1/216. Apocrine poroma: ett särskiljande fall hos en patient med nevoid basalcellscancer Carcinom syndrom. Traditionellt poromas har klassificerats som eccrine tumörer, men flera färska rapporter av poroid tumörer med sebaceous, follicular och apocrine differentiering har ifrågasatt denna idé. Till stöd för alternativa differentiering rapporteras ett fall av en "apocrine" poroma i en 19-årig man med nevoid basalcellscancer Carcinom syndrom. En papule på högra kinden, kliniskt tros vara en basalcellscancer Carcinom var strukits. Anastomosing lobules av små enhetlig basaloid (poroid) bildas celler små ductular strukturer kantas av eosinofil cuticles och utvidgas till ytliga reticular läderhuden. Neoplasm härstammar från follicular infundibula och var omgiven av en myxoid stroma. Focally, primitiva hår glödlampa och papiller differentiering var närvarande, och några av trummorna var kantad av cellerna tyder halshuggning utsöndring. Histologic mönstret och gemensamma embryologic ursprunget för den folliculosebaceous-apocrine enheten stöder apocrine differentiering av denna tumör. Associering med nevoid basala Carcinom syndrom verkar vara unika. Detta fall visar dessutom överlappande funktioner med infundibulocystic typ av basalcellscancer Carcinom allmänt sett i basalcellscancer Naevus syndrom. ( info) |
2/216. Bilaterala adrenal cystic lymphangiomas i nevoid basalcellscancer magtarmkanalen (Gorlins-Goltz) syndrom: USA, CT, och herr fynd. Vi presenterar ett fall av bilaterala adrenal cystic orbitalt hos en patient med Gorlins-Goltz syndrom. Detta fall är unikt eftersom det är det första illustrerade fallet (USA, CT, och herr konstateranden) av en cystic orbitalt som uppkommer inom adrenal körtel. Dessutom har samexistensen mellan cystic adrenal orbitalt Gorlins-Goltz syndrom inte beskrivits tidigare. ( info) |
3/216. Neuroendokrina differentiering av ögonbevarande basalcellscancer Carcinom hos en patient med basalcellscancer Naevus syndrom. En 48-årig vit hane med basalcellscancer Naevus syndrom presenteras med en ögonbevarande basalcellscancer magtarmkanalen med neuroendokrin funktioner. Tumör manifesteras aggressiva beteende, med djup lokal invasion och metastaser till para-vidgning lymfknutor och ben. Neuroendokrina differentiering har sällan varit associerade med basalcellscancer carcinom. Histologic, immunohistochemical och elektron mikroskopisk studier av denna sällsynta tumör beskrivs. ( info) |
4/216. Flera ärftliga infundibulocystic basalcellscancer Carcinom: en genodermatosis som skiljer sig från nevoid basalcellscancer Carcinom syndrom. BAKGRUND: Infundibulocystic basalcellscancer Carcinom är en nyligen beskrivs särskiljande clinicopathologic variant av basalcellscancer carcinom. Histopatologisk differentialdiagnos bland infundibulocystic basalcellscancer magtarmkanalen, trichoepithelioma och basaloid follicular hamartoma har skapat kontroverser i litteraturen. Anmärkningar: 2 familjemedlemmar med flera infundibulocystic basalcellscancer Carcinom beskrivs. Varje patient visade flera papular skador, oftast placerad på ansiktet. Ingen patient visade palmar gropar eller käken cystor. Fyrtiotvå testning skador från 5 patienter studerades histopathologically. Trettionio skador var infundibulocystic basalcellscancer carcinom. Denna clinicopathologic variant av basalcellscancer Carcinom består av relativt nationsförbund basaloid neoplasm består av knoppar och sladdar neoplastiska celler ordnade i anastomosing mode och med knappa stroma. Några av neoplastiska linorna innehåller tiny infundibular cystor fylld av cornified celler med mycket melanin. Länkning analys i familjen 2 har utförts med hjälp av polymorf markörer (D9S196, D9S280, D9S287 och D9S180) och de berörda medlemmarna delade de samma haplotyp. Förlust av heterozygosity analys utfördes i 2 berörda medlemmar av denna familj från vilka tumoral dna var tillgängliga, och även om dessa personer var constitutively heterozygous för D9S196, de visade inte förlust av heterozygosity för detta markör i deras tumörer. SLUTSATSER: Flera ärftliga infundibulocystic basalcellscancer Carcinom representerar en distinkt genodermatosis som skiljer sig från flera ärftliga trichoepitheliomas och nevoid basalcellscancer Carcinom syndrom. Vi föreslår kliniska och histopatologisk kriterier för att skilja infundibulocystic basalcellscancer Carcinom från trichoepithelioma, basaloid follicular hamartoma och folliculocentric basaloid spridning. ( info) |
5/216. Medverkan av patched (PTCH) gen i Gorlins syndrom och relaterade störningar: tre familjen fall. MÅL: för att hitta genetiska förändringar i PTC eller andra gener Shh/PTCH utbildningsavsnittets i tumorous och icke - tumorous prover från tre familjer och att korrelera dem med olika uttryck för störningar i presenterade nevoid basalcellscancer Carcinom syndrom (NBCCS) fenotyper. METOD: dna har extraherats från arkivering paraffin-inbäddat vävnader, tumör vävnad eller perifert blod leukocyter och förlusten av heterozygosity (LOH) och enda strand conformational polymorfism analys utfördes används med PCR primers för polymorfa 9q22.3 markörer (D9S196, D9S287, D9S180, D9S127); PTCH exons 3, 6, 8, 13, 15, 16. och OIM (smoothened) exon 1. G-ränder teknik användes för cytogenetiska analys av perifert blod lymfocyter. RESULTAT: Vi funnit en LOH för PTCH i flera fall och variabilitet i OIM i ett fall. I ett fall NBCCS kan rimligen tillskrivas hemizygous PTCH inaktivering, medan i andra två familjer som typiska sambandet mellan syndrom fenotyp och de observerade genetiska förändringar inte kan varit etablerad. SLUTSATSER: Ytterligare analys av relativt glesa fall av NBCCS behövs innan symptomen på syndromet kunde övertygande förklaras av genetiska förändringar i Shh/PTCH signalering utbildningsavsnitt. ( info) |
6/216. Odontogenic keratocysts i en 5-årig: ursprungligt manifestationer av nevoid basalcellscancer Carcinom syndrom. Syftet med denna uppsats är att rapportera förekomsten av odontogenic keratocysts i ett barn. Odontogenic keratocysts är en av de viktigaste funktionerna i nevoid basalcellscancer Carcinom syndrom. Deras förekomst i detta syndrom är vanligen under de andra eller tredje decennierna av liv. Denna rapport beskriver förekomsten av odontogenic keratocysts i en 5-åring, som visat sig vara en inledande presentation av nevoid basalcellscancer Carcinom syndrom och belyser behovet av att beakta detta syndrom som ett möjligt diagnostisera i alla fall av odontogenic keratocysts. ( info) |
7/216. Aggressiva basalcellscancer Carcinom i regionen tidsmässiga hos en patient Gorlins-Goltz syndrom. Gorlins-Goltz syndrom är en dominant dominerande störning med variabel inträngande kännetecknas främst av fem viktigaste rönen: flera basalcellscancer Carcinom presenterar ung, gropar på handflatorna och sulor, skelettet avvikelser, käken cystor och ectopic förkalkning av falx cerebri och andra strukturer. När basalcellscancer Carcinom finns i huvud och hals finns en stor risk för invasionen av deep strukturer om tidigt och radikal behandling inte utförs. Författarna presenterar en 59-årig man påverkas av basalcellscancer Carcinom i samband med Gorlins-Goltz syndrom. Även om patienter med detta syndrom kan presentera aggressiva basalcellscancer Carcinom, är det ovanligt att hitta dem med kraniofacial ben. I denna patient inblandad basalcellscancer Carcinom i mellanörat, den intrapetrous aspekten av ansiktsbehandling nerv och dura mater. Återuppbyggnaden av en bred tredimensionella defekt, där hjärnan var utsatta, uppnåddes med lokala klaffar och en fri musculocutaneous rectus abdominis lock. Faktorer som påverkar återuppbyggnad i laterala hjärnskålen base diskuteras. ( info) |
8/216. Tom sella syndrom i nevoid basalcellscancer Carcinom syndrom. Vi rapporterade magnetic resonance imaging av fyra unga patienter (13-19 år) med nevoid basalcellscancer Carcinom syndrom (NBCCS), som visade tomt sella, agenesis av corpus callosum och Tom sella, en interhemispheric Fettsvulst med callosal dysgenesis och en arachnoid potatiscystnematod i den bakre fossa, respektive. Förkalkning av diaphragma sellae, som är en skyddande barriär mot den pulserande åtgärden av ryggmärgsvätskan, kan orsaka den tomma sella i NBCCS. ( info) |
9/216. Användning av imiquimod 5% grädde för behandling av ytliga basalcellscancer Carcinom hos basalcellscancer Naevus syndrom patient. BAKGRUND: Imiquimod 5% grädde har använts effektivt behandla ytliga basalcellscancer Carcinom (BCC). SYFTE: Syftet med denna studie är att undersöka effektiviteten, acceptabla och önskvärdheten av imiquimod 5% grädde vid behandling av ytliga icke-ansiktsbehandling basala cell carcinom hos en patient med basalcellscancer Naevus syndrom. metoder: Tre biopsi-visat nonfacial BCC behandlades i 18 veckor med en gång dagliga tillämpningen av 5% imiquimod grädde. Skador har sedan tagits bort histologiskt söker kvarvarande tumör. RESULTAT: De två tillräckligt behandlade tumörer visade inga kvarvarande Hemlig kopia efter att de avlägsnats. Vår patient rapporterade att han tolereras behandling men han skulle inte önskar denna behandling igen, baserat på längden på behandling tid och graden av lokala inflammation vid platserna som behandling. SLUTSATS: Imiquimod 5% grädde verkar vara effektivt utrota ytliga nonfacial BCC. Graden av lokala inflammatoriska svar kan påverka patienternas acceptabla behandling och därför patienten följs. ( info) |
10/216. Flera fibroepithelial basalcellscancer Carcinom av Pinkus som är associerade med seborrheic keratosis i en nevoid fördelning. Vi beskriver en patient med flera fibroepithelial basala cell carcinom (FEBCC) är associerade med seborrheic keratosis distribueras på ett neviform sätt på vänster sida av kroppen och kliniskt liknar huden märken. ( info) |