transplantat från en HLA-identiskt syskon givare, utvecklat fyra diffusa alveolara blödning (DAH) mellan dagar 0 och 23 efter transplantation. diagnos gjordes av radiografi konstaterandet av diffusa bilaterala lung opaciteter och blodiga lavage vätska på bronkoskopi. Två patienter krävs mekaniska ventilatory stöd. De behandlades med metylprednisolon 0.25-1,5 g/dag i minst 4 dagar med långsamma sidor som därefter. Alla patienter visade ett omedelbart svar och två blev långsiktiga överlevande med normal lungfunktion. Två hade ett återfall av DAH, utvecklat acute respiratory distress syndrome (ARDS) och dog med multi-organ misslyckande. riskfaktorer för DAH var en eller flera kurser i intensiva kemoterapi pretransplant vs ingen behandling eller låga stråldoser kemoterapi (4/4 DAH vs 23/70 inte DAH; P = 0.015), och andra the transplants (2/2 DAH vs 1/70 med ingen DAH; P = 0,006). Dessa resultat indikerar att DAH är livshotande men är potentiellt reversibla genom snabb behandling med höga doser av steroider. ( info) |
4/92. Sent sjukdomsutbrott veno-occlusive sjukdomen som efter hög DOS kemoterapi och stem cell transplantation. Den ursprungliga definitionen av lever veno-occlusive sjukdom (VOD), som är fortfarande allmänt accepterad, inkluderar uppkomsten av det kliniska syndromet före dag 20 efter hög DOS kemoterapi (HDC) och stamcellstransplantation (SCT). Vi identifierade efterhand fyra patienter efter HDC och SCT presenterar med sent sjukdomsutbrott VOD inträffar vid dag 24, dag 27, dag 34 och dag 42 post SCT. Alla patienter hade måttlig VOD, med framgångsrika upplösning på VOD före dagen 100 med optimala stödjande terapi. Gemensamma riskfaktorer för VOD delas av alla fyra patienter ingår en äldre ålder (Medianåldern: 60 år), och användning av en busulphan som innehåller regim. Genomsnittlig och högsta bilirubin halter av alla patienter under VOD syndrom var 2.02, 1.76, 5.09, 2,87 mg/dl och 2.5, 2.2, 8,9 och 4.1 mg/dl, respektive korrelerade som väl med löptid på VOD. Alla patienter påträffade Trombocyt transfusion beroende av trombocytopeni under VOD. Ursodeoxycholic syra användes som VOD profylax början på ett medelvärde på 33 dagar före uppkomsten av VOD. Som lever VOD cellulära målet är ännu oidentifierade, är det osäkert om ursodiol eller andra gemensamma egenskaper hos patienter med sent sjukdomsutbrott VOD påverka patogenes och naturhistoria av denna sjukdom. Vi anser att den ovanliga kliniska enheten för sent sjukdomsutbrott VOD, en potentiellt dödlig regim-relaterad toxicitet, inte borde beaktas som en diagnos av leversjukdom efter 3 eller flera veckor efter HDC och SCT. ( info) |
5/92. Biphenotypic blodsjukdomar malignitet med T-lymfoida och myeloisk differentiering: tillsammans med t(3;12)(p25;q24.3). Fallbeskrivning och granskning av litteraturen. Biphenotypic blodsjukdomar Maligniteter T-lymfoida och myeloisk differentieringen är relativt sällsynta och oftast har associerats med t(8;13). Men denna enhet är alltid kopplad till eosinofili och allmänhet fortlöper till akut leukemi inom ett år efter diagnos. Vi beskriver ett fall av en biphenotypic blodsjukdomar malignitet med T-lymfoida och myeloisk differentiering utan tillhörande eosinofili, det fanns emellertid en association med t(3;12)(p25;q24.3) som en enda missbildningar och progression till akut leukemi inom 10 månader efter presentationen. Den här associeringen med sådana malignitet har tidigare inte beskrivits. Ytterligare fall måste periodiseras för att bestämma prognostiska betydelse och kliniska konsekvenserna av sådan sammanslutning. ( info) |
6/92. Användning av rituximab och bestrålat givare-härledda lymfocyter att styra Epstein - Barr virus-associerade lymphoproliferation i patienter som genomgår relaterade haplo-identiska stamcellstransplantation. Epstein - Barr virus-associerade lymphoproliferative disorder (EBV-LPD) är en ovanlig men potentiellt livshotande komplikation av allogen stamcellstransplantation. Vi rapportera här två patienter som genomgick t cell-utarmat Felmatchade-relaterade stamcellstransplantation för hematologic Maligniteter och krävs aggressiva post-transplant immunsuppression för graft-versus GvHD (GVHD). Båda patienter utvecklade därefter markant förhöjda EBV-dna titers tillsammans med monoklonala, lätta kedjan-begränsat B-cell populationer i blodet. Även om immunosuppressiva mediciner var snabbt konisk, få varken patient potentiellt botande behandling med omanipulerat givare-härledda Lymfocyt infusioner (DLI) på grund av den betydande risken för allvarliga GVHD. Båda patienter fick därför upprepade kurser av rituximab, en anti-CD20 monoklonal antikropp, i kombination med bestrålade DLI. Denna terapeutisk strategi resulterade i normaliseringen av de förhöjda EBV-dna-titers och försvinnande folkens monoklonala B-cellen. Våra resultat tyder på att rituximab och eventuellt bestrålade DLI spelade en viktig roll i att kontrollera tidiga EBV-LPD i dessa två patienter och kan vara en effektiv alternativa terapeutisk strategi för patienter som utvecklar EBV-LPD efter transplantation och går inte att ta emot omanipulerat DLI. ( info) |
7/92. Identifiering av brytpunkt kluster regioner på 1p36.3 och 3q21 i hematologic Maligniteter med t(1;3)(p36;q21). Ömsesidiga flyttning t(1;3)(p36;q21) är associerad med Myelodysplastiskt syndrom (MDSs) och Akut myeloisk leukemi (AML) karakteriseras av trilineage dysplasi, i synnerhet dysmegakaryocytopoiesis och en dålig prognos. Ännu har ingen molekylär genetiska analyser av t(1;3) rapporterats. I fyra patienter med t(1;3), vilka alla hade AML-M4, som utvecklades från MDS, grupperade brytpunkter vid 3q21 inom en 60-kb region centromeric till brytpunkt av inv(3)(q21q26), medan brytpunkter vid 1 p 36 grupperade i en 90-kb region vid 1p36.3. Förekomsten av romanen kluster i både 3q21 och 1 p 36 brytpunkter (BCRs) föreslår en gemensam, underliggande molekylära mekanism för utveckling av t(1;3)-positiva MDS/AML. Ribophorin jag (RPN1) gen intill BCR vid 3q21 uttrycktes mycket utan brutto strukturförändringar, medan den GR6 genen ligger inom BCR vid 3q21 inte uttrycktes. Inga andra mycket uttryckt gener hållits isolerade i en 150-kb område vid 3q21. Således är det troligt att en gen på 1p36.3 aktiveras av flyttning av regionen 3q21 eller en gen som är viktiga för omvandling ligger på 3q21, utanför regionen 150-kb. Ytterligare karakterisering av BCRs vid 1p36.3 och 3q21 bör ge viktiga insikter i de molekylära genetiska mekanismerna i tillkomsten av t(1;3)-positiva MDS/AML. gener kromosomer Cancer 27:229-238, 2000. ( info) |
8/92. trisomi 15, kön kromosom förlust och blodsjukdomar malignitet. Vi rapportera 6 patienter med myelodysplasia som för rutinmässig cytogenetiska studier, demonstrerade trisomi 15. Fyra av dessa hade även kön kromosom förlust. En genomgång av litteraturen visade 6 andra fall av trisomi 15 med kön kromosom förlust och 22 fall av trisomi 15 som den enda kromosomal missbildningar. Alla fall hade hematologic malignitet eller myelodysplasia. trisomi 15 är ovanligt men tenderar att vara associerade med myelodysplasia i äldre ämnen och med sex kromosom förlust i ungefär en tredjedel av fallen. ( info) |
9/92. Autoimmun lever sjukdom hos patienter med neoplastiska sjukdomar. BAKGRUND: Utveckling av de novo autoimmuna leversjukdomar har inte väl dokumenterats hos patienter med maligna sjukdomar. metoder/RESULTS: I detta papper vi rapportera om en rad av sex patienter med neoplastiska sjukdomar som förvärvats leversjukdomar med autoimmuna funktioner. Fem patienter hade lidit från hematologiska tumörer och en från colonic cancer. Två patienter upptäcktes leversjukdomar vid tidpunkten för presentationen med malignitet. I de återstående fyra, behandlades varav alla framgångsrikt för sjukdomar, funktioner i leversjukdomar presenteras mellanrum 24-72 månader efter diagnosen cancer. Tolv lever exemplar (11 tarmbiopsier och en hepatectomy exemplar) erhölls jämna mellanrum 1-76 månader efter inledande presentation av neoplastiska sjukdomen. Tarmbiopsier från tre patienter visade funktionerna av hepatit (en akut, en subakut, en kronisk). Två patienter hade histologiska funktioner suggestiva av en överlappning syndrom (en autoimmun hepatit/primär biliär cirrhos, en autoimmun hepatit/primär skleroserande kolangit). Den sjätte patienten hade inslag av autoimmun cholangiopathy. Alla utom en svarade väl steroid terapi med fullständig kliniska och biokemiska eftergift erhålls 4 veckor till 8 månader efter steroid införandet. Vi diskuterar kortfattat möjliga aetiologies av autoimmuna leversjukdomar hos dessa patienter. SLUTSATSER: Autoimmun leversjukdomar kan vara nedfaller genom terapi för neoplastiska sjukdomen eller maligna sjukdomar själv. Ovanligt heterogena clinicopathological undersökningsresultaten i denna grupp som svar på behandling stöder idén med ett brett spektrum av manifestationer av autoimmuna leversjukdomar. Resultaten kan också föreslå att autoimmuna leversjukdomar eventuellt kan läggas till i listan över paraneoplastic syndrom. Ytterligare är framtidsstudier skyldiga att bekräfta en kausala association och att avgöra om de berörda mekanismerna är sjukdomen eller behandlingsrelaterade. ( info) |
10/92. Pulmonell alveolara proteinosis: en komplikation hos patienter med hematologic malignitet. Vi presenterar fallet med en patient med Akut myeloisk leukemi och sekundära pulmonell Alveolar Proteinosis (PAP), vilket är en underskattad orsaken till en ihållande pulmonell infiltrate hos patienter med hematologic Maligniteter ofta åtföljs av neutropeni beror på terapi. Diagnosen fastställs genom att utföra Periodisk syra-Schiff reaktion (PAS) fläckar och transmissionselektronmikroskopi (EM) på bronchoalveolar lavage (BAL) vätska. Vi vill betona vikten av det tidiga erkännandet av PAP, som är potentiellt reversibla, och rutinmässigt utför PAS färgning på BAL vätska hos patienter med en hematologic sjukdom särskilt myeloisk störningar och en beständig lunga infiltrera. ( info) |