1/223. Trombocyt antithrombin brist: en ny klinisk enhet. En kindred med en historia av flera thromboses var studerade för coagulant avvikelser. En brist i serum antitrombin iii hittades i ungefär hälften av de 13 familjemedlemmarna av antingen coagulant eller immunologisk assay. Ingen tydlig förhållandet mellan antithrombin III brister och en historia av blodpropp var närvarande. Trombocyt antithrombin testmetoder studerades även i samma ämnen. Tio av de 13 medlemmarna var bristfälliga. Ingen av de återstående tre hade en historia av blodpropp. På grundval av dessa konstateranden föreslås hypotesen att familjär hypercoagulability i vissa fall kan bero på en antithrombin Trombocyt-brist och att serum antithrombin III bristen i vissa fall är en sekundär snarare än en primär effekt. ( info) |
2/223. Glanzmann's thrombasthenia. Rapport från två muntliga kirurgiska fall med ett nytt microfibrillar kollagen preparat och EACA för viktigt. Glanzmann's thromboasthenia är sällsynta medfödda Trombocyt störning karakteriseras av en långvarig blödande tid, en kvalitativ Trombocyt defekt och allvarliga hemorrhagisk episoder. patienter med denna rubbning har förvaltats av blod och blodkomponenter administration (mest nyligen Trombocyt-rich plasma och Trombocyt koncentrat) till kontroll blödning som följd av trauma eller kirurgiska ingrepp. De två mål rapporter presenteras här illustrera användningen av en lokal hemostatic agent (bovin microfibrillar kollagen, Avitene) och en systemisk fibrinolytic inhibitor (epsilon aminokapronsyra, Amicar) för att styra postoperativa blödning sekundära till valbara utvinning av tänder. De kliniska resultaten visar utmärkt postoperativa viktigt och stödja nyligen in vitro-observation av Trombocyt till kollagen preparatet. Detta ger en alternativ terapeutiska modalitet i förvaltningen av patienter med Glanzmanns sjukdom och eventuellt andra störningar i skivform funktion. ( info) |
3/223. Trombocyter i preleukemia och myelomonocytic leukemi. Ultrastructural cytochemistry och cytogenetics. ljus och elektron mikroskopisk studier av blodplättar från 16 patienter med myelomonocytic leukemi eller "preleukemia" visade stora morfologiska förändringar i 15 och mindre de i 1. Men varierar i svårighetsgrad från fall till fall följde ändringarna nuvarande ett distinkta mönster. I de flesta fall fanns två Trombocyt populationer, ett morfologiskt normala och en morpholigically onormala. De mest framträdande ändringarna gällde till storlek (giant former), form (trombocyter är avrundade och förmodligen sfäroidal), minskning eller avsaknad av microtubules och ökning av omogna element. En slående var variationen i storlek och form för granulat, med verkligen jätte former (upp till 2,5 mamma) är närvarande. Cytogenetiska studier i 14 fall fanns ingen korrelation mellan kromosomförändringar och olika typer av Trombocyt anomalier. ( info) |
4/223. Maj-Hegglin anomali och graviditet. En hypertensive patienter med trombocytopeni rapporteras som hade två graviditeter kompliceras av havandeskapsförgiftning och cesarean leveranser utan blödning. Under graviditeten första gavs Kortikosteroider för förmodade autoimmun trombocytopeni. Därefter var hon splenectomised. Tio år senare maj-Hegglin anomali och njursvikt diagnostiserades. Ett av hennes barn hade lätta stötskador. ( info) |
5/223. Sebastian Trombocyt syndrom: två japanska familjer ursprungligen diagnosen maj-Hegglin anomali. Strukturella studier av granulocyter framfördes på två icke-närstående patienter med ärftliga trombocytopeni, giant trombocyter och integration organ i granulocyter. Varje patient hade diagnostiserats med maj-Hegglin anomali. I båda fallen bestod integration organ i granulocyter av kluster av ribosomer och små delar av grovt endoplasmatiskt Rombiska nätet. Kliniska tilläggsfunktioner som föreslår Alports syndrom saknades i dessa propositi och deras familjemedlemmar. Dessa iakttagelser innebär att patienterna påverkades inte med maj-Hegglin anomali men med Sebastian Trombocyt syndrom. De skulle således utgöra sjunde och åttonde familjer känt att denna ärftlig sjukdom. ( info) |
6/223. Förvärvade von Willebrands syndrom och thrombopathy hos en patient med kronisk Lymfatisk leukemi. Detta papper rapporter biologiska data hittades under en förvärvade blödande störning inträffar i en 65-årig kvinna påverkas med kronisk Lymfatisk leukemi. De består av haemostatic avvikelser som liknar en närvarande obeskriven sammanslutning av ett förvärvade von Willebrands syndrom med en thrombopathy. von Willebrands avvikelser var tillfälligt rättad genom infusion av normala kryoprecipitat och återges in vitro genom inkubering av normala trombocyter med patientens IgA. Trombocyt felet åtgärdades delvis efter corticotherapy. det eventuella sambandet av associerade defekter diskuteras. ( info) |
7/223. En graviditet komplicerat med Fechtner syndrom: en fallbeskrivning. En 21-årig kvinna har diagnostiserats med Fechtner syndrom på 15 veckor dräktighet. Hon hade en familjär historik över denna störning. hennes mor, två syskon och mormor drabbades också. Hon presenterade med varken blödning från könsorganen eller symptom suggestiva av sig abruption. Labor utvecklats uneventfully och ledde till uppkomsten av en hälsosam kvinnliga spädbarn väger 3436 g 41 veckor av dräktighet. Barnsängsperiod var primärdomänkontrollant för både mor och barn. ( info) |
8/223. Trombocyter från en patient som heterozygous för defekten P2CYC receptorer för ADP har en utsöndring defekt trots normal thromboxane A2 produktion och normala granulat butiker: ytterligare bevis för att vissa fall av Trombocyt "primära sekretion defekt" är heterozygous för en defekt i P2CYC receptorer. Två orelaterade patienter med en medfödd blödande diathesis samband med en allvarlig defekt i skivform ADP receptor kopplad till adenylate adenylcyklas (P2(CYC)) har redovisats hittills. I en av dem visade Trombocyt sekretion sig vara onormal. Vi visade nyligen att trombocyter med den primära sekretion defekt (PSD, karakteriserad av onormal sekretion men normala granulat butiker, thromboxane a.2 produktion och ADP-induced primär våg av aggregering) har en måttlig defekt hos P2(CYC). Därför samverkan mellan ADP och den fullt antal dess receptorer verkar vara väsentliga för normala Trombocyt sekretion, och PSD-patienter kan vara heterozygotes för den medfödda allvarliga defekt i P2(CYC). I denna studie beskriver vi 2 nya relaterade patienter med en allvarlig defekt hos P2(CYC) och son till en av dem, som skall anses vara en obligate heterozygote för defekten. De 2 patienterna med allvarlig defekt hade livslångt historia av onormal blödning, förlängt avblodning gånger av Trombocyt aggregering och utsöndring, bristen på hämning av adenylate adenylcyklas som ADP och en brist på Trombocyt-bindande platser för [(33) P] 2 MeS-ADP (240 och 225 platser per Trombocyt; normal range, 530 till 1102). Son till en av dem hade en milt långvarig blödande tid och avvikelser i skivform aggregering och utsöndring liknande dem som finns hos patienter med PSD. Dessutom hans trombocyter visade en måttlig defekt bindande platser för [(33) P] 2 MeS-ADP (430 platser per Trombocyt) och adenylate adenylcyklas hämningszoner som ADP. Denna studie av en familj med Trombocyt störning karakteriseras av en defekt i skivform P2(CYC) receptor stöder våra hypotesen att det fullt antal Trombocyt ADP receptorer är nödvändig för normal Trombocyt sekretion och att vissa patienter med gemensamma, oklara diagnos av PSD är faktiskt heterozygous för defekten. ( info) |
9/223. Anesthetic konsekvenser av grå Trombocyt syndrom. SYFTE: Att beskriva obstetrisk anesthetic vård som två systrar med en sällsynt kvalitativa Trombocyt störning, grå Trombocyt syndrom (GPS). CLINICAL Funktioner: både patienter manifesteras trombocytopeni inför leverans utan tidigare historia av ett blödande diathesis eller andra onormala laboratorietester av koagulering funktion. Först krävs akuta Cesarean avsnitt på fetal bradykardi. På grund av att trombocytopeni och den akuta typ av förfarande användes generell anestesi. Under C-section noterades 1,5-2 liter av gamla blod i bukhåla som tillskrevs till en gammal splenic capsular tår av okänd etiologi. arbete-up för trombocytopeni visade stora trombocyter på perifera utstryket med onormala aggregering för Trombocyt funktion studier. elektronmikroskopi av trombocyter visade frånvarande alpha granulat, diagnostiska GPS. Andra patienten, syster till patienten # 1, presenteras på ett liknande sätt. Vid presentation, blodplättsräkning var emellertid 112,000 x m(-3) och ryggrad anestesi lämnades utan komplikation för Cesarean leverans. Samma patienten presenteras för en andra leverans under vilka fetal bradykardi krävde akuta C-section under generell anestesi. Trots administration av sex enheter av blodplättar var blod förlust 5.200 mL. Hennes postpartum kursen var okomplicerade och hon och barnet var färdigbehandlat Hem postoperativa dag # 4. SLUTSATS: De primära oro för den anesthesiologist som söker efter patienter med kvalitativa Trombocyt defekter är relaterade till defekta koagulering som påverkar behovet av perioperative ersättning av blodprodukter och begränsar användningen av regional anestesi. ( info) |
10/223. Smyg blödning i kirurgi: en stor utmaning i koagulering. Förutom otillräcklig kirurgisk haemostasis, kan postoperativa blödning vara relaterat till förvärvade störningar i skivform nummer, Trombocyt funktion eller koagulering proteiner (t.ex. vitamin k brist, DIC eller lever skada). Vi belysa vår erfarenhet med tre patienter som drabbats av livshotande blödning i inställningen postoperativa. De tre patienterna - en 47-årig man och 70 - och 74-åriga kvinnor--hade alla negativa historier för alltför stora avblodning med tidigare operationer och hade alla normala preoperative PT och aPTT tester. operationer var samband ischemisk tarm, Cholecystektomi och födans gatan bypass ympning. Alla patienter upplevt oväntade avblodning inom de första postoperativa dagarna kräver flera röda blodkroppar blodtransfusioner och kirurgiska re-explorations. Utvärderingar inom de första 4--7 dagar efter operationen visade att dessa tre patienter hade utvecklat långvarig aPTT på grund av att den påvisbara faktor viii antikroppar från början vid låg titer. En patient behandlades med höga doser mänskliga faktor viii, Kortikosteroider, intravenös gammaglobulin och plasma utbyten. Inhibitor inte längre var påvisbar efter 6 veckor av sådan terapi, och han har vistats i eftergift utan terapi. Andra patienten behandlades inledningsvis med hög DOS mänskliga faktor viii infusioner. Fem månader senare, prednisone och 6-mercaptopurine påbörjades för försämrade inhibitor titer och diffusa purpura och subkutan hematom. Faktor inhibitor efterges, men patienten dog av leversvikt relaterade till Posttransfusions hepatit. Den tredje patienten var inledningsvis lyckats med hög DOS mänskliga faktor viii. Två månader senare, behandlades försämrade inhibitor titer och tungan haematoma med aktiverade prothrombin komplexa, Kortikosteroider och cyklofosfamid. Åtta år senare, hon är på någon terapi, visar en mild blödande tendens och har en stabil låg-titer inhibitor. det har funnits några fallrapporter av inhibitorer till koagulering faktorer inklusive faktor viii blir uppenbart i inställningen postoperativa men kirurgi inte har allmänt erkänts som ett underliggande orsaken till det förvärvade blödarsjuka. Detta papper spekulerar om patogenes och granskar behandlingsalternativ. Syndromet är anmärkningsvärt för dess abrupt debuten i de första postoperativa dagarna och för dess betydande morbiditet. Problemet är potentiellt reversibla med immunsuppressiva terapi. Kliniker bör vara medvetna om syndromet, överväger förvärvade blödarsjuka patienter med oväntade postoperativa avblodning. ( info) |