1/116. Fermeture involontaire monoculaire de paupière. objectifs : Le blepharospasm monoculaire (MBLS) est précipité par pathologie oculaire ipsilateral et devient bilatéral avec le temps. Deux patients sont rapportés avec la perturbation visuelle monoculaire montrant la fermeture involontaire monoculaire de paupière (MIEC), ressemblant à MBLS. MATÉRIEL ET MÉTHODES : Une femelle de 31 ans avec l'hyperthyroïdisme a développé le polyopia monoculaire avec la vision gauche d'oeil sur la fixation binoculaire suivie de l'extinction visuelle ipsilateral. La vision monoculaire était autrement normale. Un mâle de 57 ans avec l'échec rénal a développé la cécité monoculaire secondaire à l'hémorragie rétinienne. RÉSULTATS : Le premier patient a eu l'anisocoria et le proptosis. Le cerveau de résonance magnétique (M.) était normal. Le deuxième patient a eu les mouvements involontaires de l'oeil gauche. La tomographie par ordinateur de tête (CT) était normale. Les deux patients ont exhibé MIEC de l'oeil avec l'affaiblissement visuel qui pourrait être surmonté volontairement, mais ont réapparu lors de la distraction. Ni l'un ni l'autre des deux BLS développés dans le suivi à long terme. CONCLUSION : MIEC représente une complication de pathologie oculaire ipsilateral dans l'absence d'autres mouvements involontaires, l'apraxie de l'ouverture de paupière, ou le blepharospasm (BLS). MIEC doit être distingué de MBLS, puisque non tout le MBLS devient bilatéral. ( info) |
2/116. Blepharospasm et apraxie de l'ouverture de paupière dans l'intoxication de lithium. Nous présentons le cas d'un femme de 72 ans avec une histoire d'un désordre d'humeur bipolaire chroniquement traité avec le lithium. En faisant augmenter la dose, elle a développé un état confusionnel aigu accompagné du blepharospasm (BS) et de l'apraxie de l'ouverture de paupière. L'instabilité de démarche avec des chutes fréquentes, les signes de région de pyramide, et le tremblement postural des deux mains étaient également évidents. Au retrait du lithium, les symptômes ont remis dans un délai de 2 semaines. Ce patient illustre que les BS et l'apraxie de l'ouverture de paupière peuvent être déclenchés par le surdosage de lithium. Notre cas justifie l'inclusion du lithium dans la liste de drogues exposées à induire de tels désordres de mouvement. ( info) |
3/116. blepharospasm Lamotrigine-induit. Les désordres de mouvement tels que le tremblement et l'ataxie se produisent généralement pendant la thérapie avec les drogues antiépileptiques (AEDs). Les Dystonias, cependant, sont rares. Blepharospasm, bien que rapporté avec les agents neuroleptic, n'a été jamais rapporté avec AEDs. Notre blepharospasm développé patient pendant la thérapie avec le lamotrigine. ( info) |
4/116. Pallidotomy posteroventral contemporain bilatéral pour le traitement de Parkinson' ; la maladie de s : effets secondaires neuropsychologiques et neurologiques. Rapport de quatre cas et examen de la littérature. Les auteurs rapportent le cognitif sous-estimé, l'humeur, et les complications comportementales dans les patients qui ont subi pallidotomy contemporain bilatéral, comme vu dans leur première expérience avec la neurochirurgie fonctionnelle pour Parkinson' ; la maladie de s (palladium) qui est accompagnée des fluctuations graves de moteur avant stimulation pallidal. Quatre patients, ne souffrant pas de la démence, avec avancé (étapes III-IV de Hoehn et de Yahr), palladium médicalement intraitable comportant le " grave ; sur-off" ; les fluctuations ont subi pallidotomy posteroventral contemporain bilatéral (PVP). Tous les patients ont été évalués selon le programme d'évaluation de noyau pour le protocole intracérébral des transplantations (CAPIT) sans balayages de tomographie d'émission de positron mais avec cognitif neuropsychologique additionnel, l'humeur, et l'essai de comportement. Pour les 3 premiers à 6 mois postopératoirement, tous les patients ont montré une amélioration moyenne des points de moteur sur le Parkinson' unifié ; échelle d'évaluation de la maladie de s (UPDRS), dans le meilleur " ; on" ; (21%) et le plus mauvais " ; off" ; (40%) Subscale de moteur d'UPDRS III, une amélioration moyenne de 30% des activités d'UPDRS II du subscore de la vie de journal (ADL), et 60% sur les complications d'UPDRS IV du subscale de traitement. Le Dyskinesia a disparu presque totalement, et la durée quotidienne de moyen au loin du temps a été réduite par une moyenne de 60%. En dépit de ces bons résultats dans les points de CAPIT, un patient a éprouvé un syndrome corticobulbar partiellement régressif avec la dysphagie, dysarthrie, et a augmenté radoter. Aucune labilité émotive n'a été trouvée dans ce patient, mais il a démontré le blepharospasm pretarsal postopératoire bilatéral grave (apraxie de l'ouverture de paupière), qui a interféré la marche et qui a exigé le traitement avec les injections sous-cutanées de haut-dose de la toxine botulinum. Aucun patient n'a montré des défauts ou le hemiparesis de champ visuel, mais la dépression postopératoire, changements des fonctions de personnalité, de comportement, et exécutives ont été vues dans deux individus. L'aboulie postopératoire a été rapportée par le famille d'un patient, qui a perdu son agressivité et commande préopératoires en termes d'ADL, parole, affaires, vie de famille, et passe-temps, et est devenue plus somnolente et fatiguée. Un patient s'est plaint d'automatisms mentaux postopératoires, tels que le compte mental compulsif, et de pensées circulaires et de motifs pendant outre des phases ; la dépression postopératoire a été trouvée dans deux patients. Cependant, aucun des patients n'a démontré ces symptômes pendant la stimulation peropératoire de micro-électrode. Ces résultats sont compatibles avec des rapports précédents sur les lésions pallidal bilatérales. Un abaissement progressif des subscores d'UPDRS a été vu après 12 mois, de compatible à la progression de la maladie. Pallidotomy simultané bilatéral peut être suivi des déficits émotifs, comportementaux, et cognitifs tels que la dépression, les désordres obsessionnels, et la perte d'autoactivation-aboulie psychique, aussi bien que désactiver le dysfonctionnement et l'apraxie corticobulbar de l'ouverture de paupière, en plus des déficits de moteur précédemment décrit et de champ visuel, qui font cet undesirable de chirurgie quoique l'amélioration significative des déficits de moteur puisse être réalisée. ( info) |
5/116. Syndrome myasthenic de Lambert-Eaton avec l'ophthalmoparesis et le pseudoblepharospasm. Nous rapportons un patient au commencement diagnostiqué en tant qu'ayant des gravis oculaires de myasthenia qui ont montré l'ophthalmoparesis et le pseudoblepharospasm progressifs ainsi que les anticorps positifs de récepteur d'acétylcholine. L'évaluation répétée avec la stimulation réitérée à haute fréquence a indiqué une réponse par accroissement et a élevé des titres des anticorps contre les canaux présynaptiques de calcium, confirmant le syndrome myasthenic de Lambert-Eaton. L'évaluation systémique n'a indiqué aucun néoplasme malin mais a indiqué Hashimoto' euthyroïde ; la maladie de s. La thérapie d'Immunomodulative comprenant l'échange de plasma et l'administration d'un immunosuppressent (azathioprine) combiné avec un dresseur de potassium-canal (3,4-diaminopyridine) a réduit les anomalies oculaires. Nous concluons que les manifestations oculaires dans ce patient ont été probablement provoquées par syndrome myasthenic de Lambert-Eaton. ( info) |
6/116. clozapine dans le traitement du blepharospasm neuroleptic-induit : un rapport de 4 cas. FOND : Blepharospasm, la fermeture de force des paupières, est une conséquence peu fréquente de traitement neuroleptic qui, si grave, peut interférer la capacité de marcher, conduire, ou travailler. Comme le dyskinesia tardive, le blepharospasm peut défigurer et esthétiquement affliger, contribuant à la plus grande stigmatisation des patients. RAPPORTS DE CAS : Nous rapportons 4 patients présentant le désordre schizoaffective de dsm-iv, la schizophrénie paranoïde, ou la schizophrénie indifférenciée chronique qui a développé le blepharospasm neuroleptic-induit. Dans tous les patients, le blepharospasm a remis sans reemergence de psychose dans les 3 à 5 mois du traitement avec le clozapine, 100-200 mg/jour. CONCLUSION : Les résultats suggèrent que le clozapine puisse avec succès traiter le blepharospasm neuroleptic-induit sans reemergence de psychose dans les patients avec la schizophrénie, le désordre schizoaffective, ou le désordre de schizophreniform. ( info) |
7/116. Un famille de Yorkshire avec le dystonia primaire cranio-cervical de torsion d'adulte-début. Bien que des antécédents familiaux soient décrits dans approximativement 20% de patients, les familles nombreuses avec le dystonia (idiopathique) primaire craniocervical de torsion d'adulte-début (PTD) sont rares. Nous rapportons un nouveau famille britannique avec le dystonia cranio-cervical. Dix-sept membres du famille ont été examinés. Cinq caisses ont été diagnostiquées en tant que PTD et les définis en tant que PTD probable. L'âge moyen au début était de 29 ans (gamme, 19-40 années). Le phénotype a été caractérisé par dystonia cranio-cervical d'adulte-début dans tous les cas affectés. Quelques cas ont eu le tremblement additionnel de voix et/ou le tremblement postural de bras. La suppression de BÂILLON dans le gène DYT1 a été exclue dans le cas d'index. L'analyse de tringlerie a été exécutée entre la maladie et plusieurs lieux de marqueur enjambant les régions DYT6 et DYT7, et des haplotypes ont été reconstruits dans tous les sujets. Bien que l'analyse de tringlerie n'ait pas été complètement instructive, les haplotypes reconstruits ont exclu la tringlerie entre la maladie et DYT6 ou DYT7. Ce rapport confirme que le dystonia cranio-cervical familial est génétiquement hétérogène, et d'autres études d'autres familles de PTD avec les configurations cliniques semblables sont nécessaires pour identifier d'autres nouveaux gènes. ( info) |
8/116. Neurectomy de Superselective avec la reconstruction primaire periorbital pour le blepharospasm. Rapport de cas. Un homme âgé de 66 ans avec le blepharospasm et le ptosis du front a été traité avec un procédé combiné duquel les branches du nerf facial ont été excisées à la marge des orbicularis, et le secteur periorbital a été reconstruit simultanément. La condition s'est améliorée après le traitement sans l'occurrence des complications orales ou de l'anesthésie faciale. ( info) |
9/116. Ganglioglioma du ventricule latéral présentant avec le blepharospasm - enfermez le rapport et l'examen de la littérature. Gangliogliomas du ventricule latéral sont les tumeurs peu communes du système nerveux central. Nous rapportons une femelle de 25 ans qui s'est présentée avec une histoire de quatre semaines des maux de tête généralisés liés au blepharospasm gauche-dégrossi. L'examen clinique n'a indiqué le papilloedema bilatéral mais aucun déficit neurologique focal. La tomographie calculée et la formation image de résonance magnétique ont démontré une grande lésion dans le ventricule latéral gauche. La résection chirurgicale totale brute de la lésion a été exécutée par une approche para-sagittale et transport-calleuse. L'analyse histopathologique a indiqué le diagnostic du ganglioglioma. Le cours postopératoire était calme, avec la résolution complète des maux de tête et du blepharospasm. La présentation avec un blepharospasm ipsilateral a été jamais précédemment rapportée dans l'arrangement d'une tumeur ventriculaire latérale. ( info) |
10/116. Malformation de Blepharoclonus et d'Arnold-Chiari. OBJECTIF : Blepharoclonus (BLC) dénote une grande amplitude, tremblements involontaires des muscles d'oculi d'orbicularis, observés pendant la fermeture douce des paupières. BLC peut suivre le trauma principal principal. Quatre patients avec la malformation d'arnold-chiari (ACM) et le BLC sont décrits. MATÉRIAUX ET MÉTHODES : Le premier patient a eu l'engourdissement facial pendant 5 mois ; les patients restants ont eu des maux de tête suivre la tête mineure ou les dommages spinaux cervicaux. La formation image de résonance magnétique de cerveau (MRI), les réponses de nerf de réflexes de clignotement de l'électroencéphalogramme (EEG), mental et facial et l'electromyogram facial (EMG) ont été exécutés. RÉSULTATS : Tous les patients ont exhibé ACM sur le cerveau MRI. Le premier patient a eu la malformation veineuse dural coïncidente, le turcica vide-sella et la dysplasie numérique familiale. Elle a exhibé le synkinesis d'oculopterygoid. Les 3 derniers patients ont eu le mal de tête posttraumatic ; les deuxièmes et troisième patients avaient limité des dispositifs du syndrome d'ehlers-danlos (EDS). Le deuxième patient a eu la fusion spinale cervicale et le quart un syrinx cervical. Tous les patients ont eu BLC sur la fermeture douce de paupière. CONCLUSION : BLC est un signe neuro--ophthalmologique underdiagnosed d'ACM. ( info) |