1/181. fosterdiagnostik av urinblåsa exstrophy: vilka rådgivning? SYFTE: Urinblåsa exstrophy har nyligen blivit en av de flera medfödda missbildningar kan upptäckas kan av fetala ultrasonography, vilket innebär nödvändigheten av en korrekt prognostiska utvärdering av livskvalitet som terapeutiska avbrytande av en graviditet får är beroende av inom angivna lagen tidsmässiga gränser. Samtidigt behåller en preeminently informativa roll, prenatala counseling har fått allt större relevans för livskvalitet långsiktiga prognosen i vuxna påverkas av urinblåsa exstrophy, särskilt i fråga om skattade continence och sexuella och reproduktiva problem i kvinnliga och manliga individer. Vi rapporterar om urinblåsa exstrophy diagnostiserats 22 vecka av dräktigheten och granska heltäckande litteraturen om prenatala diagnostiska verktyg och förfaranden, samt långsiktig uppföljning i sådana fall. MATERIAL och metoder: Genomgick en kvinna vecka 22 av dräktigheten prognostiska rådgivning på diagnos av fetala urinblåsa exstrophy görs av prenatala ultraljud. Efter rådgivning till föräldrarna graviditet uppsägning. Dessutom var litteratur data analyseras för livskvalitet och urinblåsa exstrophy. RESULTAT: Vi anser att fosterdiagnostik om denna onormala tillstånd sällsynthet har resulterat i avsaknaden av en omfattande översyn av nödvändiga counseling kriterier. SLUTSATSER: Vi föreslår vad vi anser vara en giltig counseling strategi för föräldrar efter en fosterdiagnostik av urinblåsa exstrophy. ( info) |
2/181. Komplex (omphalocele-exstrophy-imperforate anus-ryggraden defekter) OEIS hos monozygota tvillingar. Omphalocele-exstrophy-imperforate anus-ryggraden defekter (OEIS) komplexet är ett konsekvent och att känna igen mönster av mittlinjen buk- och bäckenhålorna defekter. det är sällsynt, som påverkar 1 i 200 000 till 400 000 graviditeter och är ännu ovanligare i twin gestations. Detta är en obduktion studie i OEIS komplexa i monozygota tvillingar efter graviditet 20 veckor av dräktigheten. Utmärker familjehistoria men överensstämmelse av monozygota tvillingar för bristerna får stödja teorin att tidiga missbildningar komplex, t.ex., OEIS och monozygota partnersamverkan är uttryck för samma störningen av tidiga blastogenesis. ( info) |
3/181. Duplicera exstrophy av urinblåsan. Duplicerade exstrophy av urinblåsan är en sällsynt, distinkta medfödd anomali utan ytterligare betydande avvikande i urinvägarna. En 15-årig pojke med dubbla exstrophy rapporteras på, och den eventuella betydelsen av urinblåsan avskiljning i utvecklingen av klassisk muskuloskeletala missbildningar i denna anomali diskuteras. ( info) |
4/181. Exstrophy av urinblåsan. Exstrophy av urinblåsan är sällsynta medfödda fel som uppstår när bukväggen och underliggande strukturer, inklusive den ventrala väggen i urinblåsan, misslyckas med att säkring in utero. Följaktligen nedre urinvägarna är utsatt och östlig urinblåsa visas genom att buken. Olika kirurgiska ingrepp har varit anställda med varierande framgång i hopp om att uppnå fullständig torrhet, full kontroll över leveransen av urin, frihet från katetrar och externa apparater, och en skyddad övre urinvägsinfektion. Den mest populära kirurgiska metoden är primära urinblåsan stängningen med sekundära urinblåsan hals återuppbyggnad. Omfattande omsorg, medicinsk och kirurgisk vård är nödvändiga för att bevara renal och sexuell funktion. De många komplexa problem som upplevs av dessa barn och deras familjer kräver ett tvärvetenskapligt synsätt. Den här artikeln granskar förekomst, klinisk presentation och förvaltning av exstrophy av urinblåsan. ( info) |
5/181. osteotomi och distraktion av den främre delen av bäckenhålorna ringen i epispadi reparera: mål betänkande. Vi rapportera ett nytt terapeutiska tillvägagångssätt för urinblåsan exstrophy och epispadi i ett fall av misslyckade epispadi reparation. Bredden på bäckenet mättes genom vad vi definieras som anteroposterior diameter (APD) för kombinerade tvärgående datortomografi (CT) skanna styckningsdelar av bäckenet. APD var halva normalvärdet i en incontinent patient med misslyckade epispadi reparation. Han genomgick en supraacetabular osteotomi av bäckenet med progressiva främre distraktion av den främre delen av bäckenhålorna ringen. Fyra månader senare, maskinvaran togs bort och APD var nära normalvärdet. Inom 9 månader av uppföljning var patienten torr dag och natt. Vi anser att patienter med misslyckade exstrophy epispadi reparera, APD verkar vara ett predictive kriterium för continence och resultaten av de Rekonstruktiv kirurgi med osteotomi bör förbättras genom distraktion av den främre delen av bäckenhålorna ringen. ( info) |
6/181. Täckta exstrophy med ofullständiga dubblering av urinblåsan. En sällsynt exstrophy variant i en 1(1/2)-årig flicka rapporteras. Barnet hade en bred, scar-liknande lesion över lägre centrala buk med divarication av recti och en spridning bäckenbensfogen blygdben. Underliggande urinblåsa delades upp i två olika avdelningar av en komplett sagittal septum med endast rätt kammaren kommunicerar med den enda urinrör och vänster tömning av en vesicocutaneous fistel. Båda njurarna var normala. klitoris var bifid och anus placeras anteriorly. Preliminära kirurgiska ledning bestod av dissekering av urinblåsa från dess prevesical täcker, excision av sagittal septumet och cystocystostomy. Postoperatively, hade barnets normala skattade continence. Litteraturen granskas med särskild hänvisning till olika former av dubbla exstrophy. ( info) |
7/181. Mainz II pouch: Upplev 5 patienter med urinblåsan exstrophy. SYFTE: Rapport vi vår erfarenhet med 5 patienter med urinblåsan exstrophy som genomgick skapandet av en Mainz II fodralet. MATERIAL och metoder: Granskade vi efterhand resultaten av Mainz II portionsförpackat som primära skattade avleds i 2 och en sekundär skattade avledning i 3 patienter. Varje patient genomgick flera operationer, inklusive osteotomi i 1. Alla patienter följdes postoperatively på årsbasis. RESULTAT: Alla patienter är kontinent och övre urinvägarna är stabil. SLUTSATSER: Mainz II pouch är lämpligt för barn födda med en liten fibrotic urinblåsan och som ett restvärde förfarande för dem som har utstått flera Rekonstruktiv förfaranden och förbli incontinent. Dessutom förtjänar detta förfarande allvar hos barn som är bosatta i utvecklingsländerna. ( info) |
8/181. Sämre vesical fistel. Exstrophy varianter är ovanligt utvecklingsmässiga avvikelser av urinblåsa. varianter av omfattar endast urinblåsan halsen är extremt sällsynta. det finns bara två mål rapporter om sämre vesical brottytor hittills och sämre vesical fistel (IVF) som en exstrophy variant har inte beskrivits tidigare. Vi rapporterar om IVF i en 20-månader gammal hona. Urinrör var normala kaliber och läge och urinblåsan kapacitet var tillräcklig. Enkel stängningen av fistel följdes av ett normalt miktion mönster. ( info) |
9/181. Urinblåsa exstrophy i en är i riskzonen för transient myasthenia gravis: en roll för remifentanil och epidural analgesi. Spädbarn som föds till mödrar med myasthenia gravis kan uppvisar en övergående form av sjukdomen, med liknande känslighet för icke-depolarizing Neuromuskulära blockerande droger. Vi rapportera fallet med spädbarn risk som krävs större operation när 48 h gamla för nedläggningen av urinblåsa exstrophy. En kombinerad epidural-allmänna anestesi teknik, med remifentanil komplettering, gjorde det möjligt att undvika onödiga Neuromuskulära blockerande narkotika och långvarig intensivvård, som hade förutsetts. De potentiella fördelarna med remifentanil och epidural analgesi i nyfödda diskuteras. ( info) |
10/181. Protes implantation efter radiell fritt lock phalloplasty hos patienter med urinblåsan exstrophy. metoder: Uppblåsbar penile protes var implanteras i sensate radiell fri-lock phalloplasties i två vuxna patienter med urinblåsan exstrophy. RESULTAT: Varken patient rapporterat förlust av sensation och båda var kunna blåsa upp protesen och bedriva samlag tre månader senare. SLUTSATS: Byggandet av en funktionell neophallus är väl beskrivna men har tidigare rapporterats hos exstrophy patienter som är lämpade att detta förfarande på grund av att förekomsten av crura och frånvaron av en neourethra. Ärrbildning från tidigare Rekonstruktiv förfaranden men kan göra implantation svårt och långsiktig uppföljning krävs att utvärdera detta förfarande hos patienter med urinblåsan exstrophy. ( info) |