11/2128. Fucosidosis : études immunologiques et changements neuroradiological chronologiques. Un y-vieux garçon 3.5 d'origine arabe a eu les dispositifs cliniques du type 1 et du type - le fucosidosis 2, compatibles à une forme intermédiaire de la maladie. L'activité de son leucocyte alpha L-fucosidase était absente. Il s'est présenté avec des médias sinopulmonary récurrents d'infection et d'otitis en plus du paronychia et d'un abcès dentaire periapical. La recherche sur sa fonction immunisée systémique n'a pas indiqué un défaut fondamental significatif, mais des anomalies subtiles, en particulier de la production d'anticorps et de l'IgA sécréteur, ne peuvent pas être exclues. Les images de résonance magnétique crâniennes ont montré que des anomalies periventricular et subcortical de matière blanche et l'atrophie corticale douce en plus du pallidus de globus change. ( info) |
12/2128. Leukoencephalitis hémorragique aigu dans les patients présentant la leucémie myéloïde aiguë dans la remise complète hématologique. Les auteurs décrivent les cas de trois patients affectés par leucémie myéloïde aiguë, dans la remise complète, qui a rapidement développé des symptômes neurologiques menant à la mort. Ni les caractéristiques cliniques, ni les procédures radiologiques ou microbiologiques, n'ont permis un diagnostic étiologique du syndrome neurologique. L'autopsie du cerveau a montré des résultats macroscopiques et microscopiques compatibles avec le leukoencephalitis hémorragique aigu. La difficulté en distinguant cette entité d'autres complications maladie-connexes de CNS (par exemple infiltration de leucémie, toxicité de drogue, hémorragies) ne devrait pas mener à une sous-estimation de l'incidence vraie de cette complication. Nous croyons qu'avec plus d'attention à la possibilité de cette complication il y aurait probablement une plus grande possibilité de collecter des informations cliniques au sujet de l'impact réel de cette maladie dramatique et d'un espoir plus fort de trouver le bon traitement pour lui. ( info) |
13/2128. M. mesure de volume cérébral relatif régional de sang dans l'épilepsie. Le but de cette étude était d'évaluer l'utilité (M.) des cartes cérébrales relatives de résonance magnétique de volume de sang (rCBV) pour étudier les changements hémodynamiques régionaux des patients interictal et ictal d'épilepsie. Dix patients d'épilepsie ont été examinés sur M. système de 1.5 T. Neuf patients ont été étudiés interictally et un patient ictally. Dans les neuf patients interictal, l'avion dynamique a été défini coronally par le hippocampe symétriquement. Pour le patient ictal, un avion dynamique axial a été défini et le patient a été balayé pendant la saisie. Des études de tomographie d'émission de positron (ANIMAL FAMILIER) ont été réalisées dans 8 des 10 patients. Le rCBV inférieur du hippocampe gauche a été prévu par des cartes de rCBV dans sept des neuf patients interictal. Les rapports moyens du rCBV étaient 1.96 pour le hippocampe gauche/matière blanche et 2.49 pour le hippocampe droit/matière blanche. La différence entre ces deux rapports est statistiquement significative (P = 0.01, t-essai). Dans deux des neuf patients interictal d'épilepsie de lobe temporel, on a observé des secteurs inférieurs de rCBV dans le hippocampe droit. Dans le patient ictal, la carte régionale de rCBV a démontré le volume accru de sang dans les lésions. Dans huit de huit patients qui ont subi des études d'ANIMAL FAMILIER, M. résultats de rCBV étaient compatible aux résultats d'ANIMAL FAMILIER. Les résultats prouvent que des changements hémodynamiques régionaux de l'épilepsie peuvent être évalués avec M. contraster-augmenté dynamique formation image. M. cartes de rCBV sont sensible pour caractériser des foyers de saisie ictally et interictally. ( info) |
14/2128. 3C//DTD HTML 4.01 Transitional//EN"> Yahoo! Babel Fish - Text Translation and Web Page Translation ( info) |
15/2128. atrophie cérébelleuse : un dispositif important de type 1 déficient de syndrome de glycoprotéine d'hydrate de carbone. Nous rapportons trois enfants, tout plus jeune que 2 ans, se présentant avec l'atrophie cérébelleuse liée au type 1 hydrate de carbone-déficient de syndrome de glycoprotéine, une maladie métabolique récessive autosomal. Un patient a eu la maladie de système multiple ; deux autres ont eu le retardement mental avec l'ataxie. Dans tous les cas l'atrophie cérébelleuse a été diagnostiquée sur la formation image de résonance magnétique et, dans un cas, confirmée par autopsie. L'atrophie cérébelleuse a principalement affecté le lobe antérieur. L'orientation verticale du cerebelli de tentorium de la période néonatale dans deux cas suggère le début prénatal de la maladie. Les essais biologiques ont confirmé le diagnostic dans tous les cas. ( info) |
16/2128. Résolution spontanée d'un syrinx cervicothoracic dans un enfant. Rapport de cas et examen de la littérature. Un enfant avec la résolution spontanée complète proche d'un syrinx cervicothoracic et l'amélioration d'un type de Chiari malformation d'I sans intervention chirurgicale est présenté. L'enfant a été suivi médicalement avec la formation image de résonance magnétique périodique (de M.) et a est resté neurologique stable sur une période de 11 ans. À notre connaissance, seulement 3 cas pédiatriques de résolution spontanée d'un syrinx de moelle épinière comme documentée par M. formation image sans intervention chirurgicale ont été rapportés. Ce cas contribue à la littérature sur l'histoire naturelle des seringues. ( info) |
17/2128. MRI dans une variante neuronopathic exceptionnellement prolongée d'insuffisance acide de sphingomyelinase. MRI a été exécuté dans deux enfants de mêmes parents avec l'insuffisance névropathique de sphingomyelinase provoquée par l'hétérozygotie mélangée identique dans le gène acide structural de sphingomyelinase. Le phénotype clinique des cas est unique en montrant un cours plutôt prolongé, tous les deux qui atteignent la quatrième décennie. L'atrophie supratentorial cérébelleuse et douce prononcée a été vue sur MRI dans les deux enfants de mêmes parents, contrairement à leur statut clinique de façon saisissante différent. On n'a aucun déficit neurologique manifeste, alors que le deuxième avait des symptômes et des signes neocerebellar, nystagme et des paralysies de nerf crânien pendant quelques années. Les résultats de MRI, ainsi que la tache cherry-red dans le fond oculaire, ont ultrastructuralement prouvé le stockage en cellules de schwann cutanées de nerf et le stockage neuronal histopathologically prouvé de cerveau dans un troisième enfant de mêmes parents qui est mortes après qu'un cours relativement rapide ait dominé par stockage viscéral mortel, est évidence qu'un neuropathology remarquablement restreint peut être provoqué par ceci enzymopathy. ( info) |
18/2128. Diaschisis dans l'encéphalite virale chronique avec le syndrome de Koshevnikov. Les auteurs rapportent un homme de 61 ans avec l'encéphalite chronique et le syndrome viraux de Koshevnikov se produisant 42 mois après symptôme initial de hemiparesis droit. La tomographie calculée périodique du cerveau a montré des changements de l'atténuation de la lésion gauche de lobe temporel avec le temps. Les images de résonance magnétique du cerveau ont montré l'agrandissement des lobes temporoparietooccipital gauches avec le perfectionnement gyral cortical sur des images de T1-weighted suivant l'administration intraveineuse du gadolinium-DTPA. la tomographie par ordinateur d'émission du simple-photon 99mTc-HMPAO a montré la radioactivité et le hyperperfusion accrus dans la région temporoparietal gauche avec la perfusion locale paradoxalement diminuée de tissu au bon hémisphère contralatéral. Les images de résonance magnétique de suivi du cerveau 4 ans après ont montré l'atrophie des hémisphères cérébraux bilatéraux. Nous postulons qu'un " ; diaschisis" transcallosal ; avec la dégénération suivante est un mécanisme possible. Une biopsie de cerveau de la lésion gauche de lobe temporel a montré probablement des images compatibles avec l'encéphalite virale de simplex d'herpès d'encéphalite. ( info) |
19/2128. atrophie hippocampal progressive dans l'épilepsie de lobe temporel insurmontable chronique. Nous rendons compte d'un homme de 28 ans avec les saisies généralisées partielles et secondaires complexes insurmontables de longue date, dont la formation image de résonance magnétique balaye 4 ans de distant a documenté la diminution progressive du volume hippocampal gauche. Le lobectomy temporel antérieur gauche avec amygdalohippocampectomy a rendu la saisie patiente libre à 12 months' ; suivi. Les résultats démontrent que les patients présentant des saisies non contrôlées de lobe temporel peuvent développer l'atrophie progressive du hippocampe, en l'absence de l'epilepticus de statut. ( info) |
20/2128. Étude d'érythémateux de lupus systémique dans des os temporels. En dépit de quelques rapports de perte d'audition neuro-sensorielle avec érythémateux de lupus systémique (SLE), sa corrélation pathologique a en raison non identifié resté de la pénurie des études humaines d'os temporel. Nous présentons ici des résultats dans des 14 os temporels de 7 patients avec SLE, examiné histologiquement et immunohistochemically pour des conditions pathologiques dans la cochlée qui pourrait se rapporter à leurs histoires otologic. Bleu-souillant des concrétions ont été vus dans les vascularis de stria de 6 oreilles. La plupart des cas ont montré une perte de cellules en spirale de ganglion, avec de divers degrés de perte de cellules de cheveux et d'atrophie des vascularis de stria. Une formation démontrée par oreille de tissu fibreux et d'os dans toute la cochlée, avec la perte complète du labyrinthe membrané. Des hydrops cochléaires ont été trouvés dans seulement 1 oreille. Ces résultats dans des os temporels des patients avec SLE sont discutés par rapport à la maladie autoimmune de l'oreille intérieure. ( info) |