1/506. Kronisk axonal sensoriska och autonoma polyneuropathy utan motor deltagande: en ny "kroniska inflammatoriska neurotoxiskt?". Vi rapportera fall av en kvinna med axonal sensoriska och autonoma neurotoxiskt som varar flera månader som förbättrat tillsammans med steroid administration. Under loppet av hennes sjukdom och i uppföljningen genomgick patienten upprepade ryggmärgsvätskan (CSF) undersökningarna, neurofysiologisk somatiska, autonoma nervsystemet studier och sural nerv biopsi. Klinisk och laboratorium bedömningar visat förekomsten av en monophasic, kronisk sensoriska och autonoma neurotoxiskt. En sural nerv biopsi föreslog en axonopathy. Efter en gradvis försämring av symptom som varar ca 6 månader, steroid behandling startades och inom sex månader efter en fullständig återhämtning, med normalisering av vad CSF observerades. Även om de kroniska inflammatoriska neuropathies är fortfarande diskuteras enheter, funktioner i detta kroniska, uteslutande sensoriska och autonoma neurotoxiskt är nya och förekomsten av en hög protein nivå i GSR, tillsammans med fördelaktig resultatet är associerad med steroid behandling, tyder på att kanske vårt fall en annan variant på detta debatterade område. ( info) |
2/506. Monokulära ofrivillig ögonlocken stängning. MÅL: Monokulära Blefarospasm (MBLS) kondenseras och nedfaller av ensidig okulär patologi och blir bilaterala över tiden. Två patienter rapporteras med monokulära visuella störningar uppvisar monokulära ofrivillig ögonlocken stängningen (MIEC), liknar MBLS. MATERIAL och metoder: En 31-årig kvinna med giftstruma utvecklat monokulära polyopia med vänstra öga syn på binokulär fixering följt av ensidig visuella utrotning. Monokulära syn var annars normala. En 57-årig hane med njursvikt utvecklas monokulära blindhet sekundärt till retinal blödning. RESULTAT: Den första patienten hade anisokori och proptosis. Hjärnan kärnmagnetisk resonans (MR) var normala. Andra patienten hade ofrivilliga rörelser i det vänstra ögat. Huvudet computerized tomography (CT) var normala. Båda patienter uppvisade MIEC av ögat med synskada som kan övervinna frivilligt, men återkom på distraktion. Ingen av två utvecklat BLS i långsiktig uppföljning. SLUTSATS: MIEC representerar en komplikation för ensidig okulär patologi i avsaknad av andra ofrivilliga rörelser, Apraxi ögonlocken öppnande eller Blefarospasm (BLS). MIEC måste särskiljas från MBLS, eftersom inte alla MBLS blir bilaterala. ( info) |
3/506. Skin conductance svar i pediatriska Harlequin syndrom. Vi rapporterar en roman och enkel tillämpning av skin conductance svar (SCR) test för diagnos av ett nytt utbrott iatrogen Harlequin syndrom i ett spädbarn. Isolerade ensidig facial blekhet, kompliceras termiskt inducerad systemiska sympatisk vasodilatation och förmånliga laterala decubitus positionering, härmar harlekin färgförändring. Korrekt diagnos som Harlequin syndrom med ansiktsigenkänning sympatisk avbrott visades av försvagning av SCR. ( info) |
4/506. Ischemisk enterocolitis komplicerande idiopatisk dysautonomia. En tidigare anpassa 23 år gammal vuxen man som presenteras med en plötslig uppkomsten av djupgående autonoma neurotoxiskt, för vilka ingen anledning kunde hittas, beskrivs. Patienten utvecklade därefter ischemisk enterocolitis som till slut krävde colectomy och Delsumma enterectomy. Potentiella neurala och humoral mekanismer diskuteras. ( info) |
5/506. Autonoma nerv tumör med skeinoid fibrer: ultrastructure av skeinoid fibrer undersöks genom quick-freezing och deep-etsning metod. Ett fall av mag autonoma nerv tumör med skeinoid fibrer (SFs) av jejunum i en 79 år gammal japansk man, undersöktes av metoden quick-freezing och deep-etsning (QF-DE). Tumören bestod av spindel celler med immunohistochemical reaktioner för vimentin, NSE och CD34. Elektron mikroskopiskt, funktioner av de neurala cellerna av myenteric plexus observerades. Metoden QF-DE visat intercellular meshwork strukturer, som består av tunna fibrer (7-15 nm), med granulat insättningar. Fullt utvecklade delar av inlåningen bildade matrissystem aggregat som består av oregelbundet ytan tjocka fibrillerna (30-48 nm) med en tendens att linjär arrangemang (SFs). Vi upptäckte många sammankopplar tunna fibrer (ICTFs) mellan strukturfonderna, som var redan existerande komponenter i meshwork, att undvika granulat inlåning. Den viktiga förtjockning som bildas av kopplingen mellan SFs och ICTFs visade en periodicitet som är typiska för SFs (33-45 nm). Kan vi konstatera att SFs bildas av dekor av granulat inlåning längs befintligt intercellular meshwork strukturer. ( info) |
6/506. Autonoma dysreflexia presentera som svår huvudvärk. Högt blodtryck, bradykardi och svår huvudvärk har associerats med autonoma dysreflexia. Autonoma dysreflexia påverkar de med spinal transection ovanför nivån på T6 efter plast ändringar av afferent utbildningsavsnitt. Denna omstrukturering i närvaro av skadliga stimuli under nivån för skada som leder till autonoma dysreflexia. Uppkomsten av det första avsnittet av autonoma dysreflexia har dokumenterats så snart som 30 dagar och så sent som 13 år efter skadan. Denna rapport är en fallstudie av en paraplegic man 8 år efter skada med autonoma dysreflexia är associerad med en urinvägsinfektion. ( info) |
7/506. Jag-123 MIBG hjärt imaging i diabetiker neurotoxiskt före och efter epalrestat terapi. Jag-123 metaiodobenzylguanidine (MIBG) scintigrafi är en ny metod att bedöma hjärtats sympatisk nerv störningar hos patienter med diabetes mellitus. Epalrestat specifikt hämmar Aldos-reduktas och förbättrar diabetiker neurotoxiskt. Författarna betänkande om förbättring av hjärt sympatisk dysfunktion med MIBG scintigrafi med epalrestat terapi. I det här fallet epalrestat omvänd effektivt diabetiker neurotoxiskt och MIBG scintigrafi var användbart att utvärdera effekten av epalrestat. ( info) |
8/506. Användning av muntliga vasopressors i förvaltningen av autonom dysfunktion och Ortostatisk hypotension. SYFTE: Att beskriva en patient med hypotension sekundärt till autonom dysfunktion som var framgångsrikt behandlats med muntliga vasopressors. FALL Sammanfattning: En 76-årig afroamerikansk man med en historia av cirkulationen olycka med rätt Hemipares 30 år som föregår upptagande var befrielse från en annan hospital fyra dagar efter en ny posterior sämre cerebellar gatan ocklusion och fattiga distala flöde som manifesteras genom svaghet och hypotension. Detta behandlades med intravenösa vätskor och dopamin. dopamin var avvanda och bytte till fenylefrin att upprätthålla Systoliskt blodtryck > 80 mm Hg. Fludrocortisone 0.3 mg oralt en gång dagligen var inleds. Tryck stöd kläder användes för förvaltningen av Ortostatisk hypotension. efedrin 25 mg po tid var tillsatt och titrerad upp till 50 mg p.o. tid. yohimbin 5,4 mg po lades var åttonde timme på grund av fortsatt beroende av fenylefrin att upprätthålla tillräcklig blodtryck. yohimbin var titreras upp till 10,8 mg p.o. tid i ett misslyckat försök att avvänja patienten från fenylefrin. Fludrocortisone har minskats till 0,1 mg po tid och fenylefrin var konisk. Patienten utvecklat en pan-känsliga escherichia coli urinvägsinfektion som behandlades med muntliga trimetoprim/sulfamethoxazole. Under de efterföljande dagarna upptäcktes en vänster subclavian pylorusstenos 80%, yohimbin och tryck stöd kläder har upphört. Därefter muntliga efedrin var konisk utanför under två dagar, och fludrocortisone var konisk till 0,1 mg p.o. bud. Patienten överfördes i ett stabilt normotensive villkor till ett totalansvar rehabilitering enhet. Fludrocortisone upphörde senare med några ytterligare hypotension eller Ortostatisk symptom. DISKUSSION: I det här fallet Ortostatisk hypotension associeras med autonom dysfunktion var framgångsrikt förvaltas med en kombination av intravenösa vasopressors och släckning, tryck stöd kläder, muntliga mineralocorticoids och muntliga vasopressors. Muntliga vasopressors och mineralocorticoids är effektivt behandlingsalternativ i förvaltningen av vasopressor beroende av patienten. I vår patient var de negativa effekterna tolereras. Efter fortsatt terapi drogs de muntliga vasopressors utan en återgång av Ortostatisk symptom. SLUTSATSER: Ortostatisk hypotension beror på autonom dysfunktion kan framgångsrikt förvaltas med kombination muntliga terapi efter inledande behandling med intravenös vasopressors vilket framgår av avsaknad av orthostasis. ( info) |
9/506. Akut dysautonomia efter Påssjuka. Ren akut eller subakuta dysautonomia är en sällsynt enhet. Dess etiologin är ännu okänt. Majoriteten av dessa fall har dock en föregående viral infektion såsom herpes simplex, infektiös mononucleosis, röda hund eller coxsackie B. En unik patient som akut dysautonomia följt Påssjuka rapporteras. ( info) |
10/506. 4A syndrom associering med benskörhet. 4A syndrom kännetecknas av adrenocorticolytic otillräcklighet, Akalasi, alacrima, autonoma och andra neurologiska avvikelser. Vi rapporterar en 18-årig pojke med 4 A syndrom och som har alla klassisk av sjukdomen sensorimotor neurotoxiskt. Dessutom hade patienten låg aldosteron nivåer och tecken på benskörhet, som uppenbarligen utvecklats utan glukokortikoider ersätter terapi. Även om det är spekulerade att bristen på lokala tillväxt faktorer, näringsmässiga brist sekundärt till Akalasi eller receptorn avvikelser när det gäller bone metabolism bidra till benskörhet, måste dess etiopathogenesis fortfarande klargöras. ( info) |