1/78. atrofia do sistema múltiplo com atrofia notável do lóbulo frontal. Os resultados da autópsia de um paciente da atrofia do sistema múltiplo (MSA) com atrofia notável do lóbulo frontal são descritos. O paciente era uma mulher dos anos de idade 65 com uma história de 13 anos do parkinsonism untreatable, do dysautonomia e da afasia de motor progressiva. O peso do cérebro era 810 g, e havia uma atrofia notável do encéfalo predominante no lóbulo frontal, no striatum, no pons e no cerebelo. A examinação microscópica revelou uma estrutura cortical preservada com o gliosis laminar na sexta camada dos giros frontais precentral e superiores do lóbulo frontal, e o lóbulo parietal postcentral do giro e o inferior do lóbulo parietal. A segunda camada dos córtices destas regiões foi revelada igualmente para estar em um estado esponjoso, e a perda suave da pilha foi considerada no quinto e em seis camadas. A matéria branca de lóbulo frontal mostrou uma perda suave de fibras e de axónio myelinated, e o gliosis suave. As inclusões cytoplasmic de Glial (GCIs) foram observadas abundante na camada profunda do córtice nas regiões mencionadas acima, e eram mais abundantes na matéria branca dos lóbulos frontais e parietal, do corpo callosal, e das cápsulas internas, externas e extremas. Havia uma degeneração severa nos sistemas olivopontocerebellar e striatonigral, e uns GCIs em regiões difundidas do cérebro. Nenhuma corpo da picareta, corpo de Lewy, neurônio ballooned, chapa senile, ou quantidade significativa de emaranhados neurofibrillary foram detectados. Não havia nenhuma mudança vascular. Assim, este era um paciente verific de MSA com afasia progressiva e atrofia notável do lóbulo frontal. Nós indicamos uma participação possível dos lóbulos cerebrais em MSA. ( info) |
2/78. Doença difusa do corpo de Lewy que apresenta como a atrofia do sistema múltiplo. OBJETIVOS: A maioria dos pacientes com doença difusa do corpo de Lewy tem manifestações cognitivas ou psiquiátricas como parte de sua apresentação inicial. Uma minoria importante atual com as características com doença de Parkinson sozinhas. As características autonómicas podem igualmente ocorrer, tipicamente após o desenvolvimento de mudanças cognitivas. Nós apontamos demonstrar que a doença difusa do corpo de Lewy pode raramente igualmente apresentar com o parkinsonism acompanhado de deficiência orgânica autonómica marcada na ausência de anomalias cognitivas ou psiquiátricas significativas. MÉTODOS: Encaixote o relatório baseado em uma revisão retrospectiva da carta e em uma examinação neuropathological. RESULTADOS: Nós relatamos em um paciente em quem um diagnóstico clínico da atrofia do sistema múltiplo foi feito baseado em uma apresentação do parkinsonism com participação autonómica proeminente e adiantada. O tremor, a rigidez e a bradicinesia postural incluídos anteriores, quando as últimas quedas repetidas consistidas devido ao orthostasis e o desenvolvimento subseqüente do meio do caminho do incontinence urinário com o curso de sua doença. Era mal tolerante da terapia dopaminergic devido ao orthostasis acentuado. O benefício do levodopa era limitado e somente evidente quando a retirada tentada conduziu à rigidez aumentada. Não havia nenhuma história de alucinação espontâneas ou droga-induzidas, de desilusão ou da cognição de flutuação, e em contraste com a proeminência e a progressão de suas características com doença de Parkinson e autonómicas sobre as primeiras diversos anos, o prejuízo cognitivo não ocorreu até os estados finais de sua doença, sete anos após o início de sintomas iniciais. A examinação de Neuropathological revelou corpos numerosos de Lewy em ambos os neocortical assim como as estruturas subcortical consistentes com um diagnóstico da doença difusa do corpo de Lewy. Havia uma perda neuronal marcada no negro do substantia assim como os núcleos autonómicos do brainstem e da medula espinal. CONCLUSÕES: Além do que cognitivo, as apresentações psiquiátricas, e com doença de Parkinson, doença difusa do corpo de Lewy podem apresentar com o parkinsonism e a deficiência orgânica autonómica proeminente, cumprindo critérios propor para o formulário striatonigral de MSA. ( info) |
3/78. Características clínicas e physiological da falha autonómica com Parkinson' doença de s. Nós analisamos as características clínicas e physiological da falha autonómica com Parkinson' doença de s (AF-PD) em sete pacientes e comparado lhes com os aqueles da falha autonómica com atrofia do sistema múltiplo (AF-MSA). Em AF-PD, o parkinsonism era mais gradualmente progressista do que em AF-MSA, e os sintomas eram responsivos ao L-dopa. Todos os sete pacientes com AF-PD tiveram a hipotensão orthostatic, hipotensão postprandial, e constipação, mas nenhuma retenção urinária. Destes, três tiveram o hypohidrosis e cinco tiveram o urination freqüente; cinco pacientes tiveram concentrações subnormal do norepinephrine do plasma (NE). Supersensitivity à infusão do NE foi observado em todos os pacientes. O teste de inclinação Head-up (da CABANA) conduziu a nenhum aumento de concentrações do NE do plasma em ambos os grupos, mas a um aumento significativo das concentrações do vasopressin da arginina do plasma (AVP) nos pacientes com AF-PD. Os estudos de Urodynamic revelaram que a função da bexiga urinária era relativamente boa preservada em AF-PD em contraste com AF-MSA. Em conclusão, existe algumas diferenças clínicas e physiological em características autonómicas entre AF-PD e AF-MSA, e a participação postganglionic predominates em AF-PD. ( info) |
4/78. O principais deixados cair assinam dentro o parkinsonism. Nós descrevemos sete pacientes que exibiram o principal deixado cair assinam dentro o parkinsonism. Estes incluíram seis fêmeas e um macho entre as idades de 53 e de 74. Três pacientes foram diagnosticados clìnica como Parkinson' provável; a doença e quatro de s foram diagnosticados com atrofia provável do sistema múltiplo. Nenhuns tiveram a fraqueza nos músculos da garganta do posterior ou os espasmos nos músculos anteriores da garganta. Quando os pacientes tentaram estender voluntàriamente a cabeça ou muscle passiva a contração que não foi considerada na condição da deixar cair-cabeça apareceu. A electromiografia de superfície da garganta indicou que os músculos anteriores da garganta tiveram a rigidez. Gama-obstrua dos músculos de SCM reduziu a atividade de músculo quando a cabeça era elevado e melhorou a condição da deixar cair-cabeça ligeiramente. Estes resultados parecem indicar que o principais deixados cair assinam dentro o parkinsonism poderiam ser associados com a rigidez anterior do músculo da garganta. Embora a severidade da condição principal deixada cair fosse afetada pela medicamentação ou pelo curso clínico em três pacientes, não havia nenhum relacionamento desobstruído entre a severidade da condição principal deixada cair e o parkinsonism. Nós suspeitamos que a rigidez desequilibrada do músculo entre os músculos anteriores e do posterior da garganta poderia causar o sinal principal deixado cair. ( info) |
5/78. Teste da apomorfina: um predictor para a compreensibilidade do motor à estimulação profunda do cérebro do núcleo subthalamic. O valor do teste da apomorfina como um predictor do resultado clínico da estimulação profunda do cérebro do núcleo subthalamic (STN) foi avaliado nos pacientes com o Parkinson' idiopático avançado; doença de s (IPD) ou atrofia do sistema múltiplo (MSA). Treze pacientes de IPD com flutuações diurnal severas e um paciente de MSA que não respondem às drogas dopaminergic foram avaliados com o Parkinson' unificado; escala de avaliação da doença de s (UPDRS) e o teste de batida do dedo programado (FTT), medido preoperatively e fora da apomorfina e postoperatively e fora da estimulação de STN. Os artigos do motor de UPDRS 20-25 foram avaliados intraoperatively e fora da estimulação de STN quando o alvo clìnica eficaz foi aproximado. A resposta de motor à estimulação intraoperativa e a longo prazo imediata de STN foi correlacionada com os resultados do teste da apomorfina. A resposta à estimulação intraoperativa imediata de STN foi prevista exatamente pelo desafio da apomorfina em todos os 13 pacientes de IPD. O resultado clínico que segue a estimulação a longo prazo de STN foi correlacionado significativamente com as mudanças pré-operativas devido à apomorfina medida com as contagens do motor de UPDRS (r = 0.7125, < de P; 0.01) e FTT (r = 0.9276, < de P; 0.001). Além disso, a comparação da estimulação a longo prazo de STN ao tratamento pré-operativo da droga indicou uma redução significativa na duração das fora-fases e um aumento significativo na duração das em-fases. Entretanto, no único paciente com MSA nenhuma resposta benéfica foi obtida à apomorfina ou à estimulação de STN intraoperatively e durante o período exteriorizado postoperative do teste. Nossos resultados indicam que o teste da apomorfina pode prever o resultado da estimulação imediata e a longo prazo de STN e pode ajudar na seleção dos candidatos para a cirurgia. ( info) |
6/78. Postural e ação myoclonus nos pacientes com tipo com doença de Parkinson atrofia do sistema múltiplo. Os pacientes com uma síndrome com doença de Parkinson e características da atrofia do sistema múltiplo (pMSA) podem exibir movimentos anormais das mãos e dos dedos, que são relatados na literatura uma ou outra como o " jerky" tremor ou myoclonus. Nós estudamos clìnica e electrophysiologically estes movimentos em 11 pacientes consecutivos com pMSA. Nenhum movimento anormal foi observado quando os pacientes estavam no descanso completo, à exceção de um " com doença de Parkinson característico; comprimido-rolling" tremor em um paciente. A pequeno-amplitude anormal, os movimentos nonrhythmic que envolvem apenas um ou algum dedo, ou mais raramente a mão inteira, foram observados em nove pacientes ao prender uma postura ou no início de uma ação. As gravações de Accelerometric mostraram a oscilações irregulares da pequeno-amplitude qual, contrariamente àquelas dos pacientes com tremor, não teve nenhum pico predominante na análise de espectro rápida da freqüência de Fourier. As gravações electromiográficas nos músculos do antebraço e da mão mostraram os breves empurrões de uma duração de menos de 100 Senhoras quais eram synchronous nos músculos do antagonista do antebraço e alternaram com os breves períodos de silêncio. A estimulação elétrica dos nervos digitais evocou respostas de reflexo consistentes nos músculos da flexor e de extensor do pulso em uma latência da Senhora 55.3 /-4.1 (escala, Senhora 50-63). Os potenciais evocados electroencephalographic (EEG) e somatosensory rotineiros à estimulação mediana do nervo eram normais. o Para trás-cálculo da média da atividade de EEG tempo-fechado aos empurrões foi executado em dois pacientes sem a evidência da atividade cortical anormal. Dois pacientes tiveram episódios da falha respiratória transiente relativa à pneumonia. Isto causou um realce duradouro dos movimentos anormais da mão e do dedo, que se tornaram maiores e mais difundidos, com características de myoclonus posthypoxic. Nós concluímos que os movimentos anormais da mão e do dedo dos pacientes com pMSA são um formulário de postural e ação myoclonus, e podemos ser descritos como mini-polymyoclonus. ( info) |
7/78. Terapia de Electroconvulsive para pacientes idosos com atrofia do sistema múltiplo: uma série do caso. A atrofia do sistema múltiplo (MSA) é uma doença neurológica progressiva associada com o parkinsonism. A terapia de Electroconvulsive (ECT) melhora a função de motor em Parkinson' a doença de s e, pôde assim ser benéfica em MSA. Três casos de MSA trataram com o ECT são descritos. Todos os pacientes melhorados neurològica, mas nenhuns regained o ambulation independente. Uma revisão, incluir previamente relatou casos, demonstra que ECT pode ser seguro e eficaz para a depressão associada com o MSA. O tremor e a rigidez reduzidos podem ocorrer, mas a melhoria substancial do porte não pode ser esperada. ( info) |
8/78. Depressão na atrofia do sistema múltiplo: um relatório do caso. Uma mulher dos anos de idade 53 que desenvolvesse a depressão enquanto o primeiro sintoma da atrofia do sistema múltiplo foi tratado. A depressão foi seguida sucessivamente pela falha autonómica, pelo parkinsonism e pela ataxia cerebelar. O tratamento com L-DOPA, L-threo-DOPS, e tiróide que libera a hormona foi associado com a melhoria da falha e do parkinsonism autonómicos. Quanto para à depressão, as contagens na escala de Zung e na escala de Hamilton melhoraram 58 a 49 e 30 a 22, respectivamente, este caso são notáveis nessa deficiência orgânica neurológica precedida depressão e foram controladas com sucesso pela medicamentação antiparkinsonian. Um distúrbio subjacente comum pode ser responsável para a depressão e a deficiência orgânica neurológica na atrofia do sistema múltiplo. ( info) |
9/78. Estudo Morphometric do ambiguus do núcleo na atrofia do sistema múltiplo que apresenta com paralisia do abdutor do cabo vocal. ALVO: Para identificar as lesões responsáveis para a paralisia abdutora do cabo vocal (VCAP) na atrofia do sistema múltiplo (MSA), nós executamos um estudo morphometric do ambiguus do núcleo que inerva os músculos laríngeos intrínsecos. MÉTODOS: Dois casos autopsiados de MSA que apresenta com VCAP e um controle foram examinados. Ambos os casos de MSA mostraram a atrofia neurogenic seletiva dos músculos do cricoarytenoid do posterior entre os músculos laríngeos intrínsecos, quando nenhuma anomalia foi considerada no controle. De um bloco do oblongata da medula, a espessura do microm das seções 10 foi cortada em série sem afastamento e manchada com violeta do cresyl. Os neurônios do ambiguus foram contados em todas as seções para fazer um histograma. RESULTADOS: No exemplo do controle, os neurônios do ambiguus mostraram áreas densa povoadas e povoaram escassa áreas alternadamente com diferença significativa na densidade neuronal média entre duas áreas. Em MSA, os neurônios do ambiguus foram diminuídos significativamente no número a todos os níveis. Indica que a atrofia neurogenic do músculo do cricoarytenoid do posterior está derivada da perda neuronal do ambiguus do núcleo. CONCLUSÃO: Embora tem sido ainda controverso mesmo se os neurônios do ambiguus estão diminuídos no número em MSA com VCAP, nós especulamos razões possíveis para o desacordo na participação do ambiguus do núcleo como segue: o mecanismo diferente de VCAP está jogando o papel, e os dados histometric foram perturbados por fatores tais como a rachar-pilha que conta o erro e a variação marcada na distribuição dos neurônios do ambiguus. ( info) |
10/78. atrofia assimétrica do lóbulo temporal com inclusões neuronal maciças na atrofia do sistema múltiplo. Este relatório está relacionada uma associação rara da atrofia assimétrica do lóbulo temporal com a atrofia do sistema múltiplo (MSA). Uma ataxia e um parkinsonism cerebelares desenvolvidos dos anos de idade 53 mulher japonesa e foram diagnosticados como a atrofia olivopontocerebellar (OPCA). Estes forgetfulness mostrado paciente e desorientação subseqüente mesmo na fase inicial da doença. Caiu em um estado da decorticação na idade de 64, e morreu um ano mais tarde. A autópsia mostrou MSA com atrofia assimétrica dos lóbulos temporais, das inclusões globular do intraneuronal confinadas na maior parte ao hipocampo, do núcleo, e do mais abundante amigdalóides nas pilhas do grânulo no fascia dentate. Estas inclusões eram immunoreactivity marcado intensa argyrophilic e expressado ao ubiquitin, mas não ao neurofilament (N-F), à tau e aos filamentos helicoidais emparelhados (PHF). Ultrastructurally, foram compor de estruturas filamentous curtas dispersadas de 15 a 30 nanômetro no diâmetro, ribosome-como grânulo, mitocôndria e lipofuscin. A falta do immunoreactivity de encontro à tau, ao N-F e ao PHF sugere que as inclusões sejam distintas dos corpos da picareta. A nosso conhecimento, MSA em colaboração com a atrofia assimétrica do lóbulo temporal com as inclusões neuronal atuais não foi relatado. Este caso é distinto de MSA combinado com o Pick' atípico; a doença de s na distribuição e nas propriedades immunohistochemical de inclusões neuronal, e pode apresentar uma variação nova de MSA desde que as inclusões neuronal são similares, em vários aspectos, àquelas das inclusões neuronal relatadas em MSA. As inclusões Globular são discutidas igualmente nas variações de Pick' doença de s, esclerose de lateral amyotrophic e Alzheimer' doença de s. ( info) |