1/13. Betydelsen av en korsade sträcksenor hallucis svar i neurologiska störningar: en jämförelse med Babinski tecken. Betydelsen av en korsade sträcksenor hallucis svar på aktiva flexion av höften analyserades i olika neurologiska sjukdomar. Slutsatsen är att detta tecken, inte tidigare beskrivna, är en patologisk reflex eller synkinesia. Samarbetsvillig patient är korsade sträcksenor svaret en känsligare indikator av smärre störningar inom cortico-ryggraden motorfordon vägar än Babinski tecken. Med organskador ovan foramen magnum observeras korsade sträcksenor hallucis svar oftare än Babinski tecken. ( info) |
2/13. Minskat Babinskis grepp svar som en ytterligare indikator på en shunt felfunktion i ett fall av medfödda vattenskalle. En manlig spädbarn med medfödd vattenskalle som hade genomgått ventriculoperitoneal (VP) växling vid 3 dagar av livet uppvisade minskad Babinskis grepp svar (PGR) från 2 månader, som tydligt hade återvunnits 3 månader efter en shunt översyn vid 6 månaders ålder. Den minskade PGR var det endast öppen neurologiska tecknet i denna patient. PGR som uppstår under tidig barndom i en hydrocephalic spädbarn med VP växling brådstörtade minskningen är en möjlig indikator på ett prespastic tillstånd som orsakas av en shunt funktionsfel. ( info) |
3/13. Konstant engagemang av Betz celler och pyramidal-i amyotrophic laterala skleros med demens och: en clinicopathological studie av åtta obduktion fall. Vi undersökte clinicopathologically hjässan tecken, inklusive hyperreflexia, Babinski tecknet, och Spasticitet och medverkan av primära motor hjärnbarken och pyramidal-, och i de åtta japanska obduktion fall amyotrophic laterala skleros (ALS) med demens. Hjässan tecken observerades i sju (88%) av de åtta obduktion fall. Hyperreflexia och Babinski tecken var uppenbart i sju (88%) och tre (38%) patienter, respektive, men Spasticitet observerades inte i någon av de åtta patienterna. Förlust av Betz celler i den primära motor i hjärnbarken var tydligt i sju fall där denna struktur undersöktes. Astrocytosis i det femte lagret i den primära motor i hjärnbarken upptäcktes i tre fall. I åtta fall medverkan av pyramidal och tarminnehåll var uppenbart i den förlängda märgen, men ingen inblandning av pyramidal och tarminnehåll hittades i nervkärnor. Medverkan av pyramidal och tarminnehåll i ryggmärg, särskilt av stora myelinated fibrer, observerades i alla sex fall där ryggmärgen undersöktes. I ALS med demens, hjässan tecknen visades att förekomma oftare än man tidigare trott, och clinicopathological korrelationen mellan hjässan tecken och medverkan av pyramidal och tarminnehåll var uppenbara. Konstant engagemang av Betz celler och pyramidal och tarminnehåll i ALS med demens har inte rapporterats. Våra clinicopathological resultat kan bidra till förståelsen av kontrollstämplar som clinicopathological av denna oordning. Dessutom anser vi att denna studie kommer också att bidra till att klargöra ALS nosological status med demens. ( info) |
4/13. Fenotypiska presentation av frontotemporal demens med typ P301S parkinsonism-kromosom 17 i en patient av judiska algeriska ursprung. En 39-årig gamla judiska kvinna av algeriska ursprung utvecklat en snabbt progressiva neurokognitiva störning karakteriseras av asymmetriska stelhet, Spasticitet med bilaterala Babinski's tecken, bradykinesia, förändrat tal som utvecklats till mutism och allvarliga bradyphrenia. Hon svarade delvis levodopa. Familjens historia visade 4 påverkas deras släktingar (3 hade redan dött). Genetiska studier som utförts i den proband och hennes levande påverkas syster visade en P301S mutation i kromosom 17. ( info) |
5/13. Babinski-Nageottes syndrom och Hemimedullary (Reinhold) syndrom är kliniskt och morfologiskt skilda förutsättningar. En hemimedullary infarkt, där medial och laterala medullary skador uppträder samtidigt, är en sällsynt cerebrovaskulära sjukdomar. det har föreslagits att Babinski-Nageottes syndrom är en klassisk hjärnstammen syndrom som motsvarar hemimedullary lesion. I denna studie jämför vi kliniska symtom och magnetic resonance imaging (MRI) data två patienter uppvisar klassisk Babinski-Nageottes syndrom enligt den ursprungliga beskrivningen med symtom och MRI data för en patient med kliniskt komplett hemimedullary lesion. Vår studie visar att Babinski-Nageottes syndrom är varken kliniskt eller MRI identiska med hemimedullary lesion. Hypoglossal pares, ett vanligt symptom på hemimedullary syndrom, ingår inte i Babinski-Nageottes syndrom enligt den ursprungliga beskrivningen. Överensstämmer med den ursprungliga historiska rapporten, Babinski - Nageottes syndrom är en laterala medullary skada som "Wallenbergian" med en spridning av lesion till det mer basala lokaliserad pyramidal systemet. De kliniska funktionerna i det hemimedullary syndromet, beskrivs i 1894 av Reinhold, och MRI framträdanden i vår patient med detta syndrom tydligt skiljer sig från andra klassisk hjärnstammen syndrom och bör kallas Reinhold syndrom. ( info) |
6/13. Ärftliga neurotoxiskt med ansvar att trycket palsies (HNPP) i ett litet barn presenterar med toe-promenader, smärta och stelhet. En typisk klinisk presentation av ärftliga neurotoxiskt med ansvar att trycket palsies är en vuxen-debuten återkommande, smärtfri monoparesis. Elektrofysiologisk abnormaliteter--minskade nerv resistiv hastighet och försenade distala tidsfördröjningar--kan påvisas även i asymtomatiska patienter. Vi beskriver ett litet barn, som visas med asymmetrisk tå promenader, smärtsamma kramper och styvhet i benen. Han hade kalven hypertrofi, livlig sena reflexer och bilaterala Babinski tecken och Elektrofysiologisk undersökningen var normala. Osannolikt diagnos av ärftliga neurotoxiskt med ansvar att trycket palsies nåddes 5 år senare, när pojken började klaga episodisk domningar och svagheten i de övre extremiteterna. Hans far, farmor faster och mormor hade liknande symtom, men de hade aldrig undersökts. Typiska 1,5 MB borttagningen på kromosom 17p11.2-12 hittades i vår patienten och hans drabbade släktingar. ( info) |
7/13. HTLV associerade myelopathy/tropisk spastic paraparesis i en 7-årig pojke är associerad med smittsam dermatit. HTLV associerade myelopathy/tropisk spastic paraparesis (HAM/TSP) är en kronisk myelopathy kännetecknas av ett långsamt progressiva spastic paraparesis och sphincter störningar som börjar i vuxen ålder. Endast åtta väldokumenterade fall förekommer i barndomen och tonåren har beskrivits. Smittsam dermatit associeras till HTLV (IDH) är ett kroniskt eksem av barndomen som förekommer i lodrätt smittade lufttrafikföretag. Här beskriver vi en 7-årig pojke med HAM/TSP och IDH. De neurologiska manifestationer var spastic gång, hyperreflexia av lägre lemmar, Klonus och bilaterala Babinski's tecken. Höga nivåer av HTLV antikroppar i serum och i ryggmärgsvätskan iakttogs. En sammanslutning av dessa två sjukdomar och tidiga uppkomsten av HAM/TSP är troligen besläktade stark humoral anti-HTLV-I svar. ( info) |
8/13. Akut ryggrad strömsladd komprimering i ärftliga flera exostoses. Osteocartilaginous exostoses är godartade ben tumörer ofta hittas i metaphysis av långa ben men sällan i ryggen. Fyra patienter med akut ryggmärg decompensation beror på vertebral exostoses ryggmärg komprimering har beskrivits tidigare i litteraturen. Vi rapporterar ett ytterligare fall av snabbt växande ryggmärg komprimering på grund av att en massundersökning osteochondroma hos en patient med ärftliga flera exostoses (HME), även känd som Bessel-Hagen sjukdom. Noggrann analys av de 5 fall föreslog oss att patienter med HME bör ha en systematisk spinal bildframställning screening, för att förhindra snabb neurologiska decompensation. En minimal risk kirurgiska ingrepp kan utföras vid en tidpunkt då valet. ( info) |
9/13. Babinski tecknet och pyramidal syndromet. Närvaro eller frånvaro av ett Babinski tecken kan vara förbryllande, men mot bakgrund av befintliga patologiska studier är det mer fruktbart att överväga vilka pyramidal tarmkanalen fibrer släpper det än om de släpper ut. Detta undersöktes kliniskt, genom att söka efter korrelationer med andra reflex förändringar och med motorfordon underskott i benet. En undersökning av 50 patienter med ensidig Babinski tecken och sex patienter som saknade det i trots av andra pyramidal tarmkanalen tecken kompletterades med uppföljning av de patienter som hade akuta skador. Utseende av Bibinski visade sig bero på samspelet mellan två faktorer: (1) verksamhet (inte nödvändigtvis Hyperaktivitet) i segmental banorna flexion synergieffekter, (2) ett motorfordon underskott på foten, i vissa fall som endast består av en försämring av snabba mul rörelser, och förmodligen som representerar en störning av direkta pyramidal tarmkanalen prognoser för distala motoneurones. ( info) |
10/13. Beständiga neurologiska underskottet fälls ut av varma bad test i multipel skleros. För ett halvt sekel har varma bad testet används som ett "diagnostiska test" i multipel skleros. Utseendet på nya neurologiska tecken eller försämringen av befintliga tecken generellt är övergående, med upplösning på återkomst till normal kroppstemperatur. Vi har observerat fyra patienter, men med betydande och ihållande neurologiska kraftlöshet efter varma bad provning. Vi föreslår att försiktighet vid tillämpningen av sådana test. ( info) |