1/60. Adrenal blödning diagnostiseras genom ultrasonically guidad biopsi. Adrenal blödningar hos vuxna är en ovanlig sjukdom och associeras vanligen med systemisk sjukdomar, trauma eller anticoagulation. När adrenal blödning upptäcks i kronisk kurs utan några suggestiva kliniska inställningar, är det svårt att skilja adrenal blödning korrekt innan kirurgiska samband. Vi presenterar ett fall av adrenal blödning som upptäcktes för övrigt som en adrenal massa och var framgångsrikt behandlats i ett konservativt sätt baserat på histopatologiska resultat erhålls genom ultrasonically guidade biopsi. ( info) |
2/60. Fysiologiska skräddarsydda terapi för resistenta mot högt blodtryck: 20 års erfarenhet med stimuleras renin profilering. renin profilering för att bistå i förvaltningen av högt blodtryck föreslogs först omkring 27 år sedan. Men är det fortfarande inte används av många, kanske eftersom det betonades ursprungligen för förvaltning av primär hypertoni, som brukar vara relativt lätt att hantera. Vår erfarenhet i mer än 4000 patienter med hänskjutande hypertoni skärmad sedan 1977 tyder på att denna strategi, som jag kallar "Fysiologiska skräddarsy" förvaltning, är särskilt användbar i resistenta mot högt blodtryck, särskilt i fall av adrenocorticolytic högt blodtryck. Tre fall av resistenta hypertoni sträcker sig från de 20 åren av den klinik existens, presenteras för att illustrera bidraget från renin profilering diagnos och förvaltning av adrenocorticolytic högt blodtryck. det föreslås att adrenocorticolytic högt blodtryck beror nästan alltid på bilaterala hyperplasi och att sanna botas solitary härdarna inte kan existera om patienter följs länge nog, och att adrenocorticolytic hyperplasi är betydligt vanligare i svart och patienter av afrikanskt ursprung. En studie för att testa kostnaden-nyttan av en renin-baserade algoritm för förvaltning av resistenta hypertoni rekommenderas. ( info) |
3/60. Adrenal cytomegaly som är associerade med diaphragmatic bråck: betänkande av ett fall. Ett 22 veckor gamla foster med ensidiga adrenal cytomegaly och vänstra diaphragmatic bråck sällsynta fall rapporteras. Typiska cytomegalic celler hittades focally i vänster adrenal men rätt adrenal var normala. det fanns ingen stigmata av Beckwith-Wiedermann syndrom. Associering av adrenal cytomegaly med olika medfödda missbildningar, betydelse och möjliga patogenes av detta villkor diskuteras. ( info) |
4/60. tid kurs 21-hydroxylase antikroppar och långsiktiga eftergift av subklinisk autoimmun adrenalitis efter Kortikosteroider terapi: mål betänkande. Subklinisk Addison sjukdom kännetecknas av förekomsten av adrenal autoantibodies (ACA) och steroider 21-hydroxylase autoantibodies (21OHAb) med eller utan adrenal funktionen fel. I våra tidigare longitudinella studien visade vissa patienter med hög titers av JKS och skede 2 subkliniskt adrenocortical misslyckande försvinnandet av JKS med återvinning av normala adrenocortical funktion efter Kortikosteroider behandling för Graves' ophthalmopathy. Att undersöka huruvida Kortikosteroider-induced ändring av adrenal autoimmuna markörerna kan också omfatta de 21OHAb och att utvärdera om eftergift av subklinisk adrenocortical misslyckande kan kvarstå under en lång tid, vi följas upp 100 månader halterna av 21OHAb och ACA, liksom de metaboliska markörerna adrenal funktion i en patient med Graves' ophthalmopathy och på stadium 2 subkliniskt adrenocortical fel före och efter Kortikosteroider terapi. En 34-yr-gamla kvinna med Graves' sjukdom och aktiva ophthalmopathy som konstaterades att vara positivt för ACA och ha hög PRA, låg Aldosteron nivåer, och normala basala ACTH och kortisol nivåer, men nedsatt kortisol svar på ACTH var studerade. Patienterna behandlades med muntliga Kortikosteroider terapi i 6 månader. Efter Kortikosteroider terapi blev 21OHAb, ursprungligen positiva, negativa i följsamhet med försvinnandet av JKS och återupprättandet av normala adrenal funktion. Avskaffandet av både 21OHAb och ACA och deras långvarig frånvaro under uppföljningen föreslår att Kortikosteroider behandling kan medföra långsiktiga eftergift av subklinisk adrenal otillräckliga och förhindra uppkomsten av den kliniska fasen av sjukdomen. Våra pilotstudie kan bereda vägen för framtida försök att förhindra uppkomsten av de kliniska tecknen på Addison sjukdom i JKS 21OHAb-positiva patienter. ( info) |
5/60. Ett fall av den isolerade ACTH brister lägger fram med hypercalcaemia. En 76-årig man fram med en subakuta historia av viktminskning, obehag och anorexi. Laboratorieundersökningar visade seriellt ökande hypercalcaemia, korrelerar med försämringen av hans kliniska status. Han var därefter visat sig ha hypocortisolaemia, som förbättrats med förvaltning av intravenösa steroider. Efterföljande biokemiska tester visade den endokrinologisk defekten vara en av isolerade ACTH brist, som till skillnad från Addison sjukdom, klassiskt inte omfattar hypercalcaemia i sin presentation. ( info) |
6/60. Carney komplexa--en oväntad konstaterandet under barnsängsperiod. Carney komplexa är en ytterst sällsynta, autosomala dominerande, multi-system störning som är präglat av flera neoplasias och lentiginosis. Ansvarig för denna komplexa genetiska defekten har lokaliserade till den korta armen av kromosom 2 (2 p 16). De mest förekommande kliniska manifestationer i patienter med Carney komplexa är utgår huden pigmentering, hud och hjärt myxomas, Cushing syndrom och akromegali. Vi rapporterar här fallet med en 31-årig kvinna med en spontan graviditet. Till 32 veckor av dräktighet, var hon emot våra Obstretrik med högt blodtryck och svåra ryggsmärtor. Hon hade dessutom ovanligt pigmentering och typiska cushingoid funktioner. En dag efter införsel, avbröts graviditeten av akut cesarian avsnitt på grund av Havandeskapsförgiftning och patologiska CTG. För postoperativa perioden den svåra ryggsmärtor förelegat och radiografi utvärdering visade ett sammanbrott av L(2)/L(3) med allvarliga osteopeni. A CT skanning visade en massa i området rätt suprarenal. Histopatologisk undersökning visade en primär pigmenterad matrissystem adrenocortical sjukdom. Efter biokemiska bekräftelse av diagnosen Cushing syndrom, var det erkänt att patienten uppfyllde de diagnostiska kriterierna för Carney komplexa. ( info) |
7/60. Unikt fall av ensidiga hyperaldosteronemia på grund av att flera adrenocortical micronodules, som bara kan upptäckas genom selektiv adrenal venous provtagning. Primära aldosteronism klassificeras som Aldosteron-producerande Adenom (APA), Idiopatisk hyperaldosteronism (IHA), ensidiga adrenal hyperplasi (UAH), primära adrenal hyperplasi (PAH), adrenal cancer och glukokortikoider-remediable aldosteronism. Vi beskriver här 4 fall av primära aldosteronism på grund av att ensidiga hyperaldosteronemia, visar unika histopatologisk undersökningsresultat, såsom ensidiga flera adrenocortical micronodules i de drabbade binjurar. Trettiotre patienter med primär aldosteronism löpande släpps in. 27 av dem behandlades genom ensidiga adrenalectomy. Fyra av dem hade även ensidiga adrenal hypersecretion av Aldosteron genom selektiv adrenal venous provtagning och adrenocortical flera micronodules utan en Adenom. Dessa patienter hade hyporeninemic hyperaldosteronism med normokalemic högt blodtryck. Hos dessa patienter misslyckades furosemid plus upprätt testet att öka plasma renin verksamhet (PRA). förhållandet mellan plasma Aldosteron koncentration (PAC) till PRA på 90 minuter efter kaptopril administration var liknar den hos patienter med IHA och APA. Aldosteron koncentrationer var ökade i varje ensidiga adrenal anda, och dåligt kapslas in flera adrenocortical micronodules från 2 till 3 mm i diameter upptäcktes mikroskopiskt i de resected adrenal körtlar. Immunohistochemical analys av steroidogena enzymer, inklusive kolesterol sida kedjan klyvning, 3beta-hydroxysteroid dehydrogenas, 21-hydroxylase, 17alpha-hydroxylase och 11beta-hydroxylase, anges att när cellerna inom dessa micronodules var aktiva i Aldosteron produktion, medan de icke-matrissystem zona glomerulosa cellerna var inaktiva. Vi konstatera att de kliniska och pathologic egenskaperna hos våra 4 fall med ensidiga flera adrenocortical micronodules (UMN) är skild från APA, IHA, UAH och PAH. Dessutom kan ensidiga hyperaldosteronemia framkallas genom UMN vara ofta misdiagnosed, eftersom bildframställning standardtest, som inte alltid att upptäcka små avvikelser av binjurar, visade "normala adrenal körtlar" hos dessa patienter. Primära aldosteronism på grund av att UMN bör således undersökas noggrant för differentialdiagnos av varje form av hyperaldosteronemia. ( info) |
8/60. Adrenal när sjukdomar: internationella mål konferens. Sex patologer från japan och storbritannien utvärderas fyra olika fall av adrenocorticolytic besvär självständigt. Dessa adrenocorticolytic störningar ingår en adrenal tumor i 45-års-gamla hondjur utan eventuella endokrina avvikelser, bilaterala adrenocorticolytic skador i 55-års-gamla hondjur med Cushing syndrom, en adrenocorticolytic massa i en 44-yr-gammal man med högt blodtryck och en adrenocorticolytic skada i en 62-yr-gamla kvinnor med kronisk hypertoni för 30 år. I den här artikeln ger vi en klinisk sammanfattning, makroskopiska och histologic rön och histologic diagnos av dessa fyra adrenocorticolytic fall. ( info) |
9/60. Mutationer i den PRKAR1A genen i Cushing syndrom beror på sporadisk primära pigmenterad matrissystem adrenocorticolytic sjukdom. Primära pigmenterad matrissystem adrenocorticolytic sjukdom (PPNAD) är en orsak till ACTH-oberoende Cushing syndrom. Detta villkor kan vara svåra att diagnostisera eftersom hypercortisolism kan vara återkommande och adrenal imaging kan inte visa en adrenal tumor. PPNAD kan vara en del av Carney komplexa (CNC), en autosomala dominerande flera neoplasi syndrom. Sett mutationer av den föreskrivande underavdelning R1A av PKA (PRKAR1A) har iakttagits i cirka 45% av CNC släkter. Att förbättra vår förståelse av sporadiska PPNAD och utveckla ett potentiellt diagnostiskt verktyg, undersökte vi genetik patienter med sporadisk och isolerade PPNAD. patienter som genomgår kirurgi för bilaterala ACTH-oberoende Cushing syndrom som patologisk undersökning avslöjade PPNAD utsattes för endokrinologisk utredning och en systematisk sökning efter andra manifestationer av CNC. PRKAR1A gen var ordnat använder dna från frysta adrenal vävnader och leukocyter från tre patienter med sporadisk isolerade PPNAD och använder leukocyte dna från två ytterligare patienter. Olika inactivating sett mutationer i genen PRKAR1A hittades i de fem patienterna. I tre fall visade studien av föräldrarnas dna de novo mutation. En patient med en ovanlig 2.5-cm macronodule av den rätt adrenal härma en adrenal Adenom. En somatisk 16-bp borttagning av PRKAR1A gen konstaterades också i denna macronodule. Utloppsvatten sett är mutationer i PRKAR1A vanliga i sporadisk och isolerade fall av PPNAD. Vilda allel kan inaktiveras av somatiska mutationer, överensstämmer med hypotesen om den gen som en tumor ljuddämpare gen. Genetisk analys kan därför vara till hjälp för prövningsansvarige i diagnos av denna svåra form av adrenal Cushing syndrom. ( info) |
10/60. Carney komplex, en familjär Cushing syndrom beror på primära pigmenterad matrissystem adrenocorticolytic sjukdom: en fallbeskrivning. En 45-årig kvinna med adrenocorticotropin (ACTH)-oberoende hypercortisolism, diabetes mellitus och högt blodtryck hade genomgått vänstra adrenalectomy för ACTH-oberoende Cushing syndrom 20 år som föregick denna presentation. det var cushingoid utseende 1 år efter kirurgi. Men Cushing syndrom återkommit, ACTH-oberoende Cushing syndrom var fastställda och buken computerized datortomografi visade en rätt adrenal tumor, som har tagits bort. histologi visade primära pigmenterad matrissystem adrenocorticolytic sjukdom (PPNAD). Patienten hade också genomgått hysterektomi för livmoderns massa diagnostiseras som livmoderns myxom. Höger bröst och halsen huden massor konstaterades också, som båda var bort och diagnostiseras som bröst myxoid fibroadenoma och testning myxom. Hon hade en homozygotic tvillingsyster som också hade Cushing syndrom och hade genomgått bilaterala adrenalectomy 13 år tidigare med en pathologic diagnos av PPNAD. Tvillingsyster hade även hud, bröst och livmoderns massorna, som alla var resected. Pathologic resultaten var samma som denna patient. Enligt har kliniska presentationer, histologic rön och positiva familjehistoria, familjär PPNAD (Carney komplexa) diagnostiserats. ( info) |