| Les résultats d'autopsie d'un patient de l'atrophie de système multiple (MSA) présentant l'atrophie remarquable de lobe frontal sont décrits. La patiente était une femme de 65 ans avec une histoire de 13 ans du parkinsonisme intraitable, du dysautonomia et de l'aphasie de moteur progressive. Le poids de cerveau était 810 g, et il y avait d'atrophie remarquable du cerveau principalement dans le lobe frontal, le striatum, le pont et le cervelet. L'examen au microscope a indiqué une structure corticale préservée avec le gliosis laminaire dans la sixième couche des gyri frontaux precentral et supérieurs du lobe frontal, et le lobule pariétal de gyrus et inférieur postcentral du lobe pariétal. La deuxième couche des cortex de ces régions ont été également indiquées pour être dans un état spongieux, et la perte douce de cellules a été vue dans le cinquième et six couches. La matière blanche de lobe frontal a montré une perte douce de fibres et d'axones myelinated, et le gliosis doux. Les inclusions cytoplasmiques de Glial (GCI) ont été abondamment observées dans la couche profonde du cortex dans les régions mentionnées ci-dessus, et étaient plus abondantes dans la matière blanche des lobes frontaux et pariétaux, du corps calleux, et des capsules internes, externes et extrêmes. Il y avait dégénération grave dans les systèmes olivopontocerebellar et striatonigral, et GCI dans des régions répandues du cerveau. Aucune corps de sélection, corps de lewy, neurone monté en ballon, plaque sénile, ou quantité significative d'embrouillements neurofibrillary n'ont été détectés. Il n'y avait aucun changement vasculaire. Ainsi, c'était un patient vérifié de MSA présentant l'aphasie progressive et l'atrophie remarquable de lobe frontal. Nous indiquons une participation possible des lobes cérébraux dans MSA. ( info) |
2/78. La maladie diffuse de corps de lewy présentant en tant qu'atrophie de système multiple. objectifs : La majorité de patients présentant la maladie diffuse de corps de lewy ont des manifestations cognitives ou psychiatriques en tant qu'élément de leur présentation initiale. Une importante minorité présente avec les configurations parkinsoniennes seules. Les dispositifs autonomes peuvent également se produire, typiquement après le développement des changements cognitifs. Nous visons à démontrer que la maladie diffuse de corps de lewy peut rarement également présenter avec le parkinsonisme accompagné de dysfonctionnement autonome marqué en l'absence des anomalies cognitives ou psychiatriques significatives. MÉTHODES : Enfermez le rapport basé sur une revue rétrospective de diagramme et un examen neuropathological. RÉSULTATS : Nous rendons compte d'un patient dans qui un diagnostic clinique d'atrophie de système multiple a été fait basé sur une présentation du parkinsonisme avec la participation autonome en avant et tôt. L'anciens tremblement, rigidité et bradykinesia posturaux inclus, tandis que les dernières chutes répétées composées dues à l'orthostasis et le développement suivant de l'allée centrale d'incontinence urinaire par le cours de sa maladie. Elle était médiocrement tolérante de la thérapie dopaminergique due à l'orthostasis accentué. L'avantage du levodopa était limité et seulement évident quand le retrait essayé a eu comme conséquence la rigidité accrue. Il n'y avait aucune histoire des hallucinations spontanées ou drogue-induites, des illusions ou de connaissance de fluctuation, et contrairement à la proéminence et à la progression de ses dispositifs parkinsoniens et autonomes au-dessus du premier plusieurs années, l'affaiblissement cognitif ne s'est pas produit jusqu'aux étapes finales de sa maladie, sept ans après le début des symptômes initiaux. L'examen de Neuropathological a indiqué de nombreux corps de lewy dans les deux neocortical aussi bien que les structures subcortical compatibles à un diagnostic de la maladie diffuse de corps de lewy. Il y avait perte neuronale marquée dans le nigra de substantia aussi bien que les noyaux autonomes du tronc cérébral et de la moelle épinière. CONCLUSIONS : En plus de cognitif, les présentations psychiatriques et et parkinsoniennes, la maladie diffuse de corps de lewy peuvent présenter avec le parkinsonisme et le dysfonctionnement autonome en avant, remplissant des critères proposés pour la forme striatonigral de MSA. ( info) |
3/78. Caractéristiques cliniques et physiologiques d'échec autonome avec Parkinson' ; la maladie de s. Nous avons analysé les dispositifs cliniques et physiologiques de l'échec autonome avec Parkinson' ; la maladie de s (AF-PD) dans sept patients et comparé leur à ceux de l'échec autonome avec l'atrophie de système multiple (AF-MSA). Dans AF-PD, le parkinsonisme était plus graduellement progressif que dans AF-MSA, et les symptômes étaient sensibles à la L-dopa. Chacun des sept patients avec AF-PD a eu l'hypotension orthostatique, l'hypotension postprandial, et la constipation, mais aucune conservation urinaire. De ces derniers, trois ont eu le hypohidrosis et cinq ont eu l'urination fréquent ; cinq patients ont eu des concentrations inférieures à la normale en nopépinéphrine de plasma (Ne). On a observé Supersensitivity à l'infusion de Ne dans tous les patients. L'essai de inclinaison à lecture tête haute (de HUTTE) a eu comme conséquence aucune augmentation des concentrations en Ne de plasma des deux groupes, mais comme conséquence une croissance significative des concentrations du vasopressin d'arginine de plasma (AVP) dans les patients avec AF-PD. Les études d'Urodynamic ont indiqué que la fonction de réservoir souple urinaire était relativement bonne préservée dans AF-PD contrairement à AF-MSA. En conclusion, là existe quelques différences cliniques et physiologiques dans les dispositifs autonomes entre AF-PD et AF-MSA, et la participation postganglionic prédomine dans AF-PD. ( info) |
4/78. Les principaux laissés tomber signent dedans le parkinsonisme. Nous décrivons sept patients qui ont exhibé le principal lâché signent dedans le parkinsonisme. Ceux-ci ont inclus six femelles et un mâle entre les âges de 53 et de 74. Trois patients ont été médicalement diagnostiqués en tant que Parkinson' probable ; la maladie et quatre de s ont été diagnostiqués avec l'atrophie probable de système multiple. Aucun n'a eu la faiblesse dans les muscles postérieurs de cou ou les spasmes dans les muscles antérieurs de cou. Quand les patients ont essayé de prolonger la tête volontairement ou de muscle passivement la contraction qui n'a pas été vue en état de laisser tomber-tête est apparue. L'électromyographie extérieure du cou a indiqué que les muscles antérieurs de cou ont eu la rigidité. Gamma-bloquez des muscles de SCM a réduit l'activité de muscle quand la tête a été élevée et a amélioré l'état de laisser tomber-tête légèrement. Ces résultats semblent indiquer que les principaux laissés tomber signent dedans le parkinsonisme pourraient être associés à la rigidité antérieure de muscle de cou. Bien que la sévérité de l'état principal abandonné ait été affectée par le médicament ou par le cours clinique de trois patients, il n'y avait aucun rapport clair entre la sévérité de l'état principal laissé tomber et le parkinsonisme. Nous avons suspecté que la rigidité non équilibrée de muscle entre les muscles antérieurs et postérieurs de cou pourrait causer le signe principal abandonné. ( info) |
5/78. Essai d'apomorphine : un facteur prédictif pour la réponse de moteur à la stimulation profonde de cerveau du noyau subthalamic. La valeur de l'essai d'apomorphine en tant que facteur prédictif des résultats cliniques de la stimulation profonde de cerveau du noyau subthalamic (STN) a été évaluée dans les patients avec Parkinson' idiopathique avancé ; la maladie de s (IPD) ou atrophie de système multiple (MSA). Treize patients d'IPD avec les fluctuations journalières graves et un le patient de MSA ne répondant pas aux drogues dopaminergiques ont été évalués avec le Parkinson' unifié ; échelle d'évaluation de la maladie de s (UPDRS) et l'essai de tapement de doigt synchronisé (FTT), apomorphine preoperatively marche-arrêt mesurée et postopératoirement stimulation marche-arrêt de STN. Les points de moteur d'UPDRS 20-25 étaient stimulation intraoperatively marche-arrêt évaluée de STN quand la cible médicalement efficace a été approchée. La réponse de moteur à la stimulation peropératoire et à long terme immédiate de STN a été corrélée avec des résultats de l'essai d'apomorphine. La réponse à la stimulation peropératoire immédiate de STN a été exactement prévue par défi d'apomorphine dans chacun des 13 patients d'IPD. Des résultats cliniques suivant la stimulation à long terme de STN ont été corrélés sensiblement avec les changements préopératoires dus à l'apomorphine mesurée avec les points de moteur d'UPDRS (r = 0.7125, < de P ; 0.01) et FTT (r = 0.9276, < de P ; 0.001). D'ailleurs, la comparaison de la stimulation à long terme de STN au traitement préopératoire de drogue a montré une réduction significative de la durée des au loin-phases et une croissance significative dans la durée des sur-phases. Cependant, en patient simple avec MSA aucune réponse salutaire n'a été obtenue à l'apomorphine ou à la stimulation de STN intraoperatively et au cours de la période extériorisée postopératoire d'essai. Nos résultats indiquent que l'essai d'apomorphine peut prévoir les résultats de la stimulation immédiate et à long terme de STN et peut aider dans le choix des candidats pour la chirurgie. ( info) |
6/78. Postural et action myoclonus dans les patients présentant le type parkinsonien atrophie de système multiple. Les patients présentant un syndrome parkinsonien et des configurations d'atrophie de système multiple (pMSA) peuvent exhiber les mouvements anormaux des mains et des doigts, qui sont rapportés dans la littérature l'une ou l'autre comme " ; jerky" ; tremblement ou myoclonus. Nous avons étudié médicalement et electrophysiologically ces mouvements dans 11 patients consécutifs présentant le pMSA. On n'a observé aucun mouvement anormal quand les patients étaient au repos complet, excepté un " parkinsonien caractéristique ; pillule-rolling" ; tremblement dans un patient. On a observé la petit-amplitude anormale, les mouvements nonrhythmic impliquant juste un ou quelque doigts, ou plus rarement la main entière, dans neuf patients en tenant un maintien ou au début d'une action. Les enregistrements d'Accelerometric ont montré à des oscillations irrégulières de petit-amplitude ce qui, contrairement à ceux des patients présentant le tremblement, n'a eu aucune crête prédominante dans l'analyse du spectre rapide de fréquence de Fourier. Les enregistrements électromyographiques dans les muscles d'avant-bras et de main ont montré les brèves secousses de la durée de moins de 100 Mme ce qui étaient synchrones dans des muscles d'antagoniste de l'avant-bras et ont alterné avec de brèves périodes de silence. La stimulation électrique des nerfs numériques a évoqué à réponses réflexes conformées dans les muscles de fléchisseur et d'extenseur de poignet à une latence de Mme 55.3 /-4.1 (gamme, Mme 50-63). Les potentiels évoqués electroencephalographic (EEG) et somatosensory courants à la stimulation médiane de nerf étaient normaux. l'En arrière-établissement d'une moyenne de l'activité d'EEG temps-verrouillée aux secousses a été exécuté dans deux patients sans l'évidence de l'activité corticale anormale. Deux patients ont eu des épisodes de l'échec respiratoire passager lié à la pneumonie. Ceci a causé un perfectionnement durable des mouvements anormaux de main et de doigt, qui sont devenus plus grands et plus répandus, avec des configurations de myoclonus posthypoxic. Nous concluons que les mouvements anormaux de main et de doigt des patients présentant le pMSA sont une forme de postural et action myoclonus, et pouvons être décrits comme mini-polymyoclonus. ( info) |
7/78. Thérapie d'Electroconvulsive pour de vieux patients présentant l'atrophie de système multiple : une série de cas. L'atrophie de système multiple (MSA) est une maladie neurologique progressive liée au parkinsonisme. La thérapie d'Electroconvulsive (ECT) améliore la fonction de moteur dans Parkinson' ; la maladie de s et pourrait, ainsi, être salutaire dans MSA. Trois cas de MSA ont traité avec ECT sont décrits. Tous les patients se sont améliorés neurologique, mais aucun n'a regagné la déambulation indépendante. Une revue, y compris des cas précédemment rapportés, démontre qu'ECT peut être sûr et efficace pour la dépression liée à MSA. Le tremblement et la rigidité réduits peuvent se produire, mais l'amélioration substantielle de démarche ne peut pas être prévue. ( info) |
8/78. Dépression dans l'atrophie de système multiple : un rapport de cas. Un femme de 53 ans qui a développé la dépression pendant que le premier symptôme de l'atrophie de système multiple était traité. La dépression a été suivie successivement d'échec autonome, de parkinsonisme et d'ataxie cérébelleuse. Le traitement avec L-DOPA, L-threo-DOPS, et thyroïde libérant l'hormone a été associé à l'amélioration de l'échec et du parkinsonisme autonomes. Quant à la dépression, les points sur l'échelle de Zung et l'échelle de Hamilton ont amélioré de 58 à 49 et de 30 à 22, respectivement, ce cas sont remarquables dans ce dysfonctionnement neurologique précédé par dépression et ont été contrôlés avec succès par le médicament antiparkinsonian. Une perturbation fondamentale commune peut être responsable de la dépression et du dysfonctionnement neurologique dans l'atrophie de système multiple. ( info) |
9/78. Étude morphométrique d'ambiguus de noyau dans l'atrophie de système multiple présentant avec la paralysie d'abducteur de corde vocale. BUT : Pour identifier des lésions responsables de la paralysie abductrice de corde vocale (VCAP) dans l'atrophie de système multiple (MSA), nous avons réalisé une étude morphométrique de l'ambiguus de noyau qui innerve les muscles laryngés intrinsèques. MÉTHODES : Deux cas autopsiés de MSA présentant avec VCAP et une commande ont été examinés. Les deux cas de MSA ont montré l'atrophie neurogène sélective des muscles postérieurs de cricoarytenoid parmi les muscles laryngés intrinsèques, alors qu'aucune anomalie n'était vue dans la commande. D'un bloc de l'oblongata de médulle, l'épaisseur de microm des sections 10 ont été coupées en série sans espacement et souillées avec la violette de cresyl. Les neurones d'ambiguus ont été comptés dans toutes les sections pour faire un histogramme. RÉSULTATS : Dans le cas de commande, les neurones d'ambiguus ont montré des secteurs en masse peuplés et peu abondamment ont peuplé des secteurs alternativement avec la différence significative dans la densité neuronale moyenne entre deux secteurs. Dans MSA, des neurones d'ambiguus ont été sensiblement diminués en nombre à tous les niveaux. Il indique que l'atrophie neurogène du muscle postérieur de cricoarytenoid est dérivée de la perte neuronale de l'ambiguus de noyau. CONCLUSION : Bien qu'il ait toujours été controversé si les neurones d'ambiguus soient diminués en nombre dans MSA avec VCAP, nous avons spéculé des raisons possibles du désaccord sur la participation de l'ambiguus de noyau comme suit : le mécanisme différent de VCAP jouent le rôle, et des données histométriques ont été troublées par des facteurs tels que la dédoubler-cellule comptant l'erreur et la variation marquée de la distribution des neurones d'ambiguus. ( info) |
10/78. atrophie asymétrique de lobe temporel avec les inclusions neuronales massives dans l'atrophie de système multiple. Ce rapport concerne une association rare d'atrophie asymétrique de lobe temporel par l'atrophie de système multiple (MSA). Une femme japonaise de 53 ans a développé l'ataxie et le parkinsonisme cérébelleux et a été diagnostiquée en tant qu'atrophie olivopontocerebellar (OPCA). Ces manque de mémoire montré patient et désorientation suivante même à la partie de la maladie. Elle est tombée dans un état de décorticage à l'âge de 64, et est morte un an après. L'autopsie a montré MSA avec l'atrophie asymétrique des lobes temporels, des inclusions globulaires d'intraneuronal la plupart du temps confinées au hippocampe, du noyau, et le plus abondant amygdaloïdes dans les cellules de granule dans la fasce dentelée. Ces inclusions étaient immunoreactivity marqué intensément argyrophilic et exprimé à l'ubiquitin, mais pas au neurofilament (N-F), au tau et aux filaments hélicoïdaux appareillés (PHF). Ultrastructuralement, elles se sont composées de structures filamenteuses courtes dispersées de 15 à 30 nanomètre de diamètre, ribosome-comme des granules, des mitochondries et le lipofuscin. Le manque d'immunoreactivity contre le tau, le N-F et le PHF suggère que les inclusions soient distinctes des corps de sélection. À notre connaissance, MSA en association avec l'atrophie asymétrique de lobe temporel avec les inclusions neuronales actuelles n'a pas été rapporté. Ce cas est distinct de MSA combiné avec Pick' atypique ; la maladie de s dans la distribution et les propriétés immunohistochemical des inclusions neuronales, et peut présenter une nouvelle variante de MSA puisque les inclusions neuronales sont semblables, à bien des égards, à ceux des inclusions neuronales rapportées dans MSA. Des inclusions globulaires sont également discutées dans les variantes de Pick' ; la maladie de s, sclérose de partie latérale amyotrophic et Alzheimer' ; la maladie de s. ( info) |