1/637. Leukostasis följt av blödning komplicera inledandet av kemoterapi hos patienter med Akut myeloisk leukemi och hyperleukocytosis: en clinicopathologic rapport av fyra fall. BAKGRUND: Pulmonell och cerebrala leukostasis, eller parenchymal blödning i dessa organ, är välkända tidiga komplikationer utveckla hos patienter med Akut myeloisk leukemi (AML), särskilt när myelomonocytic funktioner, hyperleukocytosis och/eller en koagulering störning ingår från början. Dessa komplikationer uppstår vanligtvis under ökar leukocyte räknas (WBCs). METODERNA: Författarna beskriver fyra patienter med AML och hyperleukocytosis som utvecklat leukostasis följt av parenchymal blödning. RESULTAT: Blödning i alla patienter uppstod när deras WBCs minskar efter cytosin-arabinoside kemoterapi och i avsaknad av spridas intravaskulära koagulering eller allvarliga trombocytopeni. Radiologic och histopatologisk resultat men understryker samtidigt möjliga mekanismer presenteras i artikeln. SLUTSATSER: Ändringar av cell adhesion är associerad med kemoterapi-inducerad blast Lysering eller en mobil differentiering är eventuella faktorer som bidrar till denna särskilda sekvens (cytosin arabinoside-baserad kemoterapi, leukostasis och efterföljande blödning). Profylaktiska åtgärder för att hantera denna tidiga komplikation av AML behandling omfattar leukapheresis att minska WBC inför inledandet av kemoterapi. ( info) |
2/637. Tyrosinemia typ 1 bör också misstänkas vara smittade barn med svår coagulopathy även i frånvaro av andra tecken av leversvikt. Tyrosinemia typ l är en ärvda metabolisk störning som kan tillskrivas brist i fumarylacetoacetate hydrolaser, en terminal enzym i den nedbrytning smittvägen tyrosin. Drabbade personer får lägga fram med någon av ett antal tecken och symptom, inklusive underlåtenhet att blomstra, feber, kräkningar, diarré, hepatomegali, ascites, gulsot, njurmedicinska fanconis syndrom eller villkor som rakitis och indikerar carcinoma.1 om obehandlat, patienten kan dö av akut leversvikt före det andra året av livet, eller kronisk leversvikt eller indikerar Carcinom före utgången av det andra årtiondet av life.2 även om öppen leversvikt med coagulopathy kan ingå i presentationen av tyrosinemia, en betydande coagulopathy i avsaknad av tydliga tecken på leversjukdom har inte betonats som en ledtråd till diagnos av detta villkor. Vi rapporterar två tyrosinemic spädbarn som presenterade med kraftiga coagulopathies och några andra tecken på leversvikt att betona diagnostiska. ( info) |
3/637. Blödning från självadministrering av fenindion: en detaljerad fallstudie. En ung kvinna presenteras med en 2 års historia på en allvarlig blödande störning och märkta brister i alla fyra vitamin K-beroende faktorer. Metaboliska studier med spårningspilar doser av tritium-märkt vitamin k1 föreslog att patienten kan ta en muntlig antikoagulantia; och därefter hennes plasma konstaterades för att innehåller ett ämne som är identiska med fenindion i dess spektrofotometrisk och kromatografiska egenskaper. Halv-försvinnande gånger faktorer II, IX, X mättes efter tillförsel av ett koncentrat av dessa faktorer och konstaterades att de överensstämmer med publicerade siffror. Koncentrat kontrolleras patientens överdrivna stötskador och förlängde hud och gingival blödning. det förefaller därför denna faktor vii inte får vara avgörande för återföring av den blödande oordning som framkallas genom anticoagulant överdos. ( info) |
4/637. Hageman faktor brist i ataxi telangiectasia. ataxi-telangiectasia är kliniskt kännetecknas av förekomsten av cerebellar ataxi, choreoathetosis och oculokutan telangiectasia. Humorocellular immun brist kan associeras med sjukdomen. Ingen koagulering avvikelser har hittills rapporterats hos patienter med ataxi-telangiectasia. Närvaro av Hageman faktor brist i vår patient kan bara vara en slump förekomst av två ovanliga oberoende sjukdomen stater. Eftersom denna koagulering onormala tillstånd hos Hageman faktor brist är ganska subtil och inte vanligtvis förknippad med kliniskt betydande avblodning, kan felet lätt förbises. ( info) |
5/637. Fibrinogens Bern IV, Bern V och Milano XI: tre dysfunktionella varianter med aminosyra ersättningarna i webbplatsens trombin klyvning av aAlfa-kedjan. trombin-inducerad avspjälkning av fibrinopeptide a är det första steget vid konvertering av fibrinogen till Akutfasprotein. Tre dysfunktionella fibrinogen varianter beskrivs med en aminosyra substitution på plats 16 där aAlfa-kedjan: varianter av fibrinogen Bern IV och Milano XI med en Arg--> hans substitution och varianten Bern V med en Arg--> Cys substitution. Rutinmässiga koagulering studier visade långvarig plasma trombin och reptilase koagulering gånger i alla patienter och en diskrepans mellan de plasma fibrinogen clotting assay och electroimmunoassay. Defekten var lokaliserade med hög vätskekromatografi analys av fibrinopeptide övergång och bekräftat av Polymeras-kedjereaktion och sekvensering av exon 2 av aAlfa-kedjan. Immunoblotting framgick med en kanin antiserum mot människors serumalbumin det av undersökningen att albumin länkades till gruppen ytterligare sulfhydryl av fibrinogen Bern V. Haltbestämning av nedsatt tissue plasminogen activator plasmic nedbrytning visade att fördröjdes fibrinolysis av Akutfasprotein Bern V, medan Akutfasprotein Bern IV var upplösning på samma sätt som normala Akutfasprotein. ( info) |
6/637. Spontana Hamburg sinus tromboembolism hos barn. Kliniska kursen av spontana Hamburg sinus tromboembolism hos barn varierar mellan indolent och fulminant. Även om många olika etiologies för utveckling av Hamburg sinus blodpropp har beskrivits, en fullständig återhämtning kan förutses i de flesta barn efter rehydrering och förvaltning av systemisk antibiotika. steroider, systemisk anticoagulation och intrasinus trombolysbehandling kan vara till nytta i valda patienter, även om effektiviteten hos dessa terapier inte har fastställts framåtriktat i barn. Vi ses över 12 pediatrisk patienter med spontana Hamburg sinus tromboembolism (1978-1998) att fastställa etiologi, klinisk kurs och bästa behandlingsalternativ. I avsaknad av en hypercoagulable stat, pediatrisk patienter generellt återhämta sig bra med rehydrering och antibiotika och kräver inte anticoagulation. ( info) |
7/637. Kliniska och fysiologiska undersökningar av två syskon med prekallikrein (Fletcher faktor) brist. Två syskon med ärftliga Fletcher faktor (prekallikrein) brist studerades för ändringar av fibrinolysis, Trombocyt funktion, huden inflammatoriska reaktioner, permeabilitet faktor (PF/dil) bildas och leukocyte Kemotaxis. In vivo stimulering av fibrinolytic verksamhet var normala, blödande tid och Trombocyt funktioner (adhesivity, aggregering, release reaktion) var också normalt. Både omedelbar (wheal-Överstrålning reaktion på histamin, bradykinin, prostaglandin E1, fysikaliska agens) och fördröjd känslighet skin test reaktioner var inom normala gränser. Migration av försökspersonernas leukocyter till tilldragande medel i huden windows och Boyden-typ avdelningar var samma som i kontrollen leukocyter. Serum komplement komponenter var i huvudsak normala. Ett ämne leukocyter visade normala vävnader faktor produktion på stimulans av endotoxin, även om prekallikrein brister försämrar endotoxin-stimuleras generering av serum procoagulant verksamhet. PF/dil orsakade ökade fartyget permeabilitet i mänsklig hud. in vitro-generation av PF/dil krävs både Hageman faktor och prekallikrein. Fletcher faktor-saknas frågor svarade på ett normalt sätt att PF/utspädd baserat på haltbestämning faktor-koagulering Fletcher biologisk halv-försvinner tiden för prekallikrein (efter transfusion av normal plasma i ett av ämnena) uppskattades till 35 timmar. Dessa studier föreslår därför att allvarliga prekallikrein (Fletcher faktor) brister i människan inte är associerad med varje kliniskt betydande försämring viktigt, fibrinolysis, inflammatoriska reaktioner eller leukocyte funktion. ( info) |
8/637. Effekten av hemofiltration på patologiska fibrinolysis på grund av att svår sepsis: en fallbeskrivning. Förblöder på grund av coagulopathy är en ofta förekommande komplikation av svår sepsis, särskilt i burn patienter. Den primära behandlingen är att den underliggande orsaken men ytterligare stödjande åtgärder, som huvudsakligen består av koagulering faktor ersätter, är ofta nödvändiga. Vi beskriver kontinuerlig veno-venous hemofiltration (CVVH) med Förspädning välgörande effekt på diffusa blödning i en patient med svår septisk chock och njursvikt. Den diffusa blödning behandlades inledningsvis med ersätter koagulering faktorer. Prothrombin och delvis thromboplastin tid blev normala medan diffusa avblodning fortsatte och thrombelastogram visade prov på fibrinolysis. CVVH kort tid leda till upphörandet av blödning som kom till uttryck genom en normal thrombelastogram. ( info) |
9/637. systemisk lupus erythematosus-associerade katastrofala antifosfolipidsyndrom syndrom inträffar efter tyfus: en eventuella betydelsen av Salmonella lipopolysackarid i förekomsten av diffusa vasculopathy-coagulopathy. Vi rapporterar om väldokumenterade tyfoidfeber i en 30-årig kvinna med inaktiva systemisk lupus erythematosus med asymtomatiska lupus antikoagulantia och hög-titer anticardiolipin antikropp (aCL). Trots snabb utrotning av salmonella typhi erhållits med lämpligt antibiotikum terapi inträffade flera orgel system dysfunktion. centrala nervsystemet var inblandad med skandinaviska infarcts i occipital lober. Hög DOS Kortikosteroider terapi inte lyckats förbättra de neurologiska manifestationer som svarat på upprepade plasmaferes. En kraftig omfattar aCL och anti-beta2-glykoprotein I antikroppar titers spelades före början av plasmaferes. Samtidigt blev IgM och IgG antikroppar mot Salmonella gruppen O:9 lipopolysackarid upptäckas. IgM-antikroppar försvann inom 4 månader, medan IgG-antikroppar förblev detekterbar under de 13 månaderna. Trots behandling med hög DOS Kortikosteroider och cyklofosfamid utvecklas snabbt progressiva glomerulonefrit, vilket leder till kronisk njursvikt. det finns övertygande bevis för ett samband mellan S. typhi infektionen och det efterföljande katastrofala syndromet i denna patient, förmodligen fälls ut genom bakteriell antigener. ( info) |
10/637. blodbrist, trombocytopeni och coagulopathy beror på ockulta diffusa Infantil haemangiomatosis av mjälte och bukspottkörtel. Diffusa Infantil haemangiomatosis av mjälte är en mycket sällsynt lesion. Stora haemangiomas kan orsaka svällning av trombocyter och koagulering syndrom kallas Kasabach-Merrit syndrom. Vi rapportera här fallet med spädbarn med splenic och bukspottskörteln haemangiomatosis presenterar med livshotande trombocytopeni, anemi och intravaskulära koagulering. diagnos hindrades av reaktiva erythroblastosis och icke-slutgiltig radiologiska fynd. Vid behandling med Kortikosteroider var ineffektiva, bättre förvaltning av antithrombin III koagulering parametrar. Efter splenectomy barnet genast och har varit fria från sjukdom i 3 år till datum. SLUTSATS: Ockulta visceral haemangiomatosis utan synliga testning haemangiomas bör införas i differentialdiagnos av trombocytopeni, anemi och konsumtion coagulopathy. Antithrombin III behandling kan anses att övervinna blödande problem hos patienter med Kasabach-Merrit syndrom. ( info) |